Содержание:
- 1 Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз
- 1.1 Формы остеопойкилии и причины ее возникновения
- 1.2 Проявления болезни
- 1.3 Причины патологии
- 1.4 Симптоматика
- 1.5 Диагностика
- 1.6 Лечебные меры, прогноз
- 1.7 Остеопойкилия
- 1.8 Что такое Остеопойкилия —
- 1.9 Симптомы Остеопойкилии:
- 1.10 Диагностика Остеопойкилии:
- 1.11 К каким докторам следует обращаться если у Вас Остеопойкилия:
- 1.12 Что за болезнь остеопойкилия?
- 1.13 Клиническая картина
- 1.14 Диагностика
- 1.15 Консервативное лечение
- 1.16 ОСТЕОПОЙКИЛИЯ
- 1.17 Остеопойкилия: что вызывает, чем проявляется, как лечить
- 1.18 Причины возникновения и механизм развития
- 1.19 Кто болеет чаще
- 1.20 Клиническая картина
- 1.21 Диагностика
- 1.22 Почему важно диагностировать вовремя?
- 1.23 Принципы лечения
- 1.24 К какому врачу обратиться
- 1.25 Заключение
- 1.26 Остеопойкилия — заболевание костной ткани
- 1.27 Общие сведения
- 1.28 Локализация и возможные ошибки
- 1.29 Из опыта наблюдений
- 1.30 Остеопойкилия
- 1.31 Медицинский портал услуг
- 1.32 Остеопойкилия, полосатая остеопатия и мелореостоз
- 1.33 Болевой синдром при остеопойкилии?
- 1.34 Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз
Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз
Формы остеопойкилии и причины ее возникновения
Остеопойкилия — наследственное заболевание, при котором поражаются костные ткани. Другие его названия: остеопатия врожденная пятнистая множественная или рассеянная склерозирующая. Внешние признаки обычно отсутствуют. При обследовании в структуре костных тканей обнаруживаются плотные вкрапления склеротического характера.
Проявления болезни
Патология проявляется множественными уплотнениями. Как правило, они локализуются симметрично. Понять, что это такое, можно после изучения рентгенологического снимка. Заболевание очень редкое. Зафиксировано не более 100 случаев развития данной патологии. Это врожденная болезнь. Уплотнения, которые образуются в костях, часто имеют овальную форму. Их размеры варьируются в пределах 2–10 мм.
Поражаются не все кости, а лишь губчатая часть суставных головок, эпифизы и метафизы. Само тело трубчатой кости остается не тронутым болезнью. Чаще уплотнения обнаруживаются в твердых тканях запястья, стопы, длинных трубчатых костях. Намного реже поражаются кости черепа, позвоночника и ребер. А вот ключицы патологические процессы не затрагивают.
При более близком рассмотрении (под микроскопом) можно обнаружить, что уплотнения, возникающие при врожденной пятнистой остеопатии, состоят из костного вещества. Эта масса довольно густая, имеет специфический рисунок. Края овала уплотнения сливаются с корковым веществом кости. Чаще заболевание обнаруживается в первые десятки лет жизни (до 20 лет).
Различают разные формы остеопойкилии:
Каждый из вариантов характеризуется индивидуальным рисунком. На рентгенограмме видно, что внешние признаки костей меняются: они становятся крапчатыми (с множеством мелких уплотнений на скруглениях костей). По характеру такого рисунка можно различить пятнистую или полосатую остеопойкилию. Значит, в первом случае образуются овальные уплотнения, а во втором — продолговатые. Изменение формы очагов поражения говорит о развитии патологии. При смешанном заболевании на рентгенограмме видны уплотнения разных размеров и конфигурации. Однако эта форма встречается крайне редко.
Причины патологии
Достоверно не известно, почему развивается остеопойкилия.
В прошлом веке это заболевание было диагностировано у целой семьи, позднее выяснилось, что поражением костных тканей страдали родственники в нескольких поколениях. Это дало повод считать, что патология передается по наследству и причина тому — генная мутация. Однако до сих пор не удалось выяснить, какой именно ген ответственен за патологию.
Замечено, что остеопатия врожденная пятнистая множественная может развиваться и у мужчин, и у женщин. При этом отсутствует избирательность. Ученые делают разные предположения относительно причин, провоцирующих заболевание. Вероятные из версий:
- мутация гена LEDM3;
- нарушения обмена веществ, которые затрагивают экстрацеллюлярный матрикс;
- дисфункция фибробластов.
Симптоматика
Остеопойкилия примечательна тем, что ни одна из форм этого заболевания не имеет явных симптомов. Патология развивается в структуре костей, не оказывая влияния на окружающие мягкие ткани. Самостоятельно предположить вероятность развития остеопойкилии нет никакой возможности. При этом нет болей, общее состояние организма остается неизменным: слабость отсутствует, нет ни жара, ни других признаков развития воспалительных процессов.
Обнаружить поражение костных тканей можно, только если будет сделан рентген. На снимке видны изменения структуры костей. Остеопойкилию в большинстве случаев обнаруживают во время диагностики других болезней костных тканей: ревматизм, остеохондроз, деформация кости в результате травмирования.
Характер врожденной множественной остеопатии неспецифический. Это значит, что признаки развития этого заболевания напоминают проявления других патологий. Уплотнения в костях часто принимают за метастазы при онкологии внутренних органов. При таких симптомах ошибочно предполагают и рак костной ткани.
Диагностика
Для постановки правильного диагноза проводится рентген. Этого достаточно, чтобы выявить изменения в структуре костей. Заболевание не влияет на состав крови, значит, лабораторные исследования биоматериала проводить нецелесообразно. Результаты анализа крови и других жидкостей в организме будут в пределах нормы.
По снимку делают оценку формы и размеров пораженных костей. При остеопойкилии отсутствуют внешние изменения костных тканей. Уплотнения образуются в структуре, они никак не влияют на форму костей. Развитие тканей происходит своевременно, ни задержек формирования, ни других патологических процессов не обнаруживается при остеопойкилии. В редких случаях одновременно с образованием очагов поражений в костях развивается кожное заболевание под названием чечевицеподобный фиброз.
Помимо основного метода диагностики, может быть назначено дополнительное обследование. Может потребоваться уточнение количества, размера и локализации очагов поражения костей. Для этого назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Очаги локализуются в структуре костей таза, запястий, стоп. Часто поражаются плечи и предплечья, голеностоп и позвонки некоторых отделов позвоночника (крестцовый, поясничный). Череп и ребра в меньшей мере подвержены образованию патологий. Ключицы остаются не подверженными заболеванию.
Лечебные меры, прогноз
При обнаружении признаков остеопойкилии на рентгенограмме следует обратиться к ревматологу, ортопеду или хирургу. Один из этих специалистов может наблюдать пациента с подобной патологией. Как таковое консервативное (медикаментозное) или радикальное (оперативное вмешательство) лечение отсутствует. Это обусловлено тем, что заболевание никак не влияет на окружающие пораженную кость мягкие ткани. При остеопойкилии не развивается воспалительный процесс, значит, качество жизни при такой патологии не ухудшится.
Целостность костей тоже не нарушается. Значит, лечить такое состояние нет необходимости. Патология может развиваться на протяжении десятков лет, оставаясь незамеченной и не причиняя вреда.
Иногда возникают признаки, характерные для заболеваний костей. В данном случае они являются следствием развития ревматизма, остеохондроза и других патологических процессов, которые могут протекать в области образовавшихся в структуре твердых тканей уплотнений. Как раз в таких случаях и обнаруживается остеопойкилия.
Уплотнения могут обнаружиться и в детском возрасте, и даже внутриутробно. При этом нет возможности как-то повлиять на патологию. Лечение отсутствует, поэтому в подобных случаях остается только наблюдать за развитием заболевания.
Пациенты, у которых диагностирована остеопойкилия, сосуществуют с патологией на протяжении всей жизни.
Прогноз при таком заболевании положительный. Учитывая, что данная патология встречается крайне редко, пока неизвестно, чем грозит интенсивное распространение уплотнений в структуре костей. Информации о заболевании мало, поэтому нельзя дать гарантию, что состояние не ухудшится. Однако если судить по тем случаям, которые уже известны медицине, то серьезных осложнений ожидать не нужно. Уплотнения в костях сохраняются на протяжении всей жизни человека. На основании имеющейся информации можно сказать, что патология не доставляет неудобств и не влияет на качество жизни, однако очаги поражения не рассасываются, т. е. ремиссию ожидать также не следует.
Остеопойкилия
Что такое Остеопойкилия —
Остеопойкилия (врожденная пятнистая множественная остеопатия, рассеянная склерозирующая остеопатия). Это системное поражение костей с очагами уплотнений костной массы в виде овальных островков величиной 2-10 мм, локализующихся в губчатой части суставных головок, эпифизах и метафизах трубчатых костей. Диафизы последних, как правило, не поражаются. Наиболее часто островки уплотненной костной массы находят в костях запястья, предплюсны, длинных трубчатых конях. Очень редко в процесс вовлекаются кости черепа, ребра, поясничные позвонки. Ключицы всегда остаются интактными.
При микроскопическом исследовании участок уплотнения представляет собой густую массу костного вещества с трабекулярным рисунком. Периферические отделы островка уплотнения сливаются с корковым веществом кости. В ряде наблюдений отмечена взаимосвязь остеопойкилии с рассеянным кожным фиброзом.
Симптомы Остеопойкилии:
Клинически заболевание не проявляется и диагностируется случайно во время рентгенологического исследования, производимого по разным причинам. Чаще поражаются мужчины всех возрастных групп. Заболевание обнаруживается даже у эмбрионов.
Диагностика Остеопойкилии:
Остеопойкилия имеет настолько яркую рентгенологическую симптоматику, что не требуется проведения дифференциальной диагностики с любым другим заболеванием костной системы. Врожденная эпифизарная точечная дисплазия лишь отдаленно напоминает остеопойкилию, поскольку указанное заболевание встречается только в детском возрасте и представляет собой аномалию ядра окостенения, распадающегося на ряд мелких точечных ядрышек. При истинной остеопойкилии, диагностированной в детском возрасте, очаги уплотнения локализуются независимо от ядер окостенения, которые имеют нормальные размеры и структуру.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Остеопойкилия:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Остеопойкилии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Что за болезнь остеопойкилия?
Остеопойкилия — заболевание, основным симптомом которого являются плотные склеротические вкрапления в кости скелета. Они имеют небольшие размеры, как правило — от 2 до 10 мм, и обнаружить их можно на рентгенограмме.
Впервые патология была описана в 1905 году, а название произошло от греческого слова «пойкилос» — «пятнистый». Отсюда и другие наименования патологии — остеопатия врождённая пятнистая множественная, рассеянная склерозирующая остеопатия. Раньше такие находки на костях считались всего лишь случайными дефектами, и только в последнее время к ним стали относиться с большой серьёзностью.
Что именно становится причиной патологии, не выяснено до сих пор. В 1959 году один из врачей наблюдал семейный случай остеопойкилии, которая была диагностирована у всех 4 поколений одной семьи. Это дало право сделать вывод, что заболевание может передаваться по наследству, однако до сих пор нет достоверных данных о том, какими именно генами оно передаётся от родителей к детям.
Что касается половой особенности, то она выражена слабо – диагноз ставится как мужчинам, так и женщинам. Обнаружить патологию можно в возрасте от 4 до 20 лет. Очаг остеосклероза можно найти практически на всех костях, но чаще всего на рентгенограмме запястья, предплюсны, трубчатых костях – плечевых и бедренных. Никогда не поражаются:
По морфологическим проявлениям можно выделить пятнистую, полосатую и смешанную формы. при этом скелет на рентгенограмме приобретает своеобразный крапчатый окрас. На сегодняшний день известно о 100 достоверных случаях.
Клиническая картина
Особенность остеопойкилии — каких-либо явных или видимых невооружённым глазом признаков заболевания нет. То есть человек может даже не подозревать о такой особенности на протяжении многих лет, пока случайно или в связи с другим заболеванием – ревматизмом, травмой, остеохондрозом, ему не будет сделан рентгенологический снимок.
В некоторых случаях при недостаточной диагностике или незнании остеопойкилия может быть спутана с раком костной ткани или большим количеством метастазов, которые появляются в костях при раковых опухолях других органов.
При случайном диагностировании во время опроса пациента он не будет жаловаться на боли в костях или суставах или на присутствие утренней скованности, так как каких-либо симптомов у этой патологии костей просто нет. Что же касается лабораторных анализов, то они также будут оставаться в норме и не покажут признаков воспаления или другой патологии.
Заболевание имеет 2 стадии. На первой очаги поражения имеют только точечной поражение, в дальнейшем, по мере развития патологии, пятна начинают распространяться, расти в размерах и увеличиваться в количестве.
Диагностика
Основной метод диагностики – рентгенография. Никаких других дополнительных методов не требуется. На таком снимке видны круглые образования диаметром до 8 мм и более. Иногда вместо округлых включений обнаруживаются полоски, толщина которых может достигать 2 мм, а длина — от 2 до 10 мм. Что же касается смешанных разновидностей, когда у одного человека можно обнаружить и полоски, и круги, то это случается невероятно редко. При этом внешне кости не имеют никаких изменений, окостенение происходит в положенный срок. Также не изменена структура скелетной ткани.
Для уточнения диагноза могут быть проведены и такие исследования, как КТ или МРТ. Также необходимо уточнить плотность таких очаговых образований, локализацию, и частоту расположения.
Многолетние исследования дали поразительные результаты. Оказывается, некоторые взрослые с диагнозом остеопойкилия имеют аналогичное сопутствующее и кожное проявление, которое носит название рассеянный чечевицеподобный фиброз.
Консервативное лечение
Остеопойкилия не требует никакого лечения. Пациенты с такой особенностью костной системы доживают до преклонного возраста и не имеют значительных проблем со здоровьем, что было бы связано именно с этим диагнозом.
Остеопойкилия не провоцирует возникновение переломов, не переходит в злокачественные формы, и никак не влияет на повседневную жизнь и на активность, поэтому врачи не видят какого-либо смысла в том, чтобы проводить операции или назначать какое-либо другое лечение.
При обнаружении данной особенности у ребёнка требуется консультация ортопеда или хирурга. При планировании беременности, если в роду были случаи остеопойкилии, необходима консультация генетика.
ОСТЕОПОЙКИЛИЯ
ОСТЕОПОЙКИЛИЯ (греч, osteon кость + poikilos пестрый, пятнистый; син.: врожденная рассеянная склерозирующая, или конденсирующая остеопатия, врожденная пятнистая множественная остеопатия) — врожденное системное заболевание скелета с образованием во многих костях более или менее густо расположенных гомогенных очагов склероза. О. является одним из проявлений остеодисплазии (см.).
О. впервые описал в 1905 г. Штида (A. Stieda), позднее, в 1907 г., Альберс-Шенберг (H. E. Albers-Schon-berg) и в 1916 г. Леду-Лебар (R. Ledoux-Lebard) с сотр.
Наибольшее количество очагов склероза возникает в эпифизах костей. В диафизах очаги встречаются очень редко. Наиболее часто поражаются кости запястья, пястные кости и фаланги (рис.), из длинных трубчатых костей — плечевая и бедренная кости. Поясничные и крестцовые позвонки поражаются чаще, чем шейные и грудные. При поражении лопаток и таза наиболее густо очаги располагаются вблизи суставных отделов костей. Иногда очаги примыкают к субхондральным пластинкам суставных поверхностей костей. Очертания очагов четкие и ровные, иногда, особенно у полюсов, они с зазубринами. Форма и размеры костей не изменяются. Периостальная реакция отсутствует. Несмотря на близкое расположение очагов к суставной поверхности костей, реакции со стороны суставов (напр., в виде синовита) не бывает. Патол, переломов и озлокачествления при О. не наблюдается. По мере роста скелета очаги медленно увеличиваются в размерах и количестве. Гистол, исследования К. Шморля показали, что эти очаги состоят из густо расположенных костных перекладин пластинчатого строения, к-рые сконцентрированы на определенных участках и без резких границ переходят в правильно ориентированные костные структуры.
О.— редкое заболевание; обнаруживается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин. Известны случаи так наз. семейных заболеваний, в т. ч. в разных поколениях. В течение жизни человека очаги О. не исчезают. Клин, проявления отсутствуют. Содержание кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови не изменено. В нек-рых случаях О. может сочетаться с лентикулярным диссеминированным дерматофиброзом (см. Дерматофиброз лентикулярный диссеминированный) и ладонно-подошвенным гиперкератозом (см.).
Как правило, О. распознается случайно при рентгенол, исследовании, произведенном по другому поводу. Обнаруживают множественное поражение костей скелета, в основном в эпифизарных зонах. Отмечается двустороннее поражение, но изменения не всегда выражены симметрично. Пораженные отделы костей на рентгенограмме имеют характерный пятнистый, пегий вид. Очаги округлой или овальной формы с диаметром до 0,5—1,0 см; они могут располагаться как редко, так и густо. В отдельных случаях О. бывает крупноочаговой, иногда мелкие и крупные очаги сочетаются с полосовидными участками уплотнения. Больший диаметр очагов обычно совпадает с направлением нагрузки на кость.
В детском возрасте О. необходимо дифференцировать с врожденной эпифизарной точечной костной дисплазией (см. Фэрбанка болезнь), у взрослых — с метастазами опухоли. При последних очаги имеют различную форму, обычно нечеткие, смазанные очертания, локализуются они в разных отделах костей; тенденции к расположению их вблизи суставных отделов костей и по ходу силовых линий нагрузок не наблюдается.
Лечения при О. не требуется. Прогноз во всех случаях благоприятный.
Библиография: Бартусевичене А. С. и Витенас А. М. Редкие формы остеопойкилии, Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 81, 1978; Каленик Н. И. и Афанасенко П. Т. Редкое наблюдение остеопойкилии, Здравоохр. Белоруссии, № 8, с. 79, 1973; Лаврушенкова 3. А. К вопросу об остеопойкилии, Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 80, 1978; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 451, М., 1964; Claus H. G. Die Osteopoi-kilie, Handb, d. med. Radiol., hrsg. v. L. Diethelm u. a., Bd 5, T. 3, S. 182, В. п. a., 1968; Sсhmоrl 1 G. Anato-misclie Befunde bei einem Falle von Osteo-poikilie, Fortschr. Rontgenstr., Bd 44, S. 1, 1931; Stieda A. Uber umschrie-bene Knochenverdichtungen im Bereieh der Substantia spongiosa im Rontgenbilde, Brim’s Beitr. klin. Chir., Bd 45, S. 700, 1905.
Остеопойкилия: что вызывает, чем проявляется, как лечить
Остеопойкилия – врожденное заболевание костной системы, характеризующееся формированием в костях, как правило, округлой либо овальной формы множественных плотных включений. Название его образовалось от греч. osteon – кость и poikilia – пятнистость, пестрота. Имеет много синонимов: костная узорчатость, остеопойкилоз, диссеминированная остеопатия, гиперпластическая остеопойкилия, врожденная рассеянная пятнистая склерозирующая остеопатия. Встречается крайне редко – с начала XX века и до сегодняшнего дня в мировой литературе имеются указания не более чем о 200 таких больных. Однако, вероятно, что в силу особенностей течения у некоторых пациентов оно так и остается не диагностированным.
Пациентам и, особенно, врачам важно иметь представление об остеопойкилии, поскольку она может симулировать онкологические процессы, приводя к совершенно не нужным человеку медицинским вмешательствам. О том, почему возникает и как проявляется это заболевание, о принципах его диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.
Причины возникновения и механизм развития
К сожалению, на вопрос «почему возникает остеопойкилия» ученые уверенно ответить все еще не могут. В последние годы был проведен ряд исследований, доказывающих, что в генотипе всех лиц, страдающих этой болезнью, имеет место мутация определенного гена. К тому же патология была обнаружена у членов одной семьи в нескольких поколениях – это подтверждает ее наследственный характер.
В результате генной мутации нарушаются процессы формирования кости – в губчатых костях, в эпифизах (головке) и метафизах (шейке) трубчатых костей образуются множественные островки груботрабекулярного вещества, хорошо заметные на рентгенограмме.
Остеопойкилия относится к группе гиперостозов и нередко сочетается с другими заболеваниями этой же природы – мраморной болезнью, милореостозом.
Кто болеет чаще
Согласно статистическим данным, остеопойкилия диагностируется чаще у подростков-мальчиков и молодых (возрастом от 20 до 40 лет) мужчин. Выявляют ее обычно случайно, при рентгенологическом обследовании по поводу травм. Вероятно, первичный диагноз выставляется именно в этом возрасте в связи с частой подверженностью травмам юношей и молодых мужчин. Возможно, остеопойкилией в той же мере страдают и представительницы женского пола, просто у них она остается не диагностированной.
В литературе описаны случаи заболевания, зафиксированные у плода, а также в возрасте 4 и 74 лет.
Клиническая картина
В подавляющем большинстве случаев остеопойкилия протекает совершенно не проявляя себя, не причиняя больному какого-либо дискомфорта. То есть человек даже не подозревает о том, что болен.
Диагноз выставляют случайно, при рентгенологическом исследовании по поводу травмы, воспаления суставов иной природы, а также при обследовании органов репродуктивной системы у женщин (гистеросальпингографии).
Крайне редко (тем не менее, такие случаи литературе известны, а по данным некоторых авторов – не так уж и редки, составляют до 20 %) при этой патологии в течение многих лет больного беспокоят хронические монотонные боли ноющего характера, дефигурация прилегающих к пораженным костям суставов (отечность), ощущение тяжести в них. Механизм возникновения боли дискутируется, но все еще не известен.
Иногда у лиц с остеопойкилией на коже обнаруживаются мелкие уплотнения – диссеминированный лентикулярный дерматофиброз, рассеянный чечевицеобразный фиброз кожи. Ученые расходятся во мнениях что это – одно из проявлений остеопойкилии либо ее разновидность – синдром Бушке-Олендорфф, которым страдают, как правило, женщины.
Это заболевание характеризуется доброкачественным течением – оно не влияет на процессы регенерации кости или сроки сращения переломов, не приводит к формированию патологических переломов, не опасно для жизни человека, не способно трансформироваться в онкологический процесс.
Иногда остеопойкилия сочетается с некоторыми системными заболеваниями:
Диагностика
Внешне пораженные кости не изменены. Основу диагноза, как было сказано ранее, составляют данные рентгенографии.
Поражаются обычно кости кистей, стоп, эпифизы (головки) и метафизы (шейки) длинных трубчатых костей – плечевой, локтевой, лучевой, бедренной, большой и малой берцовых, кости таза, поясничные позвонки, крестец и отдельные отделы лопаток.
В единичных случаях, в порядке исключения в патологический процесс вовлекаются ключицы, ребра, шейные и грудные позвонки, кости черепа. Диафизы (тела) трубчатых костей не поражаются.
Картина на снимках при данной патологии характерная и проведения дифференциальной диагностики обычно не требует:
- в губчатой ткани костей видны округлые или овальные костные островки, плотные, размером до 8 мм – это пятнистая форма болезни;
- реже уплотнения имеют иную форму – они узкие (2-5 мм) и длинные (иногда до 10 см) – это линейная форма болезни;
- в ряде случаев в костях пациента обнаруживаются очаги обеих форм – такую форму заболевания расценивают как смешанную.
Иногда, в сомнительных диагностических случаях после рентгенографии пациенту назначают компьютерную томографию или ЯМР – эти исследования позволяют врачу оценить патологические очаги более детально.
На основании исследования рентгенограмм ученые смогли выделить в течении остеопойкилии 2 стадии:
- начальную, или первую (в костях появляются единичные овальные или удлиненной формы очаги остеосклероза);
- вторую (очагов становится больше, они увеличиваются в размерах и поражают большую площадь кости, появляются в ранее здоровых костях).
В ряде случаев изменения на снимках из года в год одинаковы, без какой-либо динамики, и если очаги возникли, они сохранятся в течение всей жизни человека.
Почему важно диагностировать вовремя?
Известны случаи, когда из-за плохой информированности врачей пациентам был выставлен неверный диагноз – злокачественная опухоль кости либо метастазы опухоли иной локализации в костную ткань. В связи с этим люди длительно и, казалось бы, безрезультатно получали ненужные им препараты до тех пор, пока диагноз не был пересмотрен.
Своевременная диагностика позволит таким больным избежать лишних диагностических процедур и необоснованного приема лекарственных средств.
Принципы лечения
Если остеопойкилия является случайной рентгенологической находкой, протекает бессимптомно, то лечения она не требует. Пациент находится на диспансерном учете, периодически проходит рентгенографию для оценки динамики патологического процесса.
Если заболевание сопровождается болевым синдромом и отечностью суставов, пациенту назначают препараты из группы НПВС (мелоксикам, рофекоксиб, нимесулид, диклофенак и прочие) короткими курсами на период обострения.
К какому врачу обратиться
При выявлении остеопойкилии на рентгенограмме следует проконсультироваться у врача-ревматолога и ортопеда, получить их рекомендации по укреплению костной ткани.
Заключение
Остеопойкилия – это редкое системное врожденное заболевание костей, которое, как правило, протекает бессимптомно, качество жизни больного не ухудшает, обнаруживается случайно при проведении рентгенографии по поводу иных причин, лечения не требует. Необходимо проведение дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями костей. Прогноз благоприятный – человек может прожить всю жизнь, даже не подозревая о том, что болен.
Остеопойкилия — заболевание костной ткани
Содержание:
Болезнь, о которой пойдет речь ниже, известна как пятнистая остеопатия, пятнистая кость и костная узорчатость. Остеопойкилия — это врожденное поражение человеческой костной системы, которое сопровождается формированием в костях гомогенных склеротических очагов, зачастую множественных. Располагаются эти очаги относительно симметрично. Существует гипотеза, согласно которой остеопойкилия является проявлением остеодисплазии.
Общие сведения
Перед нами действительно редкое заболевание. Встречаются письменные упоминания 100 случаев поражения данным недугом. Ограничений по возрасту у болезни нет, но чаще она наблюдается в первые десятилетия нашей жизни. Иными словами, остеопойкилия поражает преимущественно детей и мужчин 20-40 лет. Некоторые исследователи связывают это с частотностью травм у данной категории пациентов.
До сих пор не установлены. Среди вероятных провоцирующих факторов ученые отмечают:
- мутацию гена LEMD3, характерную для близких родственников;
- нарушение функций фибробластов;
- нарушения метаболизма, затрагивающие экстрацеллюлярный матрикс;
- извращение продуктов производства эластических волокон.
Морфологически остеопойкилия предстает в виде костных островков груботрабекулярного строения, которые формируются в губчатых костях либо эпиметафизарных областях трубчатых костей.
Ставится после внимательного изучения рентгенографии. Обычно дополнительная дифференциальная диагностика не требуется. Плотные образования округлой формы (диаметр — 2-8 мм) видны практически сразу. Они заметно отделены от окружающей их ткани. Иногда уплотнения приобретают полосчатую форму, сужаясь до нескольких миллиметров и растягиваясь в длину до 2-10 см. Смешанные разновидности заболевания встречаются в медицинской практике очень редко.
Структуру и точную дислокацию очагов поражения помогают выявить ЯМР-исследования и КТ. Не менее важен и анализ плотности очагов, их локализации, частоты и количества пораженных остеопойкилией костей.
Выделяют две стадии заболевания:
- Стадия точечных и линейных очагов (поражает эпифазы конечностей и костей).
- Распространение очагов. Размер «пятен» ширится, их число увеличивается. Рентгенологическая картина при этом не претерпевает видимых изменений.
Локализация и возможные ошибки
Склеротические островки локализуются в:
- стопах;
- кистях рук;
- бедренных и плечевых костях;
- предплечьях;
- голенях;
- поясничных позвонках и крестце;
- тазовых костях;
- суставных отростках лопаток.
Диафризы зачастую остаются неизменными.
Болезнь протекает без заметных клинических симптомов и выявляется случайным образом — при рентгенологическом обследовании костных тканей (на предмет выявления полиартрита, травм и ревматизма). Имеются случаи неправильного диагностирования остеопойкилии, когда ее путают со злокачественными опухолями и метастазированием.
Из опыта наблюдений
Хрестоматийным является случай пациентки, которую врачи наблюдали на протяжении 16 лет. На правой ягодице у женщины развилось уплотнение, диаметр которого достиг 10 см. Был выставлен первичный диагноз — очаговая склеродермия. Пациентка и ранее лечилась от этого недуга, поэтому новообразование сочли логическим продолжением болезни.
Вскоре пациентка пожаловалась на боли в правом голеностопе, это мешало ей при ходьбе. Внешних изменений с суставами не произошло. Болевые ощущения были весьма умеренными. Не отмечалась утренняя скованность. Лабораторные тесты не выявили патологических сдвигов. Более точный диагноз был поставлен лишь после рентгенографии.
Лечение остеопойкилии преимущественно симптоматическое, имеющее целью купировать болевой синдром. Поскольку озлокачествление и патологические переломы не наблюдаются, более серьезные меры не имеют смысла.
Остеопойкилия
Остеопойкилия – патологический процесс скелета, который характеризуется появлением в костях гомогенных очагов склероза. Заболевание относится к числу врожденных и системных. Существуют другие названия патологии – конденсирующая остепойкилия, множественная пятнистая остепойкилия и т.д.
Специалисты склонны считать, что остеопойкилия является следствием остеодисплазии. Очень часто остеопойкилия диагностируется у мужчин, даже у младенцев или эмбрионов мужского пола. Данное заболевание диагностируется достаточно редко, однако имеются свидетельства того, что оно может носить наследственный характер.
Данную болезнь описали сравнительно недавно, в 1905 году. Изучением остеопойкилии занимались А. Штида, Альберс-Шенберг и Леду-Лебар.
Обычно признаки остеопойкилии хорошо видны на рентгеновском снимке. В области эпифизов и метафизов костей, а также в районе губчатых частей суставных головок обнаруживаются небольшие уплотнения (размером примерно 2-10 мм). Это ровные и четкие островки, которые могут иметь небольшие зазубрины в районе полюсов. Поражения обычно двусторонние, но не всегда симметричные. Диафизы костей страдают редко.
Что касается распространения образований, то это область запястьев, фаланги пальцев, длинные трубчатые кости (плечевая и бедренная), предплюсна. В исключительных ситуациях могут поражаться ребра, череп, крестцовые и поясничные позвонки.
При остеопойкилии форма костей остается такой же, как в норме, и кости такие же крепкие, как и раньше. Очаги склероза не имеют свойства перерождаться в злокачественные опухоли. Кроме этого, даже в том случае, когда патология проявляется неподалеку от сустава, осложнений типа синовита не возникает. Так что операция по замене сустава не потребуется, а это уже хорошее событие. Если заболевание диагностируется в детском возрасте, то с течением времени и ростом скелета количество патологических «островков» может увеличиваться, точно так же, как и их размеры.
Если поместить измененную ткань под микроскоп, то можно увидеть густое костное вещество с ярко выраженным трабекулярным рисунком, а корковые структуры сливаются с периферическими отделами этих островков. Простыми словами – это небольшие участки кости в виде пластинок, которые постепенно переходят в обычную ткань с нормальными характеристиками. Иногда остеопойкилия связана с рассеянным кожным фиброзом.
Внешних признаков у данного заболевания, как правило, нет. Обычно оно выявляется при рентгенологическом исследовании, которое может производиться по разным показаниям.
При этом для выявления патологии достаточно простого рентгена. Картина патологии четкая, области измененной ткани выглядят как островки разных размеров, как густо, так и редко расположенные.
Очень отдаленное сходство остеопойкилия может иметь только с врожденной эпифизарной точечной дисплазией. Но подобная аномалия выявляется исключительно в раннем возрасте и характерна тем, что патологические процессы начинаются в ядре окостенения, где появляется большое количество мелких ядер. Остеопойкилия же формируется независимо от подобных ядер окостенения, и эти структуры имеют нормальную структуру и размеры. Также следует отличать остеопойкилию от злокачественных опухолей, но в данном случае очаги нечеткие и смазанные, располагаются они в самых разных отделах кости.
Что касается рекомендаций по лечению, то если у человека нет никаких жалоб и системных изменений в организме, то лечебных мер не требуется. Важно отметить, что участки измененной костной ткани не исчезают и остаются у человека до конца его жизни, что в большинстве случаев никак не препятствует ни труду, ни активному отдыху.
Медицинский портал услуг
Остеопойкилия, полосатая остеопатия и мелореостоз
Эти три состояния обычно протекают бессимптомно и диагностируются при случайном рентгенологическом обследовании. У некоторых больных сочетается несколько типов поражения.
При остеопойкилии чаще всего в области эпифизов и центров окостенения запястных и предплюсневых костей выявляют небольшие костные уплотнения. Примерно 20% больных жалуются на боли в суставах, у некоторых в коже появляются слегка возвышающиеся беловатожелтоватые фиброзноколлагеновые инфильтраты. Часто встречаются келоиды. Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу.
При полосатой остеопатии от метафизов костей всего скелета расходятся линейные полоски повышенной плотности, в крыльях подвздошных костей они приобретают веретенообразную форму. Заболевание наследуется, вероятно, по аутосомно доминантному типу. Его следует дифференцировать от остеопетроза с патологическим процессом формирования кости, при котором полосы уплотненной костной ткани в области метафизов располагаются в поперечном направлении. Для остеопатии типична местная, линейной формы, гипоплазия кожи с грыжевым выпячиванием жировой ткани и аномалиями скелета.
При мелореостозе в одном или нескольких участках скелета по оси трубчатых костей развиваются костные уплотнения неправильной линейной формы. Наследственного фактора в развитии заболевания не выявлено. Костные уплотнения сходны по форме со стекающим по свече воском. Поскольку процесс ограничивается определенной зоной нарушения чувствительности, было высказано предположение, что мелореостоз развивается в результате нарушения чувствительной иннервации той или иной части скелета. Оно сопровождается укорочением определенных костей, суставными или фасциальными контрактурами в области ладонных и подошвенных поверхностей и периодически появляющимся болезненным отеком суставов.
Нарушение процессов перемоделирования черепа и трубчатых костей, деформация обусловлена скорее чрезмерным ее ростом, нежели нарушением формирования кости. Это различие, вероятно, несколько произвольно, поскольку независимо от формы поражения скелета в основе нарушений лежит резорбция и разрастание костной ткани. При всех формах заболевания позвоночник меньше вовлекается в процесс, чем при остеопетрозе, пикнодизостозе и дизостеосклерозе.
При диафизарной дисплазии, краниодиафизарной и краниометафизарной дисплазиях и пахидермопериостозе склероз в области зрительных каналов приводит к нарушению зрения, отеку диска и атрофии зрительного нерва. Склероз в области внутреннего слухового отверстия и среднего уха вызывает кондуктивную и нервносенсорную потерю слуха. Распространение процесса на область отверстия лицевого нерва сопровождается его парезом, а на область большого затылочного отверстия — симптомами поражения длинных проводящих путей, гиперрефлексией, парезами и даже внезапной смертью или параплегией.
Диафизарная дисплазия. Это редко встречающееся заболевание, известное также под названием «прогрессирующая наследственная диафизарная дисплазия», характеризуется обширным поражением нервномышечного аппарата. Оно наследуется по аутосомнодоминантному типу в разной форме и степени выраженности. Клиническая картина даже у больных в одной и той же семье значительно различается. Заболевают обычно дети в возрасте 4-10 лет, но известны случаи заболевания в возрасте 3 мес и старше 60 лет. К наиболее типичным симптомам относятся недостаточное увеличение массы тела, быстрая утомляемость и нарушение походки, иногда усиливающиеся боли в ногах. Походка становится утиной, масса тела и мышечный тонус уменьшаются, появляются сгибательные контрактуры в локтевом и коленном суставах, ноги становятся саблевидными с «щелкающим коленом», плоскостопием и пронацией стоп. Глубокие сухожильные рефлексы снижены или повышены, изредка отмечается клонус стопы. У некоторых больных присоединяются поясничный лордоз и боли в спине, иногда сдавление черепных нервов.
Рентгенологически выявляется симметричное веретенообразное расширение диафизов длинных костей при неизмененных эпифизах и метафизах. Корковый слой в области диафизов увеличен за счет крапчатого разрастания эндостальной и периостальной кости. Процесс развивается вначале в центральных частях длинных трубчатых костей и постепенно распространяется на проксимальный и дистальный участки. Склерозу подвергаются лобные кости и кости основания черепа. Биохимические показатели крови обычно не отличаются от нормы. Уменьшается количество мышечных волокон, они замещаются жировой тканью, мышцы атрофируются, появляются умеренные пикнотические изменения в ядрах клеток сарколеммы, происходит гиалинизация мышц и уменьшается выраженность поперечнополосатой исчерченности.
Лечение направлено на обеспечение максимальной подвижности больного. При искривлении ног производят соответствующую остеотомию. Симптоматический эффект получают при применении небольших доз кортикостероидов.
Болевой синдром при остеопойкилии?
К. м. н., В.Г. Федоров
1 Республиканская клиническая больница, г. Ижевск, Россия.
Остеопойкилия — от греческого: остео — кость, пойкилос — пятнистый — врожденная рассеянная склеротическая остеопатия. Различают пятнистую, полосатую и смешанную формы остеопойкилии. Сущность данного заболевания: в кости определяются склеротические островки округлой или овальной формы величиной от 2 до 20 мм. Поражению подвергаются практически все кости, наиболее чаще — короткие губчатые кости запястья, предплюсны, метафизарные части длинных трубчатых костей. Обычно это головка плечевой кости, головка и шейка бедренной кости. Диафизы, как правило, остаются неизменными. Заболевание встречается в любом возрасте, и даже у плодов. Мужчины поражаются чаще женщин. Причина заболевания до конца не выяснена. Клинически это заболевание никак не проявляется и распознается случайно при рентгенологическом исследовании по какому-либо поводу (Лагунова И. Г., 1989 г.; ММЭ, 1967 г.).
В отечественной и зарубежной литературе за последние годы описано около 23 случаев остеопойкилии (Колесников Ю. П., Полянский В. В., 1985 г.). Первое сообщение было сделано в 1905 г. Шми-дом, а более четкое описание этого заболевания принадлежит Альерс-Штейнбергу X. (1915) (Лагунова И.
Г., 1989 г.; ММЭ, 1967 г.).
В ортопедическом отделении 1 РКБ наблюдали больную с остеопойкилией (И. Б. № 589, 46 лет), которую направили в данное отделение для оперативного лечения с диагнозом «остеосклероз в верхней трети правого бедра». При поступлении жалуется на боли в верхней трети бедра, которые усиливаются при физических нагрузках, боль иррадиирует вниз по бедру. Считает себя больной в течение 9 мес. Боль появилась после травмы — упала на бедро. На рентгенограмме таза и правого бедра в межвертельной области участки округлой формы размером 3,5 на 4 см. В динамике (разница между рентгенограммами 9 мес.) без изменений.
При клиническом исследовании был выявлен остеохондроз поясничного отдела позвоночника, синдром грушевидной мышцы справа в сочетании с синдромом сгибателей голени.
После сакральной блокады и мануальной терапии (2 сеанса) боли исчезли. Больная выписана с выздоровлением на 24 день после госпитализации.
Таким образом, участок остеопойкилии может быть размерами до 4 см (в литературе описаны случаи до 2 см);
Остеопойкилия в сочетании с остеохондрозом позвоночника может спровоцировать симптоматику костной опухоли и явиться причиной неоправданного оперативного лечения.
Федоров В. Г. ОСТЕОПОЙКИЛИЯ//Материалы межрегиональной юбилейной научно-практической конференции травматологов – ортопедов «Актуальные проблемы в травматологии, ортопедии» Ижевск, 1997 — С. 104-105
Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз
Остеопойкилия (болезнь Штида — Альберс-Шенберга, «пятнистые кости») — врожденное, иногда семейное, системное заболевание. Чаще встречается у мужчин. Протекает бессимптомно. Рентгенологически проявляется наличием в коротких трубчатых костях и в эпифизах длинных трубчатых костей более или менее густо расположенных округлых или слегка овальной формы плотных, хорошо очерченных теней диаметром до 3—7 мм. В костях черепа, позвоночника и ребрах не встречается.
Остеопатия полосчатая (болезнь Ворхува) — врожденная аномалия структуры скелета, характеризующаяся множественной продольной, реже лучистой исчерченностью скелета, обусловленной наличием остеосклеротических полос в длинных костях. Процесс больше выражен в метафизах длинных трубчатых костей, при этом плотпые линии идут параллельно оси кости. Деформаций костей не наблюдается. Иногда встречается остеосклероз костей черепа и лица, приводящий к обезображиванию и сдавлению черепных нервов.
В группу локальных пороков включены преимущественно количественные нарушения строения костей, задержка развития, нарушения размеров и соотношений отдельных частей и элемептов опорно-двигательного аппарата.
Аплазия — врожденное недоразвитие органа. В изолированном виде встречается редко. При аплазии (гипоплазии) малоберцовой кости развивается укорочение конечности, эквиноварусная деформация, искривление болынеберцовой кости, отсутствуют перонеальные и икроножные мышцы, иногда метатарзальные и тарзальные кости, II—III пальцы стопы.
Аплазия надколенника сопровождается дефектами четырехглавой мышцы бедра и стойкой контрактурой коленного сустава.
Аплазия (гипоплазия) костей запястья — чаще встречается аплазия или гипоплазия ладьевидной кости, сочетающаяся с задержкой развития (или аплазией) I пястной кости, шиловидного отростка лучевой кости, мышц тепара, гипоплазией дистального конца лучевой кости и большого пальца. В зависимости от состояния большого пальца выделяют 6 типов аномалии: 1) большой палец располагается на обычном месте; 2) смещен проксимально; 3) смещен дистально; 4) представлен рудиментарным узелком; 5) аплазия большого пальца; 6) трехфалапговый большой палец. Аномалия встречается редко и, по-видимому, ее следует относить к дистальной форме эктромелии.
Аплазия поперечная терминальная (гемимелия, эктромелия). В изолированном виде встречается редко. Обычно сочетается с врождепными амниотическими перетяжками или наблюдается (олигодактилия) при дизмелиях, хромосомных и генных синдромах, а также при расщелине кисти и стопы.
Брахидактилия — короткопалость. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением метакарпальных (метатарзальных) костей. Обычно повреждаются пальцы кистей и стоп в равпой мере. Частый признак многих хромосомных болезней.
-0 Комментарий-