Содержание:
- 1 Болезнь Педжета костей — причины, симптомы и лечение
- 1.1 Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение
- 1.2 Из-за чего возникает заболевание?
- 1.3 Клиническая картина
- 1.4 Чем опасна болезнь Педжета?
- 1.5 Способы лечения
- 1.6 Болезнь Педжета
- 1.7 Об истории болезни Педжета
- 1.8 Симптомы болезни Педжета
- 1.9 Диагностика болезни Педжета
- 1.10 Осложнения болезни Педжета
- 1.11 Лечение болезни Педжета
- 1.12 Болезнь Педжета
- 1.13 Причины болезни Педжета
- 1.14 Симптомы болезни Педжета
- 1.15 Осложнения болезни Педжета
- 1.16 Диагностика болезни Педжета
- 1.17 Лечение болезни Педжета
- 1.18 Болезнь Педжета
- 1.19 Что такое болезнь Педжета?
- 1.20 Симптомы и признаки
- 1.21 Причины и факторы риска
- 1.22 Затронутые группы населения
- 1.23 Диагностика
- 1.24 Болезнь Педжета костей: чем опасен деформирующий остеит
- 1.25 Осложнения
- 1.26 Диагностирование
- 1.27 Лечебные мероприятия
- 1.28 Болезнь Педжета: симптомы и причины
- 1.29 Причины и факторы риска
- 1.30 Медикаментозная терапия
- 1.31 Хирургическое вмешательство
- 1.32 Осложнения заболевания многообразны
- 1.33 Автор: Левио Меши
- 1.34 Болезнь Педжета — симптомы, причины и лечение
- 1.35 Какой врач занимается лечением болезни Педжета?
- 1.36 Диагностика
- 1.37 Осложнения
- 1.38 Профилактика
- 1.39 Болезнь Педжета
- 1.40 Признаки и симптомы
- 1.41 Диагностика
- 1.42 Болезнь Педжета
- 1.43 Разновидности
- 1.44 Диагностика и лечение
- 1.45 Болезнь Педжета: как выявить развитие патологии и вылечить
Болезнь Педжета костей — причины, симптомы и лечение
Особенности проявления болезни Педжета костей и ее лечение
Болезнь Педжета костей, называемая также деформирующим остеитом, развивается при нарушении механизма восстановления тканей скелета. Кости подвержены постоянному разрушению и регенерации, данный процесс в медицине называется ремоделированием. Пораженные синдромом Педжета ткани не способны к быстрому восстановлению, что приводит к нарушению их структуры. В свою очередь, данное патологическое состояние приводит к деформации крупных и мелких частей опорно-двигательного аппарата. Кость не восстанавливается с нужной скоростью, быстро слабеет и становится подверженной переломам.
Болезнь Педжета может поразить любой отдел опорно-двигательной системы. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекается только 1 кость, однако чаще всего их 3. Пораженными оказываются:
- тазобедренные суставы;
- череп;
- позвоночник;
- верхние и нижние конечности.
Болезнь Педжета диагностируется примерно у 5% людей старше 40 лет, проживающих в европейских странах. У мужчин данную патологию выявляют в 2 раза чаще, чем у женщин.
Из-за чего возникает заболевание?
Точные причины возникновения синдрома Педжета не установлены. Имеется мнение, что виной тому становится медленно развивающаяся вирусная инфекция. В течение длительного времени пациент является носителем патогенного микроорганизма, тогда как какие-либо симптомы заболевания у него отсутствуют. Под воздействием провоцирующих факторов инфекция активизируется, появляются признаки болезни Педжета. Одной из наиболее распространенных причин поражения костей считается корь.
Не исключается и влияние генетической предрасположенности. Синдром Педжета может передаваться от близких родственников. Поэтому дети, братья и сестры пациентов, имеющих данное заболевание, должны регулярно сдавать биохимический анализ крови. При необходимости врач может назначить рентген костей таза, черепа, верхних и нижних конечностей.
Клиническая картина
На ранних стадиях костная болезнь Педжета проявляется болью в пораженной области или артритом, если в патологический процесс были вовлечены крупные суставы. Неприятные ощущения в костях пациенты описывают как постоянные ноющие. В отличие от артритов различной этиологии, боли при синдроме Педжета усиливаются в состоянии покоя и после продолжительного отдыха. Чувство скованности и ограничение подвижности становятся более выраженными после ночного сна.
Пораженные отделы опорно-двигательного аппарата утолщаются и приобретают патологическую хрупкость. Из-за повышенных нагрузок они начинают быстро разрушаться. Переломы могут случаться даже при незначительных воздействиях. При поражении позвоночника изменяется осанка: появляется сутулость, сколиоз. Нередко наблюдается изменение походки, связанное с искривлением костей ног. Этот признак хорошо просматривается на фото. Неправильное формирование костей черепа способствует деформации головы. Смещение позвонков приводит к сдавливанию нервных окончаний, что становится причиной серьезных осложнений. К ним можно отнести:
- ухудшение зрения и слуха;
- головные боли;
- снижение чувствительности конечностей;
- парестезии.
Фото. Искривление конечностей при болезни Педжета
Чем опасна болезнь Педжета?
В большинстве случаев заболевание развивается медленно. При правильном лечении риск развития негативных последствий оказывается минимальным.
- К наиболее распространенным осложнениям болезни Педжета относят патологические переломы. Пораженные кости быстро разрушаются.
- Ноги деформируются, что вызывает значительные затруднения при ходьбе. Образующиеся в период сращения костей дополнительные сосуды могут становиться причиной массивных кровотечений во время хирургических вмешательств.
- Деформация костей способствует повышению нагрузки на суставы. Это приводит к развитию остеоартрита.
- Длительное течение болезни Педжета негативно влияет на деятельность сердечно-сосудистой системы. У людей, имеющих хронические патологии внутренних органов, может развиться острая сердечная недостаточность.
- Злокачественные опухоли диагностируются примерно у 1% пациентов.
Способы лечения
Диагностика при болезни Педжета начинается с биохимического анализа крови, который позволяет выявить образующуюся при распаде костных тканей щелочную фосфатазу. Уровень этого вещества у заболевшего человека в десятки раз выше, чем у здорового.
Рентгенологические признаки патологии позволяют установить диагноз практически со 100% гарантией.
Лечение направлено на снижение активности болезни Педжета и предотвращение развития опасных осложнений. Основой терапевтического курса являются лекарственные препараты, называемые бисфосфонатами. Они замедляют процесс разрушения костных тканей, обладают пролонгированным действием, что позволяет принимать их кратковременными курсами.
Правильное питание и лечение не способны полностью избавить человека от болезни, однако они существенно улучшают качество жизни.
Таблетки принимают в течение 6 месяцев, после чего делают длительный перерыв. Введение препаратов возобновляют в случае рецидива.
Лекарственные средства вызывают большое количество побочных действий, поэтому должны приниматься строго в установленных врачом дозах.
Для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства. Люди с болезнью Педжета должны потреблять биологически активные добавки, содержащие кальций и витамин D. Дополнительно назначается комплекс упражнений, препятствующий дальнейшему разрушению костей.
Хирургическое лечение проводится при патологических переломах или артритах. При снижении слуха и зрения используются корректирующие устройства. Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный, однако пациент должен пожизненно находиться под наблюдением ортопеда.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия.
Об истории болезни Педжета
В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.
Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.
На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.
Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.
Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.
Симптомы болезни Педжета
При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:
- Нижних конечностей;
- Черепа;
- Плечевого пояса;
- Ребер.
Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.
Основными симптомами болезни Педжета являются:
- Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
- Ноющие боли в костях;
- Костные деформации.
Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.
При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.
Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.
Диагностика болезни Педжета
Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.
Рентгенологические признаки болезни Педжета:
- Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
- Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
- Утолщение костей черепа в 2 раза;
- Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
- Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
- Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
- Сужаются суставные щели нижних конечностей.
Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.
Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.
Осложнения болезни Педжета
Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.
Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.
Лечение болезни Педжета
Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.
В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).
Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.
С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.
При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.
Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.
Видео с YouTube по теме статьи:
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.
У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.
В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.
Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.
Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.
Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.
Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.
Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.
Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.
По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.
Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.
Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.
Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.
Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.
Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.
Эта весна испытывает на прочность и наши нервы, и иммунитет! Факторов, вызывающих стресс, сейчас предостаточно, а стресс, в свою очередь, очень сильно подтачива.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (остеодистрофия или деформирующий остеит) представляет собой заболевание, связанное с нарушением нормального восстановления костной ткани после различных воздействий (внешних и внутренних).
При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).
Чаще всего болезнь поражает кости таза, голени, бедра, ключицы, черепа, плечевые кости, позвоночник.
Заболевание в большей мере распространено в Германии, Великобритании. В Азии и Африке практически не встречается.
Лечение болезни Педжета направлено на замедление патологических процессов в костной ткани и устранение симптомов заболевания.
Причины болезни Педжета
До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.
Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени. В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы. Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.
Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.
Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.
Симптомы болезни Педжета
При данном заболевании поражаться могут самые различные кости. Патологический процесс в половине случаев локализуется в позвоночнике, у 46% пациентов – в бедренной кости, у 38% – в костях черепа, у 22% – в тазу.
Болезнь может затрагивать одну кость (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма). Для остеодистрофии не характерно наличие генерализованных поражений (этим она отличается от других подобных заболеваний).
Симптомы болезни Педжета чаще всего никак не проявляются, и заболевание обнаруживается случайно при рентгенографии или сдаче биохимического анализа крови.
Но при остеодистрофии также могут возникать тупые, ноющие, непрерывные боли в поврежденной кости, усиливающиеся в покое. После отдыха может наблюдаться ограничение подвижности, скованность в расположенных рядом и поврежденных суставах.
Кости при болезни Педжета утолщаются и становятся хрупкими, что приводит к частым переломам даже при несильных травмах.
При осмотре больного можно заметить сутулость, искривление нижних конечностей. Кроме того, обращает на себя внимание выпуклый лоб и крупный череп пациента.
Неправильный рост костей черепа и позвоночника может приводить к повреждению окружающих их нервных волокон с последующей потерей зрения или слуха, головным болям. Повреждение спинномозговых нервов может вызывать онемение в конечностях, ощущение покалывания в них и «ползания мурашек» по телу.
Симптомом болезни Педжета также является повышение в крови уровня щелочной фосфатазы с одновременным повышением и других маркеров костного метаболизма.
Осложнения болезни Педжета
При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.
У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.
Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.
Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.
Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.
Диагностика болезни Педжета
Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.
Лечение болезни Педжета
Целью лечения болезни Педжета является контролирование развития заболевания, предотвращение его осложнений и устранение симптомов.
Для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен). При деформации костей одной ноги, пациенту рекомендуется носить ортопедическую обувь для облегчения ходьбы. При глубоком поражении сустава или сильном сдавлении нервов может потребоваться операция. При постоянных переломах может быть показана установка специальных конструкций для поддержания кости или протезирование суставов. Для коррекции слуха используются слуховые аппараты либо выполняется протезирование.
Для замедления развития заболевания используют кальцитонин, бисфосфонаты, ингибирующие резорбцию кости.
Кальцитонин вводится внутримышечно или подкожно до достижения стихания симптомов болезни Педжета.
До недавнего времени для лечения болезни Педжета использовали двунатриевиевую соль этидроновой кислоты. Но высокие дозы этого препарата вызывали у пациентов усиление болей и препятствовали минерализации костной ткани. В настоящее время применяются такие бисфосфонаты, как алендронат, тилудронат, памидронат и ризедронат, которые являются более активными средствами и меньше нарушают процесс минерализации.
Применение алендроната позволяет добиться снижения уровня щелочной фосфатазы почти на 80% на период до одного года.
Эффективны также такие пероральные средства, как тилудронат и ризедронат. В случае непереносимости пероральных бисфосфонатов пациентам назначают внутривенное введение памидроната.
Также была доказана эффективность применения золедроновой кислоты (внутривенно), которая приводит к стойкой и длительной ремиссии заболевания.
Прием данных препаратов существенно снижает активность заболевания на длительное время. Лечебные курсы, как правило, длятся порядка шести месяцев. При рецидивах заболевания курс лечения повторяется.
Таким образом, болезнь Педжета представляет собой серьезное неизлечимое заболевание костной ткани, поскольку возможности современной медицины позволяют лишь уменьшить его симптомы и замедлить развитие болезни.
Болезнь Педжета
Что такое болезнь Педжета?
Болезнь Педжета (деформирующий остит) — это хроническое заболевание, которое мешает нормальному процессу ремоделирования кости.
Ремоделирование кости — процесс, при котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань. Эти отношения жизненно необходимы для поддержания нормального уровня кальция в крови. Со временем заболевание может привести к тому, что пораженные кости станут хрупкими и деформированными. Болезнь Педжета костей чаще всего возникает в области таза, черепа, позвоночника и ног.
Риск заболевания увеличивается с возрастом. Риск также увеличивается, если кто-либо из членов семьи имеет расстройство. Осложнения болезни Педжета костей могут включать переломы костей, потерю слуха и сдавленные нервы в позвоночнике.
Бисфосфонаты — лекарства, которые используются для укрепления костей, ослабленных остеопорозом — являются основой лечения. В тяжелых случаях может потребоваться операция.
Симптомы и признаки
Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.
Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.
Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли. Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.
Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.
Осложнения
Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).
Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.
Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.
При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.
В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу. В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. У больных с заболеванием почти в 1 % случаев в пораженной костной ткани развивается злокачественная опухоль. Если заболевание прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).
В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).
Причины и факторы риска
В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.
Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.
Затронутые группы населения
Болезнь Педжета редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет, но может встречаться у 8% населения старше 60 лет. Заболевание поражает людей всех этнических и расовых групп. Однако, редко затрагивает людей азиатского происхождения. От заболевания ем страдают как мужчины, так и женщины с небольшим преобладанием мужчин. Распространенность заболевания, по оценкам, составляет 1-2 процента от общей численности населения земли.
Диагностика
Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, во время выполнения рентгенологического обследования или лабораторных анализов, назначаемых по другим показаниям. Или же диагноз заболевания может быть поставлен при подозрении на эту болезнь на основании симптомов и врачебного осмотра.
Для подтверждения диагноза может быть использовано рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляются отклонения, характерные для болезни Педжета, а также лабораторный анализ, по результатам которого определяется повышение в крови уровня щелочной фосфатазы (фермента, задействованного в образовании клеток костной ткани), кальция и фосфатов.
Сканирование костей (радиоизотопное сканирование с применением технеция) позволяет выявить пораженные кости.
Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.
Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях. При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу. Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.
Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани. Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат. За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:
- перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
- для снятия боли в костях, вызванной болезнью Педжета;
- для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
- для пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.
Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.
Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.
Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей. Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция. В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).
Прогноз для пациентов с болезнью Педжета, как правило, благоприятный. Однако у некоторых больных возможно развитие рака кости с неблагоприятным прогнозом. При развитии других редких осложнений, например, сердечной недостаточности или сдавлении спинного мозга, прогноз также неблагоприятен, если не провести своевременного и успешного лечения таких осложнений.
Болезнь Педжета костей: чем опасен деформирующий остеит
Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования. Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань. В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.
Заболевание названо в честь британского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые подробно описавшего характерные изменения костей. Основываясь на своих наблюдениях, медик предполагал, что толчком к возникновению патологии служит воспалительная реакция, спровоцированная заселением вирусов. Полностью доказать, либо опровергнуть теорию Педжета не удалось до сих пор, хотя медицинское сообщество предпринимало неоднократные попытки установить точные причины развития патологического процесса.
По статистическим данным, удалось подтвердить:
-
наследственную предрасположенность к заболеванию; редкость случаев в юношеском возрасте; распространенность среди европейцев мужского пола; доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше; наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин; минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.
В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.
Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.
Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.
Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела. Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли. Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.
Осложнения
Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах. Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы. Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.
На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:
-
атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий; мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе; остеоартрита – хроническое заболевание суставов; стеноза позвоночного канала ; сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).
Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.
Диагностирование
Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.
Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.
Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.
Лабораторная диагностика включает:
-
анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы; анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.
Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.
По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.
Лечебные мероприятия
Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.
Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях. Цель медицинских мероприятий:
-
притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань; минимизировать симптоматические проявления; предупредить возникновение осложнений.
При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.
Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.
Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.
Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз ). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.
При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.
Хирургические манипуляции подразумевают:
-
эндопротезирование суставов; остеотомию; устранение наростов; коррекцию костных частей с последующей фиксацией.
Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.
Болезнь Педжета: симптомы и причины
Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия. Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.
Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.
Костная болезнь Педжета имеет две формы:
Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.
При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже.
Причины и факторы риска
В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.
Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.
Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают:
- поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
- боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
- скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
- прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
- искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
- спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
- изменяется форма головы и лицо,
- сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
- могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.
Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.
Диагностика болезни Педжета Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.
Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.
Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.
Медикаментозная терапия
Терапия лекарственными средствами показана:
- Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
- Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
- Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
- Для уменьшения болей при костных деформациях.
Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.
Хирургическое вмешательство
Медикаментозное лечение до хирургических вмешательств помогает снизить кровотечение и другие осложнения. Пациенты, которым сделали операцию, должны затем обсудить с врачом дальнейшую схему лечения.
Существует три основных осложнения болезни Педжета, при которых рекомендуется операция:
- Переломы – хирургия позволяет лучшим способом излечить переломы.
- Сильный дегенеративный артрит – если расстройство является серьёзным, а лекарства и физиотерапия больше не помогают, могут быть рассмотрены эндопротезирование бёдер и колен.
- Деформация костей – разрезание и перестройка поражённых костей (остеотомия) могут помочь при наличии болей в суставах, особенно это касается коленей.
Осложнения, вызванные увеличением черепа или позвоночника, могут негативно повлиять на нервную систему. Тем не менее, большинство неврологических симптомов, даже те, которые являются умеренно тяжёлыми, можно лечить с помощью лекарств без применения нейрохирургии.
Осложнения заболевания многообразны
Наиболее часто возникают выраженные деформации пораженных костей, вторичные деформирующие артрозы смежных с ними суставов, зоны перестройки Лоозера, патологические переломы. Поражение позвонков может привести к компрессионному спинальному синдрому, сосудистой миелопатии, корешковой симптоматике. Поражение костей черепа также может вести к серьезным неврологическим осложнениям, из-за сдавления черепно-мозговых нервов, развития базилярной импрессии, уменьшения внутричерепного объема; в большинстве случаев снижен слух.
Частота самого грозного осложнения заболевания, малигнизации, составляет примерно 1%. Как правило, возникают остеогенная, реже – фибросаркома. Течение их бурное, – с быстрым нарастанием болевого синдрома, частым возникновением патологических переломов на фоне прогрессирующей остеолитической деструкции пораженной костной ткани. Опухоли быстро метастазируют в легкие, другие кости.
Похожие записи:
- Расстройство аутистического спектраРасстройство аутистического спектра (РАС) представляют собой ряд связанных расстройств развития человека.
- Летаргический сонМнимая смерть (летаргия) – это неврологическая патология, которой свойственно отсутствие.
- Низкий гемоглобин, может ли причиной быть стресс?Гемоглобин выполняет очень важную функцию в организме. Он отвечает за.
- Эпилепсия: причины и лечениеЭпилепсия – это заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений.
Автор: Левио Меши
Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши
Болезнь Педжета — симптомы, причины и лечение
Причины болезни Педжета достоверно не изучены. Чаще появление заболевания связывают с вирусными инфекциями, нарушением фосфорно-кальциевого метаболизма и генетической предрасположенностью.
Среди вирусных инфекций первое место занимает корь.
Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. У детей болезнь Педжета диагностируется крайне редко.
Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.
Часто патологические процессы затрагивают тазовые, кости черепа, рук и ног, а также позвоночник.
Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.
Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:
- боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
- ломота в костях, болезненность при пальпации;
- гиперемия тканей в месте поражения;
- скованность в суставах, ограничение подвижности;
- участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.
Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.
Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.
Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.
При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.
Какой врач занимается лечением болезни Педжета?
За помощью можно обратиться к ревматологу или хирургу-ортопеду. Также может потребоваться консультация невролога или эндокринолога.
Диагностика
Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.
В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.
Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.
Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.
Болезнь Педжета хорошо поддается лечению. Показаниями к терапии могут быть неврологические нарушения или боль в костях. При любых болезненных ощущениях в области костной ткани нужно немедленно отправляться в больницу.
При постановке диагноза «болезнь Педжета» пациент обязан исключить любые нагрузки на пораженную кость. При тяжелой степени поражения накладывается шина, поскольку существует большая вероятность переломов.
Если заболевание протекает бессимптомно, то медикаментозная терапия не нужна. При выраженных болевых ощущениях назначаются НПВС для уменьшения болевого синдрома. Для замедления разрушения костной ткани используются кальцитонины и бисфосфонаты, например, Алендронат, Этидроновая кислота, Миакальцик.
Одновременно с медикаментами нужно принимать витамин D и кальций, подойдет Холекальциферол и Кальцемин.
Консервативной терапии бывает достаточно. Если же лечение начато на стадии сильного разрушения кости, тогда не обойтись без хирургического вмешательства. Пациенту могут предложить протезирование сустава или остеотомию. Последний вид операции представляет собой искусственный перелом кости с целью коррекции деформации и улучшения функционирования конечностей.
При потере слуха применяются слуховые аппараты, а при потере зрения – офтальмологическая операция.
Осложнения
Последствия возникают на последней стадии болезни:
- деформация костей;
- вторичный артрит;
- неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
- снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
- сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
- протрузии;
- переломы;
- опухоль кости.
Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.
Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.
Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.
Профилактика
Меры первичной профилактики не разработаны, поскольку достоверно не установлена причины болезни. Вторичная профилактика заключается в своевременном обращении в больницу при первых симптомах, а также в лечении на ранних стадиях.
Нужно стараться восстановить нормальную структуру кости, пока не возникли тяжелые осложнения.
Несмотря на то что патология развивается медленно, не стоит медлить с лечением. Болезнь может повести себя непредсказуемо и в короткий срок привести к инвалидности.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета представляет собой хроническое расстройство, которое может привести к увеличению и деформации костей. Причиной болезни Педжета является избыточные ломкость и формирование костной ткани, которые сопровождаются дезорганизованным ремоделированием костной ткани. Это приводит к поражению костной ткани, что вызывает её ослабление, которое, в свою очередь, вызывает болезненные ощущение, деформирование костей, переломы и артрит в суставах, находящихся рядом с поражёнными костями. В редких случаях эта болезнь может перерасти в первичный рак костей, известный как саркома Педжета. Зачастую болезнь Педжета локализуется только в нескольких костях в организме. Наиболее часто поражаются таз, бёдра и нижние поясничные позвонки. Болезнь названа в честь сэра Джеймса Педжета. Болезнь Педжета, как правило, локализуется, влияя только на одну или несколько костей, что является отличительной от остеопороза характеристикой, при котором поражаются все кости в организме. Решения о лечении болезни Педжета затруднены, так как заболевание обычно по-разному поражает людей. В дополнение к этому, следует отметить, что иногда сложно выявить, страдает ли человек от болезни Педжета, так как у него могут не проявляться никакие признаки или симптомы расстройства, которые могут перерасти в осложнения (например, привести к перелому костей) в будущем. Хотя болезнь Педжета невозможно полностью излечить, препараты (бисфосфонаты и кальцитонин) могут помочь контролировать расстройство, ослабляя болевые ощущения и другие симптомы. Препараты обычно успешно контролируют расстройство, в особенности при применении их до проявления осложнений. Болезнь Педжета редко встречается у людей до 55 лет 1) . Мужчины чаще поражаются в сравнении с женщинами (3 к 2). Распространённость болезни Педжета составляет 1,5-8 процентов в зависимости от возраста и страны проживания. Так как ранняя диагностика и лечение важны, в особенности после 40 лет, братья и дети тех, у кого была обнаружена болезнь Педжета, могут проходить тестирование крови на щелочную фосфатазу каждые два или три года. Если уровень щелочной фосфатазы выше нормы, проводятся другие конкретные в отношении костной ткани тестирования на щелочную фосфатазу, также проводится сканирование костей или рентген.
Признаки и симптомы
Большинство людей с болезнью Педжета не знают о своём заболевании, так как у них отмечается умеренная стадия без каких-либо симптомов. Кроме того, когда симптомы начинают проявляться, их могут перепутать с симптомами артрита или другими расстройствами. В других случаях, диагностика проводится только после проявления осложнений. Около 35 процентов пациентов с болезнью Педжета имеют симптомы, связанные с заболеванием в момент первичной диагностики. Первое проявление болезни Педжета, как правило, отражается в повышении щелочной фосфатазы в крови. В целом, наиболее распространённым симптомом является боль в костях. Потеря слуха в одном или обоих ушах может произойти тогда, когда болезнь Педжета поражает череп и кость, которая окружает внутреннее ухо. Лечение болезни может замедлить или остановить потерю слуха. В редких случаях, вовлечение черепа может привести к сжатию нервов, которые связаны с глазами, что приведёт, в конечном счёте, к потере зрения. Болезнь Педжета также может вызвать серьёзные деформации в костях.
Болезнь Педжета может быть вызвана медленной вирусной инфекцией (то есть, парамикровирусами), которые могут находиться в организме за много лет до проявления симптомов. Связанные вирусные инфекции включают респираторно-синцитиальный вирус 2) , вирус чумы плотоядных и вирус кори 3) . Тем не менее, последние данные ставят под сомнение связь с корью. Лабораторные загрязнения, возможно, сыграли свою роль в прошлых исследованиях, где была выявлена связь парамиксовирусов (например, кори) и болезни Педжета 4) .
Генетическая
Существует наследственный фактор в отношении развития болезни Педжета 5) . Два гена, а именно, SQSTM1 и RANK, а также конкретные регионы хромосомы 5 и 6, связаны с болезнью Педжета. Генетические причины могут включать или не включать семейную историю болезни Педжета. Около 40-50% людей с наследственной версией болезни Педжета обладают мутацией в гене SQSTM1, который кодирует белок, называемый р62, который, в свою очередь, вовлечён в регуляцию функции остеокластов (костные клетки). Тем не менее, около 10-15 процентов людей, у которых развивается болезнь без какой-либо семейной истории, также обладает мутацией в гене SQSTM1. Болезнь Педжета связана с мутациями в RANK. Активатор рецептора ядерного фактора κ B (RANK) является типом I мембранного белка, который экспрессируется на поверхности остеокластов, участвуя в их активации при связывании лиганда 6) .
Патогенез болезни Педжета может быть описан в рамках 4 стадий:
Первоначально отмечается заметное увеличение скорости костной резорбции в локализованных областях, которое вызвано большими и многочисленными остеокластами. Эти локализованные участки патологического разрушения костной ткани (остеолиз) можно выявить рентгенологически в качестве опережающего литического режущего клина в длинных костях или черепе. Когда это происходит в черепе, этот процесс называется опоясывающим остеопорозом. Остеолизис сопровождается компенсаторным увеличением в формировании костной ткани, что вызвано клетками, формирующими кости, которые называют остеобластами, и именно они используются в данном регионе. Это связано с ускоренным осаждением пластинчатой кости в дезорганизованном порядке. Эта интенсивная клеточная активность создаёт хаотичную картину губчатой кости (в форме мозаики), а не нормальный линейный пластинчатый рисунок. Резорбированные кости заменяются, и пространство в головном мозге заполняется избытком волокнистой соединительной ткани с заметным увеличением кровеносных сосудов, что вызывает гиперваскуляризацию костей. Повышенное содержание паренхиматозных клеток в костях может затем снижаться, оставляя плотные «педжетные кости». Сэр Джеймс Педжет впервые предположил, что заболевание вызвано воспалительным процессом. Некоторые данные свидетельствуют о том, что инфекция парамиксовируса является первопричиной болезни Педжета, что поддерживает идею о возможной роли воспаления в патогенезе. Тем не менее, пока что ни один инфекционный вирус не был выделен в качестве причинного агента; другие данные свидетельствуют о том, что причиной заболевания являются гиперчувствительная реакция к витамину D и лиганду RANK. По этому поводу необходимо провести исследования 7) .
Диагностика
Болезнь Педжета может быть диагностирована при помощи одного или нескольких тестирований:
Болезнь Педжета
- Боль в костях
- Деформация костей
- Искажение лица
- Искривление ног
- Искривление позвоночника
- Истончение костей
- Несимметричность головы
- Ограничение подвижности сустава
- Снижение зрения
- Снижение слуха
- Сутулость
- Частые переломы
Костная болезнь Педжета – патологическое состояние, которое возникает вследствие нарушения процесса ремоделирования костной ткани, что становится причиной нарушения структуры костей, и как следствие, их деформации. Кости при болезни Педжета становятся пористыми и хрупкими, поэтому даже незначительное воздействие на них способно вызвать переломы.
Заболеванию чаще подвержены мужчины в возрасте после 40 лет, причём с течением времени симптомы недуга прогрессируют. Чем раньше начато лечение патологии, тем выше вероятность остановить её прогрессирование и улучшить качество жизни пациента, поэтому при первых проявлениях этого заболевания следует обращаться за медицинской помощью. Отметим, что болезнь Педжета в медицинской практике носит и другие названия, такие как остеодистрофия или деформирующий остеит.
До сегодняшнего времени точные причины развития патологии врачами не установлены. Существует несколько теорий. Согласно одной из них, наследственность играет самую важную роль в развитии заболевания у человека. Поэтому если в семье кто-либо страдает этой патологией, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализы на уровень щелочной фосфатазы, снижение которого может свидетельствовать о начале развития у человека такой патологии, как болезнь Педжета.
Одной из основных теорий возникновения у человека этого заболевания, которые выдвигают медики, является вирусная теория. Согласно ей вирус, который длительное время не вызывает симптомов, с течением времени неблагоприятно воздействует на организм человека, вызывая повреждения костей. В частности, именно такое воздействие на костную ткань может оказывать вирус кори.
Болезнь Педжета может возникнуть и у людей, страдающих теми или иными заболеваниями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого метаболизма. В то же время все вышеуказанные причины не являются взаимоисключающими, то есть вызвать заболевание они могут как по отдельности, так и в совокупности. Поэтому важное значение играет диагностика болезни Педжета, позволяющая установить причины, а значить и эффективно лечить заболевание, улучшая качество жизни пациента.
Разновидности
Существует две формы болезни Педжета:
Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.
Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.
Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:
- первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
- вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
- третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.
Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.
Учитывая вышесказанное можно понять, что симптомы болезни Педжета могут быть различными и зависеть от локализации процесса и стадии его развития. На ранней стадии патология может проявляться лишь развитием частых переломов, которые возникают вследствие истончения костной ткани. При прогрессировании заболевания появляются боли, которые могут быть разной степени интенсивности. Обычно отмечается боль ноющего характера, которая после отдыха только усиливается.
Другие симптомы заболевания это:
- деформация в области поражённой кости – в частности, если поражены кости черепа, голова становится несимметричной, если поражён позвоночник – отмечается сутулость, сколиоз, если поражаются кости конечностей появляется Х или О-образные искривления и т. д.;
- вовлечение в процесс близлежащих суставов с нарушением их подвижности;
- сдавливание нервных окончаний, из-за чего развиваются типичные симптомы неврита.
У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.
Иногда людям кажется, что симптомы этого патологического состояния не слишком страшны, поэтому они пытаются лечиться самостоятельно в домашних условиях. Такое халатное отношение к своему здоровью недопустимо, поскольку заболевание не просто ухудшает качество жизни пациента, но и может стать причиной развития серьёзных осложнений. Именно поэтому своевременная диагностика даёт шанс пусть не на полное выздоровление, но на долгие годы качественной жизни. В противном случае у человека могут возникнуть такие осложнения, как частые переломы, из-за которых он будет вынужден большую часть времени проводить в гипсе, вышеупомянутые проблемы со слухом и зрением. Но самое страшное – это способность клеток костей при этой патологии перерождаться в злокачественные, с развитием саркомы. Именно озлокачествление процесса является самой важной причиной своевременно обратиться за врачебной помощью.
Диагностика и лечение
Диагностика этого патологического состояния несложная и заключается она в проведении исследования крови, в которой определяется уровень щелочной фосфотазы, кальция, фосфора и магния. Эти данные позволяют врачам судить о степени дистрофических процессов в кости. Также диагностика включает в себя рентгенологическое исследование, позволяющее наглядно увидеть костные деформации. Рентген требуется пациентам с такой патологией, как болезнь Педжета, периодически – его применяют не только с диагностической целью, но и с целью контроля течения заболевания при лечении.
Ещё один метод, который использует современная диагностика – это сцинтиграфия костей. Этот метод заключается в том, что внутрь костей вводятся специальные радиоизотопы, накапливающиеся в костной ткани, и после этого выполняются снимки, позволяющие увидеть распределение вещества.
Если говорить про лечение болезни Педжета, то выше уже было сказано о том, что излечить заболевание в современном мире не представляется возможным, поэтому оно направлено на улучшение качества жизни пациента и предотвращение прогрессирования симптомов. Лечение обычно длительное – в течение года человек должен принимать основные препараты для замедления процесса ремоделирования костей. Это такие препараты, как: Остеотаб, Остак. Курс лечение подбирается индивидуально врачом, как и его длительность, и повторяется он по мере необходимости.
Другие лекарственные средства при этой патологии – это нестероидные противовоспалительные препараты, позволяющие уменьшить симптоматические проявления заболевания.
Также обязательным является приём препаратов кальция и витамина D, поскольку они активно расходуются организмом при процессе ремоделирования костей.
Если у человека возникли нарушения слуха, ему показано ношение слухового аппарата. В тяжёлых случаях, когда пациент сталкивается с постоянными переломами, из-за чего нарушается его подвижность, показано протезирование суставов или установка специальных поддерживающих металлических конструкций.
Болезнь Педжета: как выявить развитие патологии и вылечить
У людей какого возраста чаще всего появляется заболевание, связанное с разрушением костей, а также причины возникновения и последствия развития патологии. Профилактика и диагностика болезни Педжета, возможные осложнения.
Безболезненная, уникальная методика доктора Бобыря
Дешевле, чем мануальная терапия
Получайте пропуск и приезжайте к нам!
Только с 1 по 10 июня! Записывайтесь сейчас!
В том случае, когда нарушается процесс восстановления костной ткани, а на месте нормального участка кости появляются аномальные фрагменты, значит можно говорить о развитие такой серьезной патологии, как болезнь Педжета.
Недуг может поражать любые кости скелета человека, но в процессе деформирующей остеодистрофии участвуют, как правило, более трёх костей. При позднем обращении к доктору возникают осложнения, устраняемые только специальным лечением.
Почему возникает патология
До сих пор причины болезни не известны современной медицине. Как правило, первопричиной считается генетическая предрасположенность, негативное изменение фосфорно-кольцевого метаболизма или вирусное заражение, в числе которых корь. В основном страдают представители мужского пола в возрасте 40 лет и выше. У детей же болезнь встречается в исключительных случаях.
Симптоматика
Существует прямая связь между симптомами, тяжестью заболевания и затронутыми в патологическом процессе костями. Чаще всего страдают кости таза, черепа, позвоночника, рук и ног.
Заболевание может развиваться по-разному:
- Бессимптомное течение, при котором признаки недуга не заметны или вообще не проявляются;
- Тяжёлое течение, при котором ощущается глубокая боль и заметная деформация костей.
Но чаще всего доктора отмечают промежуточный вариант, которому характерна:
- болезненная пальпация;
- утолщённые участки костей, которые обнаруживаются при прощупывании;
- тупая, ноющая боль в спине в области поражённой кости, которая не прерывается;
- ломота костей;
- жёсткость суставов;
- гиперемия тканей.
При болезни Педжета наблюдается вторичный суставной остеоартроз и деформация костей. Если говорить о голове, а точнее о черепе, при патологии сильно выпирают вены в области свода, так как их стенки расширяются.
По симптоматике заболевание можно спутать с остеоартритом, но все же есть разница. При деформирующей остеодистрофии происходит:
- Усиление боли в состоянии покоя, ограниченная двигательная способность суставов и их жёсткость после отдыха.
- Утолщение и последующая хрупкость костей с их скорым разрушением.
- При несущественных ушибах или травмах, повышен шанс переломов.
- Ломота в пояснице и горбатость из-за деформации скелета.
- Нарушения естественной формы черепной коробки.
- Кривизна ног, похожая на «X» или «O», проявляемая при изменении костей таза.
- Шанс защемления нервов кровеносных сосудов и позвонков из-за патологических процессов.
Как диагностировать
Результаты анализа крови на щелочную фосфатазу и рентген позволят поставить диагноз. Первый показатель основной и очень важный во всём обследовании! Почему же? Уровень щелочной фосфатазы отображает прогрессивность болезни, которая иногда передаётся по наследственной линии, в связи с чем родственникам раз в пару лет необходимо сдавать анализ крови.
Методы лечения
Заболевание можно излечить. Поэтому при появлении болевых ощущений в костях необходимо незамедлительно записаться на приём ко врачу. И если все же диагностировали болезнь Педжета, больной должен не создавать напряжение на пострадавшую кость. В тяжёлых случаях накладывают шину во избежание переломов.
В медицинской терапии нет необходимости при бессимптомном протекании заболевания. Если боль сильная, для её снижения назначают НПВС. Бисфосфонаты с кальцитонинами используют для сохранения костных тканей от разрушения. Вместе с медикаментами нужно употреблять кальций с витамином D, например, Кальцемин или Холекальциферол.
Нужна помощь хирурга, если лечение было предпринято уже к сильно разрушенной костной ткани. Хирурги предложат больному остеотомию или протезирования сустава. При остеотомии кость специально ломается, чтобы хирург мог ее правильно зафиксировать. Таким образом можно попытаться восстановить функцию деформированной из-за недуга части тела.
Если больной утратил слух, то устанавливается специальный аппарат, если он не видит – операция на глаза.
Негативные последствия развития болезни
Могут возникнуть осложнения, если патология достигла конечной стадии:
- Деформируются кости;
- Появляется артрит вторичного типа;
- Нарушения неврологического характера: окклюзионная гидроцефалия, потеря зрения, слуха и равновесия, частые головокружения и головные боли, нарушение ориентации;
- Низкая чувственность частей тела, их онемение и покалывание, по всем конечностям ходят «мурашки»;
- Нарушение работы сердечно-сосудистой системы;
- Частые переломы;
- Риск развития онкологии, которая появится на поврежденной кости;
- Протрузии.
Очень часто встречаются пациенты, страдающие от остеосаркомы, она поражает кости плеч, бёдер и черепа. Остеосаркома весьма агрессивна. Малигнизация происходит в исключительных случаях – всего один процент. Но если она все же случается, то больной погибает примерно через три года.
Болезни Педжета не свойственно прогрессирующие течение. Возможна ремиссия на длительный срок, благодаря чему осложнения в виде опухолей отмечаются весьма редко.
Как предотвратить развитие болезни
Из-за отсутствия информации о возможных причинах появления патологии каких-то конкретных профилактических мер предотвратить деформирующий остеит просто нет. Но можно принять меры вторичной профилактики: лечить заболевание нужно на первых стадиях и вовремя обращаться в больницу при появлении первичной симптоматики.
Хоть недуг и развивается медленно, откладывать лечение нельзя. Нужно попытаться остановить деформацию кости еще на начальной стадии. В редких случаях патология протекает аномально, что в кратчайшие сроки приведёт к инвалидности.
-0 Комментарий-