Содержание:
- 1 Сирингомиелия — причины, симптомы, прогноз и лечение
- 1.1 Сирингомиелия
- 1.2 Причины и симптомы
- 1.3 Диагностика
- 1.4 Восстановление и реабилитация
- 1.5 Сирингомиелия — можно ли обойтись без операции
- 1.6 Сирингомиелия — что это
- 1.7 Сирингомиелия — классификация
- 1.8 Сирингомиелия — симптомы
- 1.9 Сирингомиелия: что это такое, симптомы и лечение
- 1.10 Симптоматика
- 1.11 Диагностика
- 1.12 Тактика лечения
- 1.13 Меры профилактика
- 1.14 Сирингомиелия
- 1.15 Классификация
- 1.16 Симптоматика
- 1.17 Диагностика
- 1.18 Сирингомиелия – причины, симптомы, способы лечения и профилактики
- 1.19 Какой врач лечит сирингомиелию?
- 1.20 Диагностика
- 1.21 Осложнения
- 1.22 Профилактика
- 1.23 Полезное видео про сирингомиелию
- 1.24 Сирингомиелия (сирингогидромиелия) у собак
- 1.25 Клиническая картина сирингомиелии у собак
- 1.26 Диагностика сирингомиелии у собак
- 1.27 Лечение сирингомиелии у собак
- 1.28 Прогноз при сирингомиелии у собак
- 1.29 Сирингомиелия – диагностика, симптомы, лечение
- 1.30 В общих чертах
- 1.31 Профилактика
- 1.32 Советы специалистов
- 1.33 Сирингомиелия: что это, причины, симптомы и лечение
- 1.34 Причины появления
- 1.35 Симптоматика
- 1.36 Диагностика
- 1.37 Лечение и противопоказания
- 1.38 Эпидимелогия
- 1.39 Сирингомиелия: что это такое, симптомы и лечение
- 1.40 Симптоматика
- 1.41 Диагностика
- 1.42 Тактика лечения
- 1.43 Меры профилактика
- 1.44 Сирингомиелия
- 1.45 Симптомы сирингомиелии
- 1.46 Диагностика
- 1.47 Лечение сирингомиелии
- 1.48 Осложнения и последствия
- 1.49 Профилактика сирингомиелии
Сирингомиелия — причины, симптомы, прогноз и лечение
Сирингомиелия
В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.
Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.
Виды сирингомиелии включают в себя:
- сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
- сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
- сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
- сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
- сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
- идиопатическая сирингомиелия
Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.
Причины и симптомы
У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.
Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.
Диагностика
Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.
Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.
Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.
Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Восстановление и реабилитация
Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.
Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Сирингомиелия — можно ли обойтись без операции
Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.
Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.
Сирингомиелия — что это
Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.
Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.
Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.
Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.
Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.
По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.
Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.
Сирингомиелия — классификация
С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.
В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.
Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.
Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:
- бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
- шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
- пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
- смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.
Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.
Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.
Сирингомиелия — симптомы
Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.
Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.
Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.
Сирингомиелия: что это такое, симптомы и лечение
Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга. Патология считается врожденной и неизлечимой. Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое. Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.
Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество. Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга. Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.
В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.
До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела. Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации. В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.
Симптоматика
По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:
Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.
Нарушения функции движения:
- неуклонное нарастание слабости мышечного тонуса;
- парезы в отделах рук при сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника;
- частично усыхают мелкие мышцы – синдром «когтистой лапки»;
- состояние сухожильных рефлексов резко изменено, вплоть до их максимального отсутствия;
- при глиальных полостях в продолговатом мозге будут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов – сбои глотания, речевой деятельности, ухудшение слуха.
- вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела;
- изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность;
- при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.
Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.
Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.
Диагностика
Основана на тщательном сборе анамнеза больного — давность появления болей, снижения чувствительности в конечностях, имелись ли случаи подобных болезней в семье, а также на информации от неврологического осмотра врачом:
- оценка зон парестезии;
- выраженность снижения мышечного тонуса;
- осмотр кожных покровов — присутствие рубцов, язвенных дефектов, очаги истончения.
Огромное значение для дифференциальной диагностики с гидромиелией грудного отдела позвоночника имеет проведение лабораторно-инструментальных исследований:
- электронейромиография — выявление признаков нарушения в проведении нервных импульсов;
- КТ/ МРТ спинномозгового канала — установление, в каком отделе расположены патологические полости, их общие размеры;
- исследование спинномозговой жидкости — перенесенные нейроинфекции;
- рентгенография структурных отделов позвоночника — исключить травмы;
- общий/биохимический анализы крови;
- УЗИ спинномозговых структур;
- иммунологическое обследование;
- реоэнцефалография — оценка функционирования сосудов мозга.
Комплексность при сирингомиелии диагностики — это залог более благоприятного прогноза и раннего начала лечения. Специалисту проще разобраться в том, чем спровоцировано ухудшение самочувствия человека — гидромиейлией шейного отдела, аномалией Денди Уокера либо истинной сирингомиелией. Поэтому затягивать с консультацией врача не рекомендуется.
Тактика лечения
При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.
Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора.
Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.
Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:
- дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид;
- витаминотерапия — подгруппа В, С, Е;
- нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам;
- различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол;
- ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.
Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.
Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.
До 2/3 случаев болезни сирингомиелии приходится на медленно прогрессирующее течение заболевания — негативная симптоматика нарастает постепенно, на протяжении нескольких лет. Прогноз благоприятный — применяемое лечение позволяет замедлить патологический процесс в отделах мозга.
Около четверти случаев прогрессирование сирингомиелии происходит быстро — люди страдают от интенсивных приступов боли, парестезий, отсутствия возможности обслуживать себя. Тяжелые последствия характерны для сирингобульбии — при вовлечении в болезнь дыхательного/сердечнососудистого центра. Все это приводит к летальному исходу.
И только для 12—15 % людей прогноз максимально благоприятный — патология у них после первичной атаки переходит в стадию многолетней ремиссии. При комплексной и своевременной терапии сирингомиелии люди сохраняют свою трудоспособность.
Меры профилактика
Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.
Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:
- избегать локальных и общих переохлаждений;
- своевременно лечить хронические очаги инфекции;
- воздержаться от тяжелого физического труда;
- избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов;
- беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования;
- отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.
Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.
Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.
Сирингомиелия
- Атрофия мышц лица
- Боль в шейно плечевой области
- Деформация суставов рук
- Искривление позвоночника
- Ломкость ногтей
- Мышечная слабость
- Нарушение болевой чувствительности
- Нарушение подвижности языка
- Непроизвольные подергивания мышц
- Осиплость голоса
- Ощущение ползанья мурашек
- Покалывание кожи
- Посинение пальцев
- Потеря температурной чувствительности
- Потливость
- Появление язв
- Снижение сухожильных рефлексов
- Сухость кожи
- Трещины в коже
- Шелушение кожи
Сирингомиелия – недуг нервной системы, который развивается вследствие нарушения закладки нервной трубки у плода (во время его пребывания в материнской утробе) или вследствие травм и заболеваний, поразивших спинной мозг. Если у человека прогрессирует данное патологическое состояние, то в веществе спинного мозга формируются участки разрастания соединительной ткани, так называемые глии. С течением времени они распадаются и образуются полости, которые заполняются спинномозговой жидкостью. Опасность заключается ещё и в том, что они имеют тенденцию к стремительному росту.
В результате прогрессирования сирингомиелии вместо здоровой нервной ткани образуются патологические пустоты с жидкостью. Как результат, прекращают нормально функционировать те участки спинного мозга у человека, которые «попали под удар» и были сдавлены или защемлены полостями. По большей части именно это обуславливает клинические признаки недуга.
Классификация
Клиницисты разделяют сирингомиелические кисты на:
- сообщающиеся. Образуется киста, соединяющаяся с каналом, в котором проходит спинной мозг. В этом случае говорят о врождённой аномалии ЦНС;
- несообщающиеся. Сирингомиелическая полость не имеет просвета, связанного с путями, по которым продвигается спинномозговая жидкость. В данном случае полость – это полностью изолированное пространство. Патология развивается в результате перенесённых недугов.
Патологические полости формируются и растут по передней или же задней поверхности спинного мозга. Диаметр полостей разный. Они могут быть совершенно незаметными, или же иметь диаметр до 2 см.
Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:
- первичную или же истинную;
- вторичную.
Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.
Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:
- опухоли;
- травмы;
- ранее перенесённые неврологические операции;
- туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.
Симптоматика
Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:
Нарушения чувствительности
Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:
- человек не чувствует боли в определённых участках;
- пациент перестаёт ощущать температуру.
Сосудистые нарушения
В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.
В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей — они поражаются артрозом. Также часто может произойти искривление позвоночника.
Нарушения движения
В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» — характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.
Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.
Как результат, произойдут следующие нарушения:
- снижение слуховой функции;
- нарушение глотательного рефлекса;
- нарушение речи.
Диагностика
При проявлении указанных выше симптомов сирингомиелии, поставить точный диагноз не составит никакого труда. Позже для его подтверждения назначаются и другие инструментальные методы диагностики. Наиболее эффективным при сирингомиелии является МРТ. На полученных снимках есть возможность увидеть наличие патологических полостей или же увеличение в размерах спинного мозга.
Дополнительные методы диагностики:
Лечение этого недуга спинного мозга очень сложное и проводится на протяжении жизни пациента. Метод лечения подбирается с учётом тяжести и особенностей протекания патологии и включает в себя следующее:
- правильный режим;
- консервативные методики лечения;
- хирургическое лечение.
Медикаментозное лечение включает в себя назначение:
- аминокислоты;
- витаминные комплексы;
- препараты, которые стимулируют кровообращение в сосудах ГМ;
- препараты, улучшающие проводимость нервных импульсов.
Лечение медикаментами проводится курсами – 2–3 раза в год.
Если сирингомиелия протекает стремительно и клинические симптомы выражены более чем ярко, то в таком случае показано проводить хирургическое лечение недуга. Его суть заключается в том, что врач-хирург производит установку спец. шунтов между образовавшимися сирингомиелическими полостями. После такого типа лечения пациенту необходимо будет пройти длительный курс реабилитации.
Лечение болезни проводится только в стационарных условиях и под постоянным контролем врачей. Только в таком случае оно будет эффективным. Лечение же в домашних условиях различными народными средствами недопустимо, так как может привести к развитию различных осложнений.
Сирингомиелия не приводит к летальному исходу. Пациенты с данным недугом длительное время сохраняют работоспособность. Часто встречают пациенты, у которых периоды обострения сменяются периодами затишья (25%). У 60% пациентов недуг протекает медленно, а у 15% и вовсе не прогрессирует.
Сирингомиелия – причины, симптомы, способы лечения и профилактики
Фото с сайта fysiotherapie-otto.nl
Поражение спинномозгового ствола вызывает изменение его вида – формирующиеся внутри полости делают его похожим на флейту (в переводе с греческого «сиринкс»). Отсюда и произошло название данного неврологического заболевания.
В большинстве случаев встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Причины развития болезни до сих пор точно не известны, из-за чего патология считается идиопатической. Существует версия о наследственной форме заболевания, при которой сирингомиелия является врожденной и поражает чаще мужчин в возрасте 25–40 лет.
В ряде случаев установить провоцирующие факторы, вызвавшие развитие патологии, все же удается. К ним относят:
- нарушение натяжения кольцевой нити (отдела нервной трубки позвоночника, расположенного в области копчика) из-за недостаточного кровоснабжения и отмирания клеток спинного мозга;
- травмы спинного мозга;
- системные инфекционные заболевания, приводящие к изменениям функций нейронов спинного мозга, например, менингит, менингоэнцефалит;
- туберкулез;
- опухоли спинного мозга;
- сдавление спинномозгового ствола неопухолевыми образованиями, например, грыжами;
- осложнение спинальной анестезии;
- врожденные заболевания – расщепленный позвоночник.
Сирингомиелия может начаться у пациента, пережившего травму позвоночника (перелом) и усугубить течение восстановительного периода.
Причина развития заболевания обычно не выдвигается на первый план при обследовании и выборе тактики лечения сирингомиелии, поскольку главной целью считается остановка прогрессирования патологии.
В неврологии сирингомиелию и ее симптомы описывают как заболевание с постепенным и почти незаметным началом. Самые ранние симптомы – потеря массы тела и слабость мышечной ткани кистей. Чувствительность верхних конечностей значительно снижается, по мере прогрессирования сирингомиелии симптом распространяется и на прочие участки тела.
Больные перестают чувствовать боль и высокие температуры. Пациенты с сирингомиелией могут получать бытовые травмы в виде ожогов при прикосновении к горячим предметам, поскольку не ощущают жжения и вовремя не отдергивают руки.
Изначально такие признаки проходят незамеченными, но в ходе прогрессирования патологии появляются дополнительные симптомы:
- Потеря чувствительности кожи на определенных участках тела – животе, шее, лице, при этом снижение тактильных ощущений диагностируется полосами или пятнами, а не на всей области поражения.
- Резко возникающие боли жгучего, простреливающего характера в области лица и верхних конечностей.
- Нарушение двигательной функции – мышечная ткань в руках становится слабой, теряется тонус и объем мускулатуры. Сначала симптом отмечается в области кистей, затем распространяется на предплечья, грудь, плечи.
- Снижение объема выделяемого пота или, наоборот, гипергидроз после поедания острой и горячей пищи.
- Атрофические изменения костно-суставной системы – повышается хрупкость, риск получения переломов из-за потери кальция.
Пациент с развивающейся сирингомиелией не сразу обращает внимание на первые признаки болезни. Многие люди начинают лечить остеохондроз, принимая хондропротекторы, посещая курсы массажа. Прогрессирование сирингомиелии заставляет таких пациентов, наконец, посетить врача и пройти обследование.
Какой врач лечит сирингомиелию?
При появлении начальной клинической симптоматики сирингомиелии рекомендуется обратиться к невропатологу. При необходимости лечения сирингомиелии оперативно, пациента направляют к нейрохирургу.
Диагностика
Самым достоверным способом диагностики сирингомиелии является проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ). Менее информативной считается компьютерная томография (КТ). При отсутствии возможности сделать МРТ или КТ, проводят миелографию. Эти методики позволяют увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.
Лабораторных исследований, способных подтвердить сирингомиелию, не разработано.
Важно понимать, что полностью избавиться от симптомов сирингомиелии невозможно, можно лишь замедлить прогрессирование патологии. Своевременная диагностика позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов и повысить ее продолжительность.
Лечение сирингомиелии народными средствами проводится на начальных стадиях и предполагает употребление внутрь отваров на основе лекарственных трав (каштан, клевер, ластовень, даурский клопогон и др.).
Несколько рецептов народной медицины для облегчения симптомов сирингомиелии:
- 1 ч. л. коры каштана залить 2 ст. кипятка, настоять 6–7 часов, процеженный состав пить по ¼ ст. четырежды в сутки перед приемом пищи.
- 2 ст. л. коры высушенных корней каперсов выварить в 200 мл воды четверть часа, дать остыть, процедить. Употреблять по 25 мл трижды в сутки.
- 2–3 ст. л. листьев клевера ошпарить кипятком, поместить в мягкую ткань или марлю, накладывать на области боли в виде компресса.
Эффективный способ лечения сирингомиелии на начальной стадии – рентгенотерапия. Это одна из разновидностей лучевой терапии, когда облучению подвергают отдельный орган или одну область туловища. После курса рентгенотерапии у пациентов с сирингомиелией снижается выраженность болевых ощущений, иногда боль проходит совсем. Участки кожи с утраченной чувствительностью восстанавливают свои функции. На поздних стадиях сирингомиелии лечение эффекта уже не дает. Нередко доктора сочетают терапию с радиоактивным фосфором и йодом. Они скапливаются в организме, замедляя разрастание глии.
Фото с сайта laparo-urology.ru
Еще один лечебный метод – прозериновая терапия. Вещество способствует улучшению проводимости нейронов спинного мозга, заметно замедляя прогрессирование сирингомиелии. Однако сам по себе прозерин не воздействует на причину заболевания и сформировавшиеся полости, а только устраняет симптомы. Поэтому начинать терапию сирингомиелии рекомендуется на начальных стадиях.
К вспомогательным методам терапии относят:
- массаж;
- иглоукалывание;
- рефлексотерапию;
- грязевые ванны;
- витаминотерапию.
Питание при сирингомиелии должно содержать большое количество кальция, витаминов группы C, B и А. Предпочтение лучше отдавать кисломолочным продуктам, свежим овощам и фруктам, также полезны хлебобулочные изделия.
Пациентам с сирингомиелией показано санаторно-курортное лечение.
Хирургическое вмешательство необходимо в тяжелых случаях заболевания и представляет собой рассечение концевой нити. Оно воздействует на первичную причину развития сирингомиелии. Хирург производит открытие сакральной кости, расположенной в зоне копчика и рассекает связку концевой нити с использованием микрохирургической техники. Вмешательство длится около часа, после чего пациента оставляют в клинике на сутки под наблюдением.
Осложнения
Прогноз жизни для пациентов с диагностированной сирингомиелией благоприятный. При вовремя начатой терапии человек может прожить еще долго. Главным осложнением заболевания ввиду значительного снижения тактильной функции считается повышенный уровень опасности получения травм.
Пациент с сирингомиелией может пострадать от перелома конечности из-за хрупкости костей и суставов, получить ожог или обморожение. Чтобы предупредить опасные последствия, необходимо ограждать больных от огня, раскаленных предметов, открытого солнца, морозов.
Профилактика
Особых профилактических мер по предупреждению сирингомиелии не разработано, особенно при ее врожденной форме. Важно полноценное питание с высоким содержанием витаминов, кальция, фосфора. Также необходимо предотвращать травмы позвоночника, следить за состоянием позвоночного столба, вовремя выявлять грыжи. Своевременное лечение инфекционных заболеваний (туберкулез, менингит) позволит обойтись без тяжелых последствий в виде сирингомиелии.
Если избежать травмы позвоночного столба не удалось, для снижения риска формирования полостей в спинномозговом канале рекомендуется пройти полный курс терапии, назначенной врачом.
Сирингомиелия – заболевание, при отсутствии лечения которого жизнь человека значительно ухудшается. Важно вовремя обратиться к невропатологу при наличии симптомов (снижения тактильной чувствительности, болей в руках, мышечной слабости). Грамотная диагностика и выполнение врачебных рекомендаций позволят остановить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациента.
Автор: Марина Ермакова, врач,
специально для Vertebrolog.pro
Полезное видео про сирингомиелию
Список источников:
- Сирингомиелия. Неврологический журнал. Выпуск №5 2005 г.
- Богданов Э. И. Справочник врача-невролога. 2019 г. // Под редакцией академика РАМН и РАН, профессора А. А. Скоромца //МЕДпресс-информ Россия.
- Неврология. Общая врачебная практика. 2019 г. // С. С. Вялов, В. А. Кирьяков // Умный Доктор.
Сирингомиелия (сирингогидромиелия) у собак
Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.
Существует ряд теорий для объяснения развития сирингомиелии, и большинство из нихосновывается на том, что присутствует какая-то преградадля нормального прохождения спинномозговой жидкостивнутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между паутинной и мягкой оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое субарахноидальное пространство.
Рис. 1. Схематичное изображение спинного мозга собаки в поперечном разрезе
Преобладающей причиной, вызывающей сирингомиелию у собак, является Киари-подобная мальформация (сирингомиелический комплекс), которая является многофакторной патологией, вызванной увеличением объёма заднего мозга и нарушением развития затылочной кости. Киари-подобная мальформация распространена у кавалеркингчарльз спаниелей, но может встречаться и у других пород, таких как брюссельский грифон и другие мелкие породы собак.
Другие нарушения в строении задней части черепа и его соединения с шейным отделом позвоночника, такие как атланто-затылочное перекрытие, атлантоаксиальная нестабильность, затылочно-атлантоаксиальные пороки развития, атлантоаксиальные дуральные тяжи или аномалии зуба эпистрофея могут привести к развитию сирингомиелии.
Иныепатологии, такие как дивертикул квадригеминальной цистерны, натяжение спинного мозга (например, из-за дермоидного синуса или миеломенингоцеле), травма, арахноидит, поражения, занимающие пространство задней черепной ямки (это могут быть опухоли ствола головного мозга или эпидермоидные кисты), а также арахноидальные дивертикулы могут быть причинами сирингомиелии.
В некоторых случаях сирингомиелия может присутствовать без явных признаков краниоцервикальных нарушений. Поскольку у некоторых из больных собак обнаруживается сопутствующее расширение желудочков мозга, предполагается, что у них может быть какая-то иная форма непроходимости большого затылочного отверстия.
Ещё может встречаться необструктивная сирингомиелия – атрофическая, а также сирингомиелия, образовавшаяся в результате утраты паренхимы после травмы спинного мозга, инфаркта или других патологий, повреждающих структуру спинного мозга.
Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что будет зависеть от локализации её причины.
Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.
Клиническая картина сирингомиелии у собак
Клинические признаки сирингомиелии у собакмогут возникать в любом возрасте и включают в себя:
- боль, которая может выражаться тремором, вокализацией, сгорбленностью, скованностью движений. Степень боли будет зависеть от размеров сиринкса и его симметрии.
- гиперестезию – это повышенная чувствительность животного при прикосновениях к нему и к любым раздражителям вообще
- аллодинию – это чувство боли при воздействии раздражителей, которые обычно её не вызывают, например, даже при легком прикосновении
- парестезию шеи и боков – это тоже один из видов расстройства чувствительности, при котором ощущается покалывание, онемение, мурашки. Это ощущение может проходить и снова появляться. Именно из-за этого расстройства у животных часто при сирингомиелии возникает «фантомное почесывание», то есть они пытаются навязчиво почесать то место, где у них есть сирингс, но в большинстве случаев даже не касаются когтями кожи, также может присутствовать стремление почесаться о предметы мордой. Естественно это воспринимается хозяевами как повод отвести питомца к дерматологу, но в данном случае собаке необходимо лечение у невролога.
- сколиоз – это устойчивое искривление позвоночного столбавлевуюили вправую сторону относительно его оси, которое может со временем прогрессировать
- признаки шейной миелопатии, такие как: слабость конечностей, нарушение координации, парез конечностей, атрофия мышц конечностей
- мозжечково-вестибулярные признаки, такие как: потеря равновесия, шаткость походки, наклон головы
И хотя наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.
Диагностика сирингомиелии у собак
Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов.
Далее для исключения других патологийпозвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография.
Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования.
В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ). В тех случаях, когда более важна детальная визуализация костных структур или при наличии противопоказаний к проведению МРТ, может проводиться компьютерная томография (КТ) с миелографией. На КТ сирингомиелия будет выглядеть как области расширения спинного мозга, а на Миело-КТ будут видны заполненные контрастом полости на поздних изображениях.
МРТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.
На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными). На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.
МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать анализы крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.
Рис. 2. МРТ шейного отдела позвоночника собаки. Сагиттальная и аксиальная проекции, Т2-ВИ изображения. Стрелками показана значительная сирингомиелия на уровне C1-С6.
Лечение сирингомиелии у собак
Лечение показано только при наличии клинических проявлений.
Лечение основной причины, вызвавшей сирингомиелию, может привести к уменьшению сирингса и выздоровлению пациента.
Терапевтическое лечение сирингомиелии включает в себя:
- Снятие боли (Габапентин или нестероидные противовоспалительные препараты)
- Уменьшение выработки спинномозговой жидкости (Ацетазоламид или Омепразол)
- Возможно применение кортикостероидных препаратов в противовоспалительных дозировках
Целью консервативного лечения является облегчение симптомов данного заболевания, и оно не может полностью вылечить сирингомиелию. В случае отсутствия положительного ответа на терапевтическое лечение, врачи прибегают к оперативному лечению.
Хирургическое лечение применяется в тяжелых случаях заболевания и включает в себя такие виды операций как:
- Ламинэктомия и вскрытие полости
- Шунтирование полости
Прогноз при сирингомиелии у собак
Прогноз при сирингомиелии зависит от причины её возникновения и выраженности неврологических нарушений. При обнаружении у питомца любых симптомов, которые могут свидетельствовать о сирингомиелии, необходимо как можно раньше обратиться в клинику для осмотра специалистом.
Автор статьи:
Ветеринарный врач-невролог, врач визуальной диагностики
Маслова Анна Павловна
Сирингомиелия – диагностика, симптомы, лечение
В спинном и продолговатом мозгу могут образовываться полости. Происходит это из-за хронического заболевания – сирингомиелии, провоцирующего расширение центрального канала.
Сирингомиелия относится к хроническим заболеваниям с медленным прогрессированием. Спинномозговая жидкость при продвижении каналом, наталкиваясь на различные препятствия, огибает их, что приводит к образованию полостей и расширению канала.
В это же время в спинном мозге активно разрастаются клетки нервной ткани – глия, не способной передавать импульсы из головного мозга. Совокупность этих процессов приводит к тому, что передача импульсов от ГМ к органам и обратно нарушается.
В общих чертах
Согласно МКБ 10 сирингомиелия получила код G95.0, относится к VI классу как болезнь нервной системы.
Сирингомиелия спинного мозга является редким заболеванием. Она проявляется у 8 человек из 100 000. Мужчины, чаще чем женщины страдают от этого заболевания.
Больше всего к этому заболеванию предрасположены люди, работа которых связана с тяжелыми физическими нагрузками.
В общей сложности болезнь может длиться 20-40 лет и только в редких случаях влияет на длительность жизни. Смерть может наступить только вследствие осложнений либо сопутствующих заболеваний.
В очень редких случаях, причиной смерти может стать прогрессирующее бульбарное расстройство, которое сопровождается расстройствами сердечного ритма и дыхания.
Сирингомиелия может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная развивается при неправильном формировании эмбриона, в том случае, если происходят нарушения при закладывании спинного мозга.
Способствуют развитию СМ и врожденные патологии развития определенных структур мозга – синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари.
При врожденной сирингомиелии большая часть полостей формируется в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинного мозга. Крайне редко они формируются в пояснично-крестцовом и грудном отделах.
Развитию приобретенной сирингомиелии способствуют травмы спинного мозга.
Самое опасное, что на ранних стадиях себя незаметно проявляет сирингомиелия, симптомы появляются значительно позже. Одними из первых симптомов является слабость в кистях рук, сильное уменьшение веса, уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.
Больной сирингомиелией в это время может наносить себе многочисленные ожоги и порезы, так как не может вовремя среагировать и отдернуть руку. Кожа зачастую у таких пациентов синюшная, усыпанная фурункулами и гнойниками. На пальцах могут развиваться панариции.
Со временем нарушение чувствительности распространяется на остальные участки тела. Распространенным случаем является ситуация, когда участки с чувствительной кожей могут чередоваться с участками нормальной кожи.
Еще одним характерным симптомом данного заболевания является стреляющая либо жгучая боль, которая может возникнуть в любом участке тела. Также у больных сирингомиелией не редко искривлен позвоночник.
Вторая стадия сирингомиелии – снижение тонуса мышц, их слабость и уменьшение объема. Больному становится проблематично передвигаться. В первую очередь развивается парез рук, после – ног. Сирингомиелия также может влиять на потоотделение – оно может снизиться либо вообще исчезнуть, или значительно усиливаться после приема острой пищи.
По мере развития заболевания из костей больного вымывается кальций, они легко ломаются. Вследствие снижения чувствительности, пациенты не ощущают боль при переломе.
Диагностировать сирингомиелию может невролог. Диагноз ставится на основании МРТ либо КТ. Легко диагностируется болезнь сирингомиелия, фото отлично иллюстрирует процессы, происходящие в спинном мозгу.
Полностью вылечить сирингомиелию невозможно. Развитие медицины на нынешнем этапе позволяет убрать ее проявления и остановить ее развитие.
Если во время начать лечение болезни, с ней можно прожить долго и счастливо. Для этого необходимо придерживаться некоторых рекомендаций – правильно питаться и вести здоровый образ жизни.
Больным сирингомиелией необходимо как можно больше употреблять кисломолочных продуктов – они будут способствовать восполнению дефицита кальция в организме. Также нужно есть как можно больше продуктов, богатых на витамин А – капусту, шпинат, морковь и свеклу.
Благоприятный эффект дает при заболевании сирингомиелия лечение рентгенотерапией. Рентгеновскими лучами при этом облучается пораженный орган либо участок тела и развитие болезни задерживается.
Не менее эффективна и прозериновая терапия, способная устранить определенные симптомы. Прозерин способствует улучшению передачи импульсов между клетками и эффективен исключительно на начальных стадиях развития болезни.
Задержать патологический рост глии помогает также и радиоактивные йод и фосфор.
Пациентам, страдающим сирингомиелией также показаны санаторно-курортное лечение и радоновые ванны.
На основании многолетних опытов было установлено, что при заболевании сирингомиелия, когда ярко выражены симптомы, лечение хирургическим путем тоже может быть эффективным. Операция зачастую позволяет сохранить функциональные возможности спинного мозга и предотвратить его повреждение.
При сирингомиелии также применяется медикаментозное лечение, но оно не влияет на кисту, образованную в спинномозговом канале. Основной эффект от такой терапии – уменьшение отека вокруг спинного мозга.
Профилактика
Основные меры профилактики сирингомиелии заключаются в своевременном диагностировании заболевания.
С целью профилактики развития данного заболевания следует предотвращать травмы позвоночника, и в случае их получения, максимально эффективно их лечить.
Вторичная профилактика может быть направлена на предотвращение прогрессирования болезни, предупреждения возникновения травм, ожогов и инфекций.
Советы специалистов
Если не лечить сирингомиелию, она может привести к серьезным осложнениям. Так, к самым распространенным осложнениям следует отнести:
- бронхопневмонию;
- уретрит;
- сепсис;
- пиелонефрит;
- остановку дыхания.
В этом видео специалисты наглядно объяснять все о сирингомиелии
Больные сирингомиелией могут жить полноценной жизнью и продолжать работать. Учитывая повышенную хрупкость костей, не стоит выбирать работу, связанную с тяжелыми физическими нагрузками и травматизмом.
Учитывая пониженную чувствительность кожи больных сирингомиелией, им необходимо всегда одеваться по погоде, чтобы избежать перегревов или переохлаждений.
Не стоит пугаться, услышав подобный диагноз. Если не опускать руки и начать своевременное лечение, можно избавиться от большей части симптомов.
Сирингомиелия: что это, причины, симптомы и лечение
Сирингомиелия — хроническое неврологическое заболевание, при котором образуются полости, наполненные водой (нарастает киста) в грудном и шейном отделах спинного мозга. Может прогрессировать стремительно, или развиваться медленно.
Образования в полостях давят на нервную ткань, повреждая спинной мозг и нарушая его функционирование. Сирингомиелия — врожденное заболевание, проявляется преимущественно у мужчин в возрасте 30 лет.
Причины появления
- Дефекты глиальной ткани. Клетки глии разрастаются и быстро накапливают воду, позже отмирают, образуя полости, в которых остается вода. Киста увеличивается в размере и провоцирует отмирание нейронов.
- Инфекционное заболевание или травма.
- Опухоль спинного мозга.
- Аномалии строения, при которых развиваются кисты.
Симптоматика
- Нарушение чувствительности конечностей из-за иннервации чувствительных нейронов. Человек перестает различать температуру, что может привести к ожогам, а тактильные ощущения сохраняются.
- Нарушение состояния костей — искривление позвоночника, дистрофия, неправильный прикус у детей.
- Атрофия мышц (мышечная слабость) характерна для более поздних стадий болезни.
- Общее ухудшение самочувствия, вялость.
- Боль в области суставов, чаще всего в поясе верхних конечностей или головная боль.
Могут возникнуть нарушения всех систем органов: сердечно-сосудистой, пищеварительной, дыхательной.
В результате сирингомиелии может произойти паралич.
Диагностика
Диагностику заболевания можно проводить несколькими способами: рентгеновский снимок, который покажет нарушение тканей, магнитно-резонансная томография, электромиографическое исследование для проверки проводимости нервных импульсов. Но главным бытовым признаком болезни является отсутствие чувствительности к холоду и теплу. при наличии этого признака нужно сразу обратиться к врачу!
Опасной формой сирингомиелии является патология — сирингобульбия. Кисты образуются в продолговатом мозгу и замедляют его работу. Может привести к летальному исходу.
- Нарушение вкусовой чувствительности и речи.
- Ухудшение слуха.
- Нарушение глотания и дыхания.
Лечение и противопоказания
Точных и быстрых способов лечения сирингомиелии еще не найдено, так как не известно ее происхождение.
Лечить заболевание следует у опытных докторов. Просто удалить кисту нельзя, обязательно образуется новая. Способ лечения — дренаж кист — хирургический метод, при котором вскрывается киста (убирается давление, для того чтобы восстановить чувствительность). Создается дренаж с помощью шунта для оттока жидкости.
Если есть нарушение моторной функции, парезы, то нужно проводить только физиотерапевтиречкое лечение. Такое лечение заключается в массаже воротниковой зоны шеи. При этом улучшается кровообращение и регенирация клеток в этой области, чувствительность становится лучше. Массаж улучшает состояние клеток головного и спинного мозга, уменьшить размеры кисты, больной может проводить его в домашних условиях.
Больной должен потреблять больше фруктов, мяса, бобовых и других продуктов богатых витамином В. Это улучшает регенерацию клеток тканей в районе образования кисты.
Для больных сирингомиелией есть противопоказания, связанные со степенью инвалидности:
- 3 группа — легкая степень тяжести заболевания, умеренное ограничение жизнедеятельности, допускается труд средней тяжести.
- 2 группа — быстрое прогрессирование заболевания, заметное ограничение жизнедеятельности, нельзя заниматься трудом в обычных условиях.
- 1 группа — тяжелая степень заболевания,полная зависимость от других лиц(при невозможности самообслуживания).
Заболевание не смертельное, но является хроническим, поэтому, может затруднять жизнь. Вследствие образования кисты человек чувствует себя плохо, не может проявлять большую физическую активность. В некоторых случаях она перестает расти спустя время. Чтобы не осложнить ситуацию, нужно избегать травм позвоночника и растяжений. В целом, человек, с сирингомиелией сохраняет трудоспособность и может вести среднестатистический образ жизни.
Профессии доступные больным варьируются от тяжести диагноза и общего образования. Учитываются особенности нарушений моторной двигательной функций.
Людям с сирингомиелией, не имеющих высокого образовательного уровня, доступны массово-бытовые профессии.
Инвалидам 3 группы, не имеющих сильных ограничений жизнедеятельности, можно получиться специальное образование и трудоустроится.
Эпидимелогия
На территории России распространенность сирингомиелии колеблется в пределах от 1,8 до 7.3% общей неврологической заболеваемости заболеваемости. Наиболее часто встречается в средней полосе России, что обуславливается генетикой.
Чаще всего у больных проявляются первые признаки в возрасте 10-30 лет. Инвалидами признаются 80% заболевших, что заявляет о важном социальном значении сирингомиелии.
Сирингомиелия: что это такое, симптомы и лечение
Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга. Патология считается врожденной и неизлечимой. Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое. Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.
Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество. Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга. Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.
В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.
До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела. Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации. В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.
Симптоматика
По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:
Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.
Нарушения функции движения:
- неуклонное нарастание слабости мышечного тонуса,
- парезы в отделах рук при сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника,
- частично усыхают мелкие мышцы – синдром «когтистой лапки»,
- состояние сухожильных рефлексов резко изменено, вплоть до их максимального отсутствия,
- при глиальных полостях в продолговатом мозге будут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов – сбои глотания, речевой деятельности, ухудшение слуха.
- вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела,
- изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность,
- при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.
Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.
Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.
Диагностика
Основана на тщательном сборе анамнеза больного — давность появления болей, снижения чувствительности в конечностях, имелись ли случаи подобных болезней в семье, а также на информации от неврологического осмотра врачом:
- оценка зон парестезии,
- выраженность снижения мышечного тонуса,
- осмотр кожных покровов — присутствие рубцов, язвенных дефектов, очаги истончения.
Огромное значение для дифференциальной диагностики с гидромиелией грудного отдела позвоночника имеет проведение лабораторно-инструментальных исследований:
- электронейромиография — выявление признаков нарушения в проведении нервных импульсов,
- КТ/ МРТ спинномозгового канала — установление, в каком отделе расположены патологические полости, их общие размеры,
- исследование спинномозговой жидкости — перенесенные нейроинфекции,
- рентгенография структурных отделов позвоночника — исключить травмы,
- общий/биохимический анализы крови,
- УЗИ спинномозговых структур,
- иммунологическое обследование,
- реоэнцефалография — оценка функционирования сосудов мозга.
Комплексность при сирингомиелии диагностики — это залог более благоприятного прогноза и раннего начала лечения. Специалисту проще разобраться в том, чем спровоцировано ухудшение самочувствия человека — гидромиейлией шейного отдела, аномалией Денди Уокера либо истинной сирингомиелией. Поэтому затягивать с консультацией врача не рекомендуется.
Тактика лечения
При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.
Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора. Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.
Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:
- дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид,
- витаминотерапия — подгруппа В, С, Е,
- нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам,
- различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол,
- ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.
Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.
Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.
До 2/3 случаев болезни сирингомиелии приходится на медленно прогрессирующее течение заболевания — негативная симптоматика нарастает постепенно, на протяжении нескольких лет. Прогноз благоприятный — применяемое лечение позволяет замедлить патологический процесс в отделах мозга.
Около четверти случаев прогрессирование сирингомиелии происходит быстро — люди страдают от интенсивных приступов боли, парестезий, отсутствия возможности обслуживать себя. Тяжелые последствия характерны для сирингобульбии — при вовлечении в болезнь дыхательного/сердечнососудистого центра. Все это приводит к летальному исходу.
И только для 12—15 % людей прогноз максимально благоприятный — патология у них после первичной атаки переходит в стадию многолетней ремиссии. При комплексной и своевременной терапии сирингомиелии люди сохраняют свою трудоспособность.
Меры профилактика
Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.
Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:
- избегать локальных и общих переохлаждений,
- своевременно лечить хронические очаги инфекции,
- воздержаться от тяжелого физического труда,
- избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов,
- беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования,
- отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.
Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.
Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.
Сирингомиелия
. или: Сирингобульбомиелия, болезнь Морвана
Сирингомиелия — это заболевание нервной системы, характеризующееся расширением центрального канала спинного мозга и образованием вокруг него множества мелких полостей, заполненных ликвором (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
Симптомы сирингомиелии
- Нарушения чувствительности (развиваются по сегментарному типу: чаще всего по типу “ куртки” или “ полукуртки”, то есть зона нарушений чувствительности соответствует указанным формам):
- потеря ощущений в руках или ногах, иногда на лице (в первую очередь температурная и болевая, что ведет к частому получению безболезненных тяжелых ожогов и травм);
- изменение чувствительности кожи: ощущения ползания мурашек, покалывания;
- сильные жгучие (нередко мучительные) боли в конечностях и туловище.
- Мелкие подергивания в мышцах конечностей и туловища.
- Истончение мышц конечностей и туловища (атрофия).
- Повышение мышечного тонуса.
- Нарушение питания тканей:
- истончение кожи, ее огрубение (гиперкератоз);
- язвы на коже (длительно не заживающий безболезненный дефект кожи и подлежащих мягких тканей);
- отеки на конечностях;
- омертвение пальцев;
- повышенное потоотделение или, наоборот, чрезмерная сухость кожи;
- артропатия (нарушение функции суставов): это может стать причиной патологических переломов (от небольшого воздействия), невозможности движений в суставе.
- Признаки так называемого дизрафического статуса (нарушение формирования нервной трубки во внутриутробном периоде):
- деформации черепа: например, высокий (“ башенный”) череп;
- асимметрия лица;
- маленькие глаза;
- раздвоение верхней губы;
- неправильная форма и асимметрия ушных раковин;
- искривление позвоночника;
- множество родимых пятен;
- расширение подкожных вен.
- В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
- заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
- переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
- вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
- бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
- смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.
- По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
- шейного отдела спинного мозга;
- грудного отдела спинного мозга;
- пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
- стволовую (нижняя часть головного мозга);
- стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).
- Различают следующие стадии сирингомиелии:
- нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
- стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.
- Точная причина развития заболевания неизвестна.
- Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки.
- В норме во внутриутробном периоде развития давление ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге) в полостях головного мозга повышено, что создает предпосылки к его дренированию не только в центральный канал спинного мозга, но и в окружающее спинной мозг субарахноидальное пространство.
- При сирингомиелии вследствие нарушения развития нервной трубки дренирования не происходит, ликвор под давлением устремляется в центральный канал, сильно растягивая его (это называется “ ликвородинамический удар”). Подобное растяжение сдавливает спинной мозг и происходит в течение всей жизни, что объясняет медленное прогрессирование симптомов заболевания.
- Кроме того, вокруг центрального канала начинают формироваться полости, заполненные ликвором, которые также сдавливают спинной мозг.
- Также существуют другие теории, менее признанные. К ним относятся посттравматическая (развитие сирингомиелии после травм спины) и сосудистая (развитие сирингомиелии вследствие хронического нарушения спинального кровообращения).
Врач невролог поможет при лечении заболевания
Диагностика
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
- были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
- были ли в детстве травмы спины, боли в ней.
- Неврологический осмотр:
- оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
- оценка мышечного тонуса;
- осмотр кожи: наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков.
- ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.
- КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
- Возможна также консультация медицинского генетика, нейрохирурга.
Лечение сирингомиелии
- Нехирургическое лечение:
- витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
- препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);
- иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;
- массаж;
- лечебная физкультура;
- необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.
- Хирургическое лечение: рассечение центрального канала спинного мозга и улучшение дренирования ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
Осложнения и последствия
- Тяжелые травмы и ожоги вследствие отсутствия чувствительности кожи.
- Присоединение инфекции к язвам на коже.
- Контрактуры (нарушение подвижности) и разрушение суставов с развитием инвалидности.
Профилактика сирингомиелии
- Вследствие отсутствия четких данных о причинах развития сирингомиелия проводить ее профилактику не представляется возможным.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ
Необходима консультация с врачом
А.С.Никифоров, Е.И.Гусев – Частная неврология, 2008г.
Что делать при сирингомиелии?
- Выбрать подходящего врача невролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
-0 Комментарий-