Содержание:
- 1 Болезнь Олье: стадии, симптомы и методы лечения
- 1.1 Как проявляется болезнь Олье (дисхондроплазия)?
- 1.2 Признаки заболевания
- 1.3 Причины и факторы возникновения болезни
- 1.4 Терапевтические методы
- 1.5 Болезнь Олье: лечение в Израиле по прогрессивным методикам
- 1.6 Методы лечения болезни Олье в Израиле
- 1.7 Диагностика болезни Олье в Израиле
- 1.8 Лечение болезни Олье в Израиле: цены
- 1.9 Болезнь Олье: стадии, симптомы и методы лечения
- 1.10 Болезнь Олье. Похожие расстройства
- 1.11 Диагностика рака
- 1.12 Виды и типы рака
- 1.13 Болезнь Олье (дисхондроплазия, хондроматоз костей)
- 1.14 Тяжелое нарушение развития скелета болезнь Олье: есть ли шансы?
- 1.15 Причины и факторы риска
- 1.16 Стадии развития
- 1.17 Симптомы нарушения
- 1.18 Диагностические методы
- 1.19 Терапия болезни
- 1.20 Осложнения патологии
- 1.21 Профилактические меры
- 1.22 Болезнь Олье — стадии, проявления и диагностика
- 1.23 Этиосведения
- 1.24 Стадийный процесс развития
- 1.25 Симптоматическая картина
- 1.26 Диагностирование
- 1.27 Терапевтический подход
- 1.28 Жизненный прогноз
- 1.29 Болезнь Олье
- 1.30 Провоцирующие факторы развития заболевания
- 1.31 Стадии развития заболевания
- 1.32 Диагностические мероприятия
- 1.33 Возможные осложнения
- 1.34 Тактика лечения
- 1.35 Болезнь Олье: методы диагностики и терапия
- 1.36 Что такое болезнь Олье
- 1.37 Кто подвержен заболеванию
- 1.38 Симптомы заболевания
- 1.39 Сопутствующие заболевания
- 1.40 Диагностика
- 1.41 Дифференциальная диагностика
- 1.42 Принципы лечения
- 1.43 Трансформация в хондросаркому
- 1.44 Подошвенный фиброматоз: причины, симптомы и лечение
- 1.45 Что такое и особенности заболевания
- 1.46 Причины и симптомы
- 1.47 Методы лечения подошвенного фиброматоза
- 1.48 Можно ли предотвратить и возможные осложнения
- 1.49 Болезнь Олье: особенности течения, причины развития, симптомы, методика лечения, осложнения и прогноз
- 1.50 Особенности заболевания
- 1.51 Причины развития патологии
- 1.52 Как лечится Болезнь Олье?
- 1.53 В чем опасность заболевания?
Болезнь Олье: стадии, симптомы и методы лечения
Как проявляется болезнь Олье (дисхондроплазия)?
Болезнь Олье — это редкая патология, которая проявляется в аномальном развитии костного скелета. Впервые заболевание было описано в 1899 году лионским хирургом Олье, он смог открыть и охарактеризовать данное отклонение с помощью рентгена. Эту болезнь еще называют хондроматоз (бывает односторонний или множественный) и дисхондроплазия костей. Чаще всего заболевание относят к врожденным патологиям, так как первые признаки наблюдаются у некоторых детей при рождении и в младшем детском возрасте. Но хондроматоз может впервые проявиться даже в возрасте 20 лет и более, хотя случается это очень редко.
Признаки заболевания
Обнаружить аномалию можно в период интенсивного роста, в данном случае наблюдается деформация костей в виде наростов хрящевой ткани, то есть происходит выброс хрящевой ткани снаружи или внутрь кости. Также заболевание проявляется в ненормальном развитии конечностей, например, руки аномально короткие. Поражает заболевание в основном хрящи и суставы конечностей, чаще кисти, стопы и таз, реже встречается нарушение в ребрах, черепе, грудной клетке, лопатках и крайне редко поражается позвоночник.
Наросты можно прощупать в местах, где мышцы развиты слабо в районе проксимальных поверхностей костей. Плотные хрящевые наросты в виде бугров нарушают двигательную функцию, при этом болевой синдром отсутствует.
Болезнь делает кости очень хрупкими и ломкими, даже незначительные повреждения могут привести к перелому, который сопровождается очень сильной болью, но в отличие от обычных переломов не наблюдается травматическое воздействие на ткани.
Болезнь Олье (дисхондроплазия) может протекать в нескольких стадиях, в зависимости от того, насколько широко распространен патологический процесс:
- Первый этап характеризуется воспалением одной кости, эта стадия называется монооссальной.
- На втором этапе воспаление охватывает 2–3 кости — это олигооссальная стадия.
- Третий этап заключается в множественном проявлении болезни на 4-х и более костях. Данная стадия называется полиоссальной.
Кроме этого, выделяют акроформу — когда хондроматоз развивается только в кистях и/или стопах.
Таким образом, важно обнаружить патологию на ранней стадии, поскольку очаг заболевания растет вместе с человеком (очень часто в латентной форме) и в итоге костенеет, в данном случае удалить наросты невозможно.
Диагностируется заболевание Олье путем внешнего осмотра и анализа анатомических данных. Если есть подозрения на наличие болезни, проводят полную рентгенографию участков костей, где возможно развитие воспалительного процесса.
Болезнь, вероятнее всего, распространяется по наследству, поэтому необходимо уточнять данный факт в каждом отдельном случае.
Как выглядит хондроматоз, можно увидеть на фото.
Причины и факторы возникновения болезни
Данный недуг одинаково поражает как мужчин, так и женщин. На данный момент заболевание Олье полностью не изучено, в связи с этим причины его образования точно не определены.
Существует предположение, что отклонение может передаться на генетическом уровне непосредственно по аутосомно-доминантному типу наследственности. В соответствии с этой гипотезой патология начинает закладываться еще на стадии развития эмбриона.
Но с другой стороны, встречались случаи, когда у больных в роду не было родственников с дисхондроплазией. Поэтому определить точно, передается ли болезнь наследственно, тоже нельзя.
Терапевтические методы
Терапевтических методов борьбы с дисхондроплазией несколько:
- оперативный;
- ортопедический;
- консервативный.
Желаемый результат можно получить только путем комплексного лечения, совмещая все возможные методы. Большинству больных необходимо применять оперативный метод. Цель оперативного вмешательства — удаление патологического очага кости, после этого необходимо проводить пластические операции.
Консервативное лечение заключается в компенсации недостающей длины больной кости, например, с помощью определенной обуви, которую изготавливают индивидуально.
При значительной деформации и недостатке длины конечности используют методику вытягивания, но она не применяется в тяжелых случаях.
Хирургическое вмешательство является обязательным в тяжелых случаях, и когда опухолевидные образования переродились в злокачественные.
Наряду с данными способами применяют поддерживающее лечение. Чтобы поддержать суставы и кости, необходимо ношение ортопедической обуви и/или ортопедического аппарата, который фиксирует сустав. Также для людей с данным заболеванием разработана специальная лечебная физкультура, которая является обязательной для выполнения, поскольку это позволяет держать мышцы в тонусе и укрепить связки.
Таким образом, заболевание Олье является редкой патологией с не полностью изученной этиологией. Болезнь требует особого внимания и терапии. Лечение обычно длительное, поэтому больной должен регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять необходимые рекомендации.
Болезнь Олье: лечение в Израиле по прогрессивным методикам
Дисхондроплазия (болезнь Олье) – довольно редкое заболевание, поэтому важно попасть к специалистам, которые имеют опыт борьбы с ним. В многопрофильной клинике Топ Ассута собран уникальный врачебный состав: ортопеды и хирурги справляются даже с очень сложными патологиями, к которым, безусловно, относится и хондроматоз костей.
Методы лечения болезни Олье в Израиле признаны наиболее эффективными. Это подтверждают те, кто прошел лечение болезни Олье в Израиле – отзывы говорят о том, что врачи эффективно останавливают патологический процесс разрастания хрящевой ткани, восстанавливают нормальную двигательную функцию, устраняют деформацию костей. Поскольку это заболевание имеет риски перерастания в злокачественную хондросаркому, лечение болезни Олье в Израиле предусматривает тщательную диагностику. Она со 100% вероятностью обнаруживает как патологические очаги, так и возможную малигнизацию хрящевой и костной тканей.
Как правило, дисхондроплазия обнаруживается еще в младенчестве, хотя бывают случаи ее диагностирования в возрасте 30 лет. Немедленное начало лечения заболевания позволяет предотвратить патологические переломы и избежать значительной деформации костей.
Методы лечения болезни Олье в Израиле
Болезнь характеризуется аномальным скоплением хрящевой ткани внутри и снаружи костей, в зонах роста. Это приводит к тому, что они деформируются, слой внешней костной ткани истончается, а это чревато частыми переломами. Терапия при болезни Олье – довольно сложная, поэтапная, она требует большого мастерства от врачей-ортопедов и терпения от пациента, особенно если учесть, что, как правило, симптоматика проявляется у детей 3-6 лет. Врачи Топ Ассута рекомендуют не медлить с началом терапии даже при отсутствии болей, ведь дисхондроплазия склонна прогрессировать достаточно быстро. Лечение монооссальной, начальной стадии, когда возникает один очаг, гораздо легче, чем терапия при прогрессирующей стадии, когда возникает два, три и более очагов поражения.
Методы зависят как от стадии развития болезни, так и от локализации патологии (в длинных большеберцовых и бедренных трубчатых костях, мелких костях стоп и пальцев, ребрах, лопатках, тазе и так далее). Масштаб терапии также зависит от того, сколько очагов выявлено. Возраст также играет роль: как правило, детям не проводят операции, поскольку они в детском возрасте не дают желаемого эффекта.
Консервативное лечение. Пациенту назначаются препараты для снятия воспаления, обезболивающие лекарства, средства для укрепления костей. Все используемые в клинике Топ Ассута лекарства являются максимально щадящими для детского организма и характеризуются сниженным количеством побочных действий.
Ортопедическое лечение. Хороший эффект имеют методики терапии, направленные на коррекцию возникших деформаций с помощью наложения специальных повязок, ортопедических конструкций и ношения ортопедической обуви. Корректирующие повязки позволяют выравнивать кости, особенно эффективно этот метод работает у маленьких пациентов, когда кости еще достаточно пластичны и легче поддаются коррекции. В Топ Ассута используют новейшие конструкции для вытягивания и устранения искривления костей.
Операция. Проводится после того, как кости закончили интенсивный рост, то есть начиная с подросткового возраста. При болезни Олье выполняется краевая резекция с удалением патологической хрящевой ткани на кости. Образовавшийся дефект ликвидируется с помощью специального медицинского материала или костной ткани самого пациента. Аутотрансплантация (замещение ткани костным материалом самого пациента) является предпочтительным методом, так как при нем не возникает отторжения. В случаях более тяжелой деформации проводят остеотомию – искусственный перелом кости и ее выравнивание. Корректирующая остеотомия проводится в Топ Ассута наиболее щадящими методами, которые уменьшают кровопотери и срок восстановления пациента после операции. После вмешательства накладывается специальная конструкция, которая призвана улучшить прогноз правильного срастания кости.
Если болезнь Олье осложнена злокачественным процессом, операция проводится в обязательном порядке. В ее ходе удаляется онкоочаг и прилежащие к нему ткани, затем при необходимости проводят эндопротезирование или пластику кости с помощью аутотрансплантантов.
Диагностика болезни Олье в Израиле
Дисхондроплазия относится к редким патологиям, не всегда врачи обладают нужными квалификацией и опытом, чтобы ее диагностировать на ранней стадии. Лишь в немногих клиниках стран СНГ вовремя и правильно определяют диагноз. В Топ Ассута работают опытные врачи-диагносты, способные выявить наличие болезни Олье на начальном этапе. Сложность диагностики заключается и в том, что если не наблюдается мышечная гипотрофия, пациента не тревожат боли, то обращение к врачам затягивается до того момента, когда возникают множественные поражения, видимые деформации и ухудшается качество жизни.
Существует альтернативный поездке способ пообщаться с квалифицированным врачом-ортопедом, но при этом не тратить время и деньги на приезд в Израиль. Это – видеоконсультация по скайпу. Подобной услугой воспользовались уже тысячи пациентов из разных стран. Кто-то из них, получив грамотное заключение врача, приехал для прохождения дальнейшей диагностики и лечения в Израиль. Кто-то остался лечиться на родине, согласно рекомендациям израильского ортопеда.
Для того чтобы получить видеоконсультацию, достаточно заполнить заявку на нашем сайте и иметь доступ в Интернет. Общение с ведущим детским ортопедом ведется в комфортной обстановке, в удобное для пациента время. Врач анализирует данные диагностики, проведенной местными врачами, и делает свое заключение о диагнозе, а также о том, насколько необходимо пройти лечение в Израиле.
В том случае, если пациент все-таки нуждается в поездке в Топ Ассута, для него составляется индивидуальная программа обследования и лечения в клинике.
Первый день. Приезд в страну
Очная консультация у врача-ортопеда. Специалист проводит визуальную оценку состояния пациента, назначает необходимые исследования. Для тех, кто получил скайп-консультацию до приезда в клинику, первый осмотр у врача бесплатно.
Второй день. Обследование
Рентгенография дает исчерпывающую информацию о повреждении костей, количестве и расположении патологических скоплений хрящевой ткани. Благодаря тому, что клиника Топ Ассута оснащена новейшими высокочувствительными приборами для проведения рентгенографического исследования, врачи могут точно определить стадию болезни и распространенность атипичного процесса. Если пациент нуждается в проведении хирургического лечения, возможны дополнительные исследования (как лабораторные, так и инструментальные).
Третий день. Экспертная группа
Специально собранный консилиум специалистов по лечению патологий костной и хрящевой тканей анализирует данные обследования и выносит взвешенное решение о наиболее подходящем виде терапии.
Лечение болезни Олье в Израиле: цены
Стоимость лечения болезни Олье в Израиле определяется стадией болезни, расположением и количеством патологических очагов, возрастом пациента. По сравнению с ценами в Германии, Австрии, США, в Топ Ассута стоимость на треть или даже вполовину меньше при аналогичном качестве терапии.
Болезнь Олье: стадии, симптомы и методы лечения
Болезнь Олье. Похожие расстройства
- Синдром Маффуччи – редкое генетическое расстройство, характеризующееся доброкачественными хрящевыми наростами, деформациями скелета и темно-красными пятнами неправильной формы на коже, которые состоят из кровеносных сосудов (гемангиомы).
- Синдром Протея – редкое расстройство, при котором люди развивают доброкачественные опухоли, затрагивающие различные части тела.
Диагностика рака
В семидневную программу диагностики при подозрениях на рак костей медики Москвы и «Хадассы» кроме пальпационного осмотра включают лабораторные и инструментальные исследования:
- ПЭТ в сочетании с КТ — проводится с радиоактивным контрастным веществом, позволяет уточнить локализации, степень распространенности даже небольших канцерогенных очагов в костной структуре.
- МР-томография — высокоинформативный метод диагностики, часто используется для визуализации вторичных очагов. С помощью МРТ с введением контрастного радиофармпрепарата диагносты определяют количество метастаз, их расположение.
- Рентгенография — сверхчувствительный метод для определения характеристик и масштабов неопластического поражения костей.
- Остеосцинтиграфия — проводится с введением радиоизотопов, позволяет обнаружить наличия метастаз, уточнить степень опухолевого поражения.
- Биопсия — взятие биоматериала в пораженной области при помощи тонкой иглы с целью микроскопического исследования. При необходимости специалисты могут назначить трепанобиопсию для проверки состояния костного мозга.
Также в процессе диагностического курса пациенты проходят процедуру ангиографии, эхокардиограмму, сдают анализ крови на онкомаркеры. Диагностический корпус в Москве (Сколково) оснащен по современным стандартам мировой медицины, что позволяет быстро и качественно оценить информацию, установить окончательный диагноз и проработать план лечения недоброкачественных новообразований в костной системе.
Виды и типы рака
Классифицируют первичный рак костей на несколько основных видов:
- Остеосаркома — распространенная разновидность неоплазии, зачастую диагностируется у лиц мужского пола, отличается быстрым прогрессированием, метастазированием. В половине случаев остеосаркома поражает тазобедренные, локтевые и плечевые кости.
- Хондросаркома — встречается в 41 % случаев, возникает в хрящевой ткани плечевого пояса таза, нижних конечностей, преимущественно у мужчин старше 60 лет. Хондросаркома может характеризоваться как медленным, так и агрессивным развитием.
- Хордома — диагностируется в редких случаях (не более 8%). Неопластический процесс отличается медленным ростом, локализируется в позвоночных и черепных костях.
- Саркома Юинга — поражает в основном костные ткани нижних конечностей, реже расположена в плечевых, позвоночных костях, ребрах.
Метастатический (вторичный) рак возникает на фоне различных онкологических заболеваний. В большинстве случаев метастазы в костях возникают при раке легких, предстательной железы, груди, желудка. По морфологическим критериям патогенез вторичного рака схож с характеристиками канцерогенного процесса при первичной неоплазии.
Болезнь Олье (дисхондроплазия, хондроматоз костей)
Дисхондроплазия — порок окостенения хрящевого скелета. В основе заболевания лежит нарушение энхондрального окостенения. Профилирующий ростковый хрящ без окостенения продолжает расти в направлении диафиза. Наиболее часто очаги дисхондропла-зии наблюдаются в длинных трубчатых костях и в мелких костях стопы и кистей
Причины заболевания
Предполагается, что болезнь Олье передается по аутосомно-доминантному типу наследования.
При этой форме несовершенного хондрогенеза часть хрящевой ткани, образованной эпифизарными ростковыми зонами, имеет эмбриональное строение и не трансформируется в нормальную костную тканы По мере развития скелета образуются хрящевые массы, постепенно перемещающиеся по направлению роста и погружающиеся в диафиз трубчатых костей, в крыло подвздошной кости, в тело лопатки и т. д.
Таким образом, среди костной ткани оказываются более или менее значительные скопления хрящевой ткани, связанные с зоной роста. Нередко дисхондроплазия сочетается с экзостозной хондродисплазией, так как в основе этих двух патологических состояний лежит «выброс» хрящевой ткани за пределы нормальных границ зон роста (внутрь кости или наружу). По мере роста патологически развивающиеся участки скелета деформируются. Объем хрящевой массы, проникающей в метафиз, постепенно увеличивается, расширяя изнутри пораженную кость. Кость вздувается, кортикальный слой истончается.
Наиболее часто очаги дисхондроплазии располагаются в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей (большеберцовой, бедренной), в мелких костях стоп и кистей, затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатки, ребра, таранная и пяточная кости. Позвонки поражаются редко.
Симптомы и протекание заболевания
Как правило, «болезнь Олье» проявляется в детском возрасте (от трех до шести лет). Ежегодно оссификация костей прогрессирует и способствует расшатыванию суставов, сколиозам, различным искривлениям, утолщению тканей костей и прочим свойствам скелетных аномалий. Обычно пациенты не ощущают болевых симптомов, если отсутствует мышечная гипотрофия. Деформации во многих участках не исключают анормальных переломов.
У пациентов с дисхондроплазией наблюдается поражение всех фаланг пальцев, что способствует трансформации формы этих конечностей.
Тяжелое нарушение развития скелета болезнь Олье: есть ли шансы?
Дисхондроплазия, или болезнь Олье, — это врождённая патология системного характера, при которой эмбриональный хрящ в метадиафизарных и метафизарных частях трубчатых костей не способен переродиться в костную ткань.
Вследствие этого процесса наблюдается замедление роста и уменьшение размера костей.
Этот факт говорит о том, что хрящевая ростковая эпифизарная пластинка является неполноценной. Как правило, это заболевание является односторонним.
Риск заболевания Олье минимален, встречается патология редко, примерно 10 случаев на 1000 жителей.
В подавляющем большинстве случаев болезнь Олье поражает метафизы длинных трубчатых костей. Это большая берцовая, бедренная, плечевая, предплечье, малая берцовая.
Причём в первых двух происходят самые тяжёлые и серьёзные изменения. Часто можно обнаружить дисхондроплазию тазовых костей.
Когда болезнь распространяется на пястные, плюсневые кости, фаланги стоп и кистей, патологические изменения наблюдаются на всём их протяжении.
Единственными местами, для которых не характерна локализация недуга, являются своды черепа.
Причины и факторы риска
На сегодня данное заболевание остаётся до конца не изученным, поэтому причины его возникновения не установлены. Есть гипотезы о передаче патологии по аутосомно-доминантному типу наследственности.
Нарушения начинают закладываться на уровне эмбрионального развития.
При заболевании наблюдается скопление хрящевой ткани в виде очагов, выступающих над поверхностью и напоминающих экзостозы.
Размещаются они в глубине костей, конкретно в диафизах или метафизах. При обследовании можно увидеть, что они похожи на гиалиновый хрящ.
Очень редко заболевание сопутствует нарушение пигментации или образование кавернозных тел. При таком сочетании говорят о синдроме Маффуччи.
Очаги хрящевой ткани растут по мере взросления организма, в результате наблюдается деформация поражённых костей. В некоторых случаях происходит перерождение в злокачественную или доброкачественную опухоль, хондросаркома или хондрома соответственно.
Стадии развития
Зависимо от обширности патологического процесса, болезнь Олье разделяют на такие формы:
- Монооссальная – поражается одна кость.
- Олигооссальная – нарушение костного образования распространяется на 2-3 кости.
- Полиоссальная – патология наблюдается более, чем в 4 трубчатых костях.
- Акроформа – дисхондроплазия локализуется только в стопах и кистях.
Кроме такой классификации, по характеру заболевания костной системы разделяют на:
- генерализованные;
- локальные;
- множественные;
- синдромы на фоне иных патологий.
Симптомы нарушения
Клиническая картина может проявиться в возрасте от 0 до 6, а иногда и до 10 лет. Такой длительный промежуток времени объясняется зависимостью локализации процесса.
Раньше всего болезнь Олье начинает проявляться при поражении ног. Когда приходит пора ребёнку начинать ходить, замечается укорочение и деформация конечности, искривление её оси.
При поражении ростковой зоны длина больной кости может быть меньше на 20-30 см в сравнении со здоровой.
Если патологический процесс распространяется на руки, наблюдается утолщение и деформация соответствующих костей. Это могут быть фаланги пальцев, плечо, лучевая. Первые симптомы в таком случае начинают беспокоить с 4-5 лет.
В некоторых случаях могут присутствовать опухолеподобные образования сферичной формы. На фоне всех этих изменений болезненных ощущений не наблюдается.
Кроме вышеперечисленных симптомов, может развиться вальгусная деформация поражённого сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного). При этом движения полностью сохраняются.
Также может развиться нарушение походки в виде хромоты. Если проявления становятся сильно выраженными, больных могут беспокоить периодические боли. Стоит отметить, что клиническая картина ярко выражена только у взрослых, дети отмечают проявления болезни в низкой степени.
Диагностические методы
Окончательный диагноз устанавливается после проведения визуального осмотра и рентгенологического метода исследования.
Последний показывает чёткую картину, характерную именно для этой патологии. Размеры поражённых длинных трубчатых костей значительно меньше в сравнении с такими же здоровыми.
Метафизы выглядят вздутыми и утолщёнными, визуально напоминают булаву. Диафизы имеют искривления, степень их зависит от прогрессирования болезни.
В местах локализации хондроматозных узлов наблюдается отсутствие костной ткани, на её местах располагаются светлые участки. Они негомогенны. Утолщение эпифиза вызывается истончением и поднятием коркового слоя над очагами. Периостальная реакция отсутствует.
Если дисхондроплазия поражает лопатки, то хрящевые очаги размещены ближе к периферии, центральная часть кости при этом имеет нормальный костный состав. При вовлечении в патологический процесс рёбер, наблюдается локализация в передних концах, вздутие их не характерно.
Терапия болезни
Избавиться от этого заболевания можно такими терапевтическими методами:
- консервативный;
- ортопедический;
- оперативный.
Каждый из них требует грамотного подхода врача-ортопеда, так как ростковая зона эпифизов очень плохо поддаётся влиянию.
Необходимо комбинировать эти методы для получения желаемого результата.
Большинству пациентов с подобным диагнозом необходимо проведение оперативного вмешательства.
Цель его: удаление очагов хрящевых разрастаний путём резекции или выскабливания, а также устранение явлений деформации и проведение костной пластики.
Показан этот метод лечения при значительном укорочении больной конечности и наличии сильной деформации.
Также нужно проводить оперативное вмешательство при тяжёлых формах заболевания, локализующегося в кистях и стопах, иначе избежать значительных деформаций в этих местах не удастся.
Перерождение хондроматозных узлов в злокачественную опухоль также является абсолютным показанием к проведению хирургического вмешательства.
При дисхондроплазии прогноз благоприятный. Если вовремя провести нужные методы лечения, то удастся предотвратить даже остаточные явления. При тяжёлых формах может остаться незначительная хромота.
Осложнения патологии
Сопутствующие осложнения наблюдаются очень редко. Это может быть перерождение хондроматозных узлов в опухоль доброкачественно или злокачественного характера.
При длительном отсутствии лечения на фоне укорочённой конечности может развиться искривление позвоночника.
Признаками этого процесса являются постепенно нарастающие болевые ощущения, а также припухлость в области поражённой кости.
При рентгенологическом исследовании можно обнаружить участки деструкции. Они за короткий промежуток времени увеличиваются в размерах и разрушают корковый слой.
Профилактические меры
Так как причина развития заболевания точно не установлена, то конкретные советы, помогающие предотвратить образование хрящевых очагов дать сложно.
Но в связи с гипотезой о нарушении в процессе эмбриогенеза, стоит в период беременности соблюдать все рекомендации доктора, вести здоровый образ жизни, избегать влияния вредных факторов внешней среды, которые могут стать причиной нарушения закладки органов и систем плода.
Таким образом, можно утверждать, что такое заболевание, как дисхондроплазия, является серьёзной врождённой патологией, избавиться от которой достаточно сложно.
Поэтому лучше стараться всячески предотвратить развитие этой патологии, а если она всё же диагностирована, необходимо незамедлительно приступать к лечению.
Болезнь Олье — стадии, проявления и диагностика
Содержание:
Дисхондроплазия (болезнь Олье) относится к врожденной природы системным заболеваниям, сопровождающимся неспособностью трансформирования в костную ткань эмбрионального хряща в метадиафизарных и метафизарных областях трубчатых костных структур.
В результате такой аномалии отмечается отставание роста и уменьшение величины остеоструктур.
Такая ситуация свидетельствует о неполноценности хондральной ростковой эпифизарной пластины. Обычно такая патология развивается с одной стороны, т.е. выступает односторонней. По МКБ-10 патология имеет код Q78.
Риск развития патпроцесса считается минимальным, выступает достаточно редкой болезнью с частотой около десяти на 1 тыс. жителей.
В большей части патология поражает метафизарные части длинных трубчатых костных структур — большеберцовая, бедренная, брахиальная кости, малоберцовая, предплечья.
Следует отметить, что в двух первых названных костях развиваются самые тяжелые и существенные трансформации. Зачастую можно выявить дисхондропластические процессы в тазовых костях.
Когда патпроцесс генерирует на пястные, плюсневые костные структуры, фаланги ступней и кистей, патотрансформации отмечаются во всей их длине.
В несколько сложных формах болезни возможно вовлечение в патпроцесс мелких костей — таранной, пяточной, лопаточной, ключичной, позвонковых сегментов, ребер.
Единственными областями, где не развивается такой патологический процесс, выступают своды черепа.
Этиосведения
На современном этапе заболевание является не достаточно исследованным, потому причины его развития полностью не определены. Существуют теории передачи болезни аутосомно-доминантным типом наследствания. Начало расстройства аномального закладывания остеогенеза отмечается еще при эмбриональном развитии.
Болезни характерно накопление хондральной ткани по типу очаговости, выступающей над плоскостью кости, которая напоминает экзостоз. Последние локализуются в глубине костей (в метафизарной и диафизарной части). В случае проведения диагностических манипуляций можно визуализировать наличие очага, схожего с гиалиновым хрящом.
Крайне редко патология протекает в сопровождении диспигментирования либо формирования кавернозных тел. Если такая комбинация присутствует, тогда речь идет о синдроме Маффуччи.
Хондральные очаги вырастают в процессе взросления организма, вследствие этого отмечается деформирование поврежденных костных структур. Иногда происходит трансформирование в злокачественное либо доброкачественное новообразование (хондросаркому либо хондрому).
Стадийный процесс развития
В соответствии с площадью поражения болезнь Олье подразделяется на следующие виды:
- Монооссальная, т.е. происходит поражение одной кости.
- Олигооссальная, при котором расстройство остеообразования происходит в двух-трех костях.
- Полиоссальная. Разновидность, при которой отмечается более, чем в четырех трубчатых костных образованиях.
- Акроформа. Дисхондропластичекий процесс размещается исключительно в ступнях и кистях.
Также по характеру патологии костной системы делят на:
- генерализованные;
- множественные;
- локальные;
- синдромы на фоне других заболеваний.
Симптоматическая картина
Симптоматические проявления могут манифестировать от рождения и до десяти лет. Такой период зависит от локализации патпроцесса.
Первоначально болезнь Олье проявляется в нижниъ конечностях, когда малыш начинает ходить. Тогда родители могут заметить укорочение и деформировнаие ножек, искривление их оси.
В случае повреждения ростковой зоны длиностный показатель пораженной кости может стать меньше на 20-30 см по сравнению с другой ногой.
В случае распространения патпроцесса на верхние конечности отмечается утолщение и деформирование этих костей. Первоначальные проявления в этом случае начинают сказываться с четырехлетнего возраста.
В определенных вариантах могут присутствовать опухолеобразные явления округлой формы, при этом болезненного синдрома не отмечается.
Дополнительно к перечисленным признакам может сформироваться вальгусная деформация поврежденного ставного соединения (коленного, тазобедренного, голеностопа) на фоне полного сохранения движения.
Также может сформироваться расстройство походки по типу хромоты. В случае сильной выраженности последней пациентов может беспокоить периодическая болезненность. Следует отметить, что клиника ярко выражена исключительно у взрослого, у детей отмечается проявление патологии в низкой степени.
Диагностирование
В качестве диагностической тактики применяется физикальное обследование и рентгенисследование. Последнее указывает на типичную для заболевания картину. Величина вовлеченных в патпроцесс длинных трубчатых костей меньше здоровых.
Метафизы вздуты и утолщены в виде булавы. Искривление диафизов зависит от степени активности патологии.
В точках размещения хондроматозных узлов не наблюдается остеоткань, она представлена светлыми негомогенными участками на рентгенграмме. Эпифизарное утолщение обуславливается истончением и приподнятием кортикального слоя над патзоной. Периостальная часть остается неизмененной.
В случае поражения лопатки, то хондральные очаги размещаются на периферии кости, центр ее остается интактным. При вовлечении ребер патпроцесс визуализируется в передних концах без вздутия.
Терапевтический подход
Схема лечения включает следующие методы:
- консервативный;
- ортопедический;
- оперативный.
Для терапии характерно также комбинирование названных методик. Первая методика направлена на компенсацию укороченного участка кости при помощи ношения ортопедической обуви.
Существенная часть больных нуждается в оперативном вмешательстве, целью которого выступает иссечение хондральных участков и устранение деформирования в сочетании с костной пластикой.
Жизненный прогноз
При этой патологии прогноз благоприятный только при своевременно начатом лечении. В противном варианте возможны последствия в виде хромоты.
Болезнь Олье
Болезни — Болезнь Олье
Болезнь Олье — Болезни
Болезнь Олье, или дисхондроплазия, относится к врожденной системной патологии, характеризующейся неспособностью перерождения эмбриональных хрящей метафизарной и метадиафезарной части трубчатых костей в полноценную костную ткань. Результатом такого процесса является замедленный рост и значительное уменьшение размеров кости, что указывает на неполноценность хрящевой эпифизарной пластики.
Наиболее часто патологическое нарушение встречается только с одной стороны. Как правило, при заболевании Олье поражаются метафизы длиннотрубчатых костей (большой берцовой, плечевой, бедренной, малоберцовой и предплечья). При этом наиболее тяжелые осложнения наблюдаются в бедренной и большеберцовой кости. При распространении симптоматики на плюсневую, пястную, кистевую кости и фаланги стопы воспалительный процесс отмечается на всем протяжении костей.
Провоцирующие факторы развития заболевания
Болезнь в равных соотношениях может возникнуть у мужчин и женщин. Чаще всего дисхондроплазия впервые обнаруживается в детском возрасте. При тяжелых формах болезни в воспалительный процесс вовлекаются мелкие кости. Единственным участком, в котором отсутствует локализация заболевания, является череп. Болезнь встречается крайне редко, в 10 случаях из 1000.
На сегодняшний день этиология этого заболевания изучена не до конца, однако существуют гипотезы, объясняющие развитие патологического процесса аутосомно-доминантным типом генетической передачи. В этом случае изменения закладываются на этапе эмбрионального формирования плода.
Близкими по симптоматике с болезнью Олье являются синдром Протея (развитие доброкачественных новообразований в разных областях тела) и Маффучи (характеризуется, помимо доброкачественных опухолей в скелетной ткани и хрящах, образованием сосудистых гемангиом).
Важно отметить, что очаг хрящевой ткани растет по мере взросления, что приводит к еще большей деформации костной ткани. В некоторых случаях отмечаются хондросаркомы (злокачественные новообразования) и хондромы (доброкачественные опухоли).
Стадии развития заболевания
В зависимости от распространенности воспалительного процесса, болезнь Олье разделяется на следующие стадии по количеству костей, вовлеченных в патологический процесс:
- Монооссальная. Протекает с поражением 1 кости.
- Олигооссальная. В патологический процесс вовлекаются 2-3 кости.
- Полиоссальная. Симптомы поражают более 4 костей.
Кроме того, существуют и акроформы, при которых дисхондроплазия поражает стопы и кисти рук. Помимо классификации, существует разделение воспалительного процесса на генерализированный, локальный и множественный.
Первичные симптомы болезни Оллье чаще всего проявляются незначительно и небольшие изменения костной ткани способны протекать латентно, обнаруживаясь совершенно случайно, во время очередного диагностического обследования.
Если присутствуют крупные опухолевидные образования, отмечаются локальные деформации пораженных областей. При пальпации диагностируется безболезненное уплотнение, а дискомфортные проявления возникают после сдавления энхондромой окружающих анатомических образований (сосудов и нервных окончаний).
Обширное опухолевидное разрастание, расположенное вблизи суставов, может спровоцировать развитие синовита и артралгии с ограничениями подвижности в этих суставах. При этом хрящевая ткань обладает меньшей плотностью, чем костная. При локализации энхондромы вдоль поперечной кости или на большей ее части наблюдается снижение прочности костной ткани.
Характерно, что даже при минимальном повреждении возможно наступление переломов, при которых присутствует сильный болевой синдром, крепитация, ограничение подвижности сустава и деформация конечности. Однако, в отличие от классического перелома, отсутствует травматическое воздействие на ткани.
Диагностические мероприятия
Окончательная диагностика дисхондроплазии устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, сбора анамнестических данных и выполнения рентгенологического обследования. При подозрении на развитие заболевания Олье рекомендуется расширенная рентгенография (посегментарная) всех участков с подозрением на образование эндохондром.
Важно учитывать, что на сегодняшний день эффективных методов устранения симптомов болезни у детей (в периоде роста костной ткани) не существует. Как правило, после оперативного удаления измененного участка отмечаются рецидивы.
На рентгеновском снимке определяются вздутые и утолщенные метафизы, которые по форме напоминают булаву, а диафизы искривлены в зависимости от степени прогрессирования заболевания. Локально в хондроматозных узлах отсутствует костная ткань, а эти участки на снимке более светлые.
При утолщении эпифиза наблюдается истончение тканей, их приподнятое положение над очагами воспаления коркового слоя и отсутствие периостальной реакции. Когда дисхондроплазия протекает с поражением лопаточной области, хрящевой очаг расположен у периферии, а в центральной части кости сохраняется его нормальная форма. При вовлечении в воспалительный процесс реберной ткани на снимке отмечается локализация переднего конца ребра при отсутствии характерного вздутия.
Коррекционное вмешательство также неэффективно, что объясняется незрелой структурой костной ткани, поэтому основной упор делается на использование ортопедических приспособлений и систематические осмотры ребенка до периода, когда кости скелета перестанут расти. После этого выполняется иссечение пораженного участка и последующее накладывание аппарата Илизарова.
Возможные осложнения
Достаточно часто осложнения, сопутствующие заболеванию, характеризуются преобразованием хондроматозных узлов в злокачественные или доброкачественные опухоли. При длительном или неправильном лечении возможно укорачивание конечности, а также вероятны искривления позвоночного столба, что характеризуется нарастающими болями и тканевым отеком.
Раннее развитие опухолевидного новообразования в фалангах способно спровоцировать уродливые деформации пальцев. При развитии болезни в раннем детском возрасте высок риск серьезных последствий для пациента.
Тактика лечения
Для избавления от болезни рекомендуется комплексное лечение с помощью консервативной, оперативной и ортопедической терапии. Каждая из этих методик должна сопровождаться участием врача-ортопеда, который будет наблюдать за состоянием ростковой эпифизарной зоны. Для получения максимально положительного результата важно комбинировать эти способы.
Консервативная терапия предусматривает обеспечение компенсации укорачивания пораженной кости при помощи ношения специальной обуви, но в большинстве случаев используется оперативное вмешательство, целью которого является иссечение или выскабливание пораженного очага разрастания кости, с последующей пластикой. При значительном укорочении конечности и присутствии деформаций выполняется ее вытягивание, а при тяжелом развитии симптоматики показана оперативная хирургия.
Кроме того, абсолютное показание к оперативному вмешательству – это злокачественное новообразование.
В результате того, что этиология развития дисхондроплазии до конца не изучена, предотвратить ее развитие достаточно сложно. Однако многолетний опыт позволяет сделать вывод, что профилактические мероприятия следует начинать выполнять еще до начала планирования беременности и во время нее. Важно отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотические вещества и т. д.), а также избегать негативных климатических факторов, которые могут повлиять на закладку жизненно важных систем и органов малыша. Необходимо соблюдение правильного питания с обеспечением достаточного количества витаминных препаратов, белков и аминокислот.
Необходимо помнить, что дисхондроплазия – это серьезная врожденная патология, и если она правильно диагностирована, требуется незамедлительное оказание медицинской помощи. Прогноз при заболевании достаточно затруднителен. Интересен тот факт, что у пациентов с многочисленными поражениями костно-хрящевой ткани лучший прогноз, чем при локальных изменениях хряща. Одиночные нарушения способны вызвать укорачивание одной ноги, что неизбежно ведет к асимметрии в нижних конечностях, особенно в раннем детском возрасте.
При подозрении на вероятность развития болезни важна оценка результатов расширенного рентгенологического снимка, который включает в себя посегментарный осмотр участков с предрасположенностью к появлению энхондром. Эффективных методик для лечения заболевания у детей в период костного роста не существует. После резекции измененного участка, как правило, отмечаются рецидивы, так как коррекция затруднена неполноценностью костной структуры. Поэтому основное внимание уделяется предупреждениям осложнений (профилактика, осмотры и т. д.). После окончания роста костной ткани проводится полноценная и сложная операция по удалению пораженного участка с длительным процессом реабилитации.
Болезнь Олье: методы диагностики и терапия
Вам кажется, что у вашего маленького ребёнка медленно растут ноги или руки? Возможно, у него болезнь Олье. Это заболевание, при котором происходят аномалии развития костного скелета, то есть его дисплазии. Другие названия упомянутого заболевания — множественный хондроматоз костей, односторонний хондроматоз или дисхондроплазия костей. Свое основное название заболевание получило от имени лионского хирурга Олье. Болезнь он открыл и описал, благодаря использованию рентгеновских лучей, в 1899 году.
Что такое болезнь Олье
Эта болезнь относится к аномалиям развития костного скелета, к которым принадлежит множество заболеваний, в том числе и хорошо известная многим мамам малышей тазобедренная дисплазия.
Заболевание чаще проявляется в детском возрасте, из-за чего раньше считалось, что это болезнь детей. Сейчас доказано, что патология может дебютировать и у взрослых (признаки могут проявляться даже в возрасте 20-40 лет). Это врождённая патология, однако обнаруживается она спустя некоторое время — в раннем детстве или в подростковом периоде – то есть во время интенсивного роста, когда становятся очевидными деформации костей и/или ненормальное развитие рук и ног.
При болезни Олье в метафизах длинных трубчатых костей конечностей появляются наросты хрящей. Развивается заболевание преимущественно в костях, хрящах и суставах рук и ног, в частности в стопах и кистях, а также в костях таза, но встречается оно и в рёбрах, грудине или черепе.
Наросты, или энхондромы, делают наружный слой кости тонким и хрупким. По сути, это доброкачественные опухоли, которые способны перерасти в злокачественные (например, хондросаркомы). К счастью, это случается крайне редко.
Во время полового созревания наросты стабилизируются и заменяются костями.
Итак, болезнь Олье – тяжёлое наследственное заболевание, окостенение хрящевого скелета, при котором также происходит и утолщение метафизов (шейки трубчатых костей). Причина ее возникновения до сих пор неизвестна. В ряде случаев она носит аутосомно-доминантный генетический характер.
Схожими с дисхондроплазией заболеваниями являются редкие синдромы Маффуччи и Протея. При первом, кроме доброкачественных хрящевых наростов и скелетных деформаций, на коже образуются гемангиомы – тёмно-красные пятна неправильной формы, состоящие из кровеносных сосудов. При втором развиваются доброкачественные опухоли в различных частях тела.
Кто подвержен заболеванию
Раньше считалось, что хондроматоз костей встречается редко. Но сейчас, когда рентгеновское исследование проводится достаточно широко, выяснилось, что редкостью его назвать нельзя. Если 20 лет назад было описано 30 случаев, то сейчас их в два раза больше.
Определить точное начало обычно невозможно, если с рождения не проводилось регулярное динамическое исследование с помощью рентгена, особенно это касается раннего детства и внутриутробного развития, когда, собственно, и возникает болезнь Олье. Болезнь эта, кстати, у девочек выявляется почти в два раза чаще, чем у мальчиков.
Симптомы заболевания
Чтобы не пропустить признаки заболевания, родители должны насторожиться, если у ребёнка:
- задерживаются в развитии некоторые участки конечности/конечностей;
- отмечается асимметрия и укорочение в них;
- наблюдается хромота;
- есть перекос таза;
- присутствуют искривления суставов по вальгусному или варусному типу.
Все эти факторы дают возможность предполагать, что у ребёнка болезнь Олье.
Заболевание не всегда проявляется сразу при рождении, но уже в возрасте 1-4 лет можно заметить, что у ребёнка медленнее, чем полагается, растут ноги или руки. Это основной симптом болезни, который нельзя оставлять без внимания. В остальном малыш развивается нормально, несмотря на то что ему поставлен диагноз «болезнь Олье».
Дисхондроплазия чаще всего поражает одну конечность, тем не менее нередки случаи поражения обеих. Если заболевание коснулось ног, ребёнок будет низкого роста за счёт их укорочения. Особенно сильно отстают в росте кости, если патологический процесс начался очень рано. Деформации протекают болезненно, прогрессируют медленно. Конечность, подверженная заболеванию, становится короче, толще, меняется походка, наблюдается хромота. Может наблюдаться варусная или вальгусная деформация колена (реже — проксимального конца бедра или стопы), сколиоз позвоночника. Мышечная атрофия при этом заболевании не присутствует.
Большим изменениям подвергаются фаланги, плюсневые и, в ряде случаев, пястные кости. Они укорочены, расширены, неуклюжи и содержат множество хрящевых просветлений.
Страдающие болезнью Олье подвержены переломам, так как вследствие заболевания у них неправильно развивается костная ткань. Впрочем, переломы чаще всего беспроблемно зарастают.
Сопутствующие заболевания
Дисхондроплазию могут сопровождать поражения других органов, хотя сопутствующие заболевания развиваются далеко не всегда. В частности, у маленьких девочек вместе с болезнью Олье может наблюдаться тератома яичника и эндокринные нарушения, в том числе тяжелые, включая очень ранние менструации и преждевременное половое созревание с ускорением окостенения.
Впрочем, развитие возвращается в норму при удалении опухоли яичника.
Диагностика
Чтобы выявить болезнь Олье, в первую очередь необходимо сделать рентген. Также следует провести биопсию кости и магнитно-резонансную томографию. При обнаружении заболевания, больным требуется регулярное обследование у врача, чтобы при необходимости своевременно выявить злокачественные трансформации в хондросаркому.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика при болезни Олье, по сути, не нужна уже после рентгенологического исследования, так как картина хондроматоза очень специфична. Тем не менее каждый случай индивидуален, а набор болезненных признаков практически не повторяется, поэтому врачам следует исключить ряд схожих заболеваний.
Рентген исключает атипичную хондродистрофию, гемигипертрофию или гемиатрофию костей, рахитические деформации и некоторые другие заболевания. Также, благодаря рентгеновским снимкам, исключается болезнь Реклингаузена, с которой обычно можно спутать болезнь Олье. Главный принцип – необходимо сделать рентген всего скелета, а не его части.
Принципы лечения
Дисхондроплазия в настоящее время, к сожалению, не имеет способов рационального лечения. В отличие, например, от такого заболевания, как тазобедренная дисплазия, хондроматоз лечится только хирургической коррекцией деформации. В ряде случаев показано искусственное эндопротезирование. Остальное лечение, которое должен получать больной, – симптоматическое и поддерживающее.
Хирургическое вмешательство показано преимущественно взрослым, так как, по современным наблюдениям, при оперативной коррекции в школьном возрасте стойких результатов получено не было, а это означает, что смысл проводить хирургическое лечение есть лишь при сформировавшихся деформациях, но не динамических. Однако при тяжёлых поражениях возможно оперативное вмешательство и для детей, особенно если речь идёт о пальцах, которые значительно искривляются при болезни Олье.
Болезнь требует поддержания суставов и костей: пациентам показано ношение ортопедической обуви, использование ортопедического аппарата и других устройств для закрепления суставов. Больные обязательно должны заниматься разработанными именно для этой патологии упражнениями лечебно-физкультурного комплекса.
Полезны также занятия гимнастикой и упражнения на специальных тренажёрах. Это помогает вернуть тонус мышцам и укрепить связки.
По исследованиям, чаще всего к пубертатному возрасту хрящевая ткань заменяется костной (возможно, именно поэтому у взрослых случаи заболевания выявляются крайне редко). Однако у маленьких детей прогноз менее радужен: деформация, хоть и медленно, но прогрессирует. Именно этим и опасна болезнь Олье.
Болезнь настолько индивидуально проявляется в каждом случае, что в целом прогноз оценить однозначно трудно. При многочисленных поражениях он более благоприятен, чем в случае локализованных одиночных изменений. Одиночные деформации приводят к укорочению одной из конечностей и, следовательно, к их асимметрии, особенно если речь идёт о маленьких детях. А это уже невозможно исправить. Также при раннем развитии опухолей увеличивается риск различных уродств пальцев.
Трансформация в хондросаркому
Несмотря на то что трансформация в злокачественный вид — хондросаркому — происходит нечасто, всё же вероятность развития рака существует. Преимущественно это случается в подростковом возрасте, хотя ряд современных исследований показывает, что это может произойти и намного позже. По этой причине больным дисхондроплазией рекомендуются регулярные консультации у врача и медицинские обследования.
Подошвенный фиброматоз: причины, симптомы и лечение
Болезнь Леддерхозе (подошвенный фиброматоз) – это редкое заболевание ступней человека, которому присуще развитие плотных узелков. Иногда недуг просматривается в области пальцев. Методика лечения патологии подбирается индивидуально. Хронические формы требуют хирургического вмешательства.
Что такое и особенности заболевания
Рубцевание волокон подошвенного апоневроза — особенность недуга Леддерхозе. Расстройство описано в 1894 году (доктор Леддерхоз). Коллагеновые образования берут начало с пяточной кости равномерно распределяясь лучами по каждому пальцу. По мере развития недуга сокращается активность стопы. Человек начинает испытывать боль и дискомфорт при ходьбе.
У европеоидов болезнь встречается чаще. Патология наблюдается у пожилых и людей среднего возраста. Мужчины подвержены фиброматозу чаще. Нарушение кровообращения, слабое насыщение стопы кровью на 40 % увеличивает риск развития недуга.
Причины и симптомы
Врачи не выяснили причины развития болезни Леддерхозе. В лабораторных условиях установлена взаимосвязь между употреблением препаратов противосудорожного спектра действия (эпилепсия) и проявлением патологии. Побочные эффекты наблюдаются после систематического приема «Фенитона», бета-блокаторов, добавок биоактивного типа, витамина С.
Группа риска подошвенного фиброматоза (код МКБ — 10): больные сахарным диабетом, зависимые от алкоголя, табака, генетически предрасположенный человек. Патология коррелирует с травмой, перегрузками ног. Регуляция тонуса сосудов и гормональный сбой влияют на ухудшение транспортировки кальция в сосудах, влияя на развитие заболевания стопы.
Симптоматика:
- болевой синдром при ходьбе. Образования давят на подошвенную ткань ноги;
- болезненность/дискомфорт в голеностопном суставе;
- формирование уплотнений в форме узелков. Структуры плотной консистенции, упругие;
- ограничение функций стопы (поздние стадии);
- снижение подвижности пальцев;
- ладонный фиброматоз рук;
- болезный фасциальный зуд;
- жжение.
Стадии патологии имеют следующую картину:
- Появление мелкого плотного безболезненного узелка. Стадия остается без внимания пациента.
- Увеличение узла, в зависимости от разрастания ткани с образованием фиброзных тяжей, имеющих яркую выраженность. Больной проблематично разгибает пальцы стоп, болевой синдром отсутствует.
- Сухожилие испытывает индуративные преобразования. Мягкая ткань становится плотной. Апоневроз подошвы укорачивается, вызывая нарушение походки. Опаснейшая стадия, требующая оперативного вмешательства.
Методы лечения подошвенного фиброматоза
Лечение болезни Леддерхозе проводится комплексно, помогая остановить, нейтрализовать симптомы. Тип восстановительного процесса зависит от тяжести и степени прогрессирования патологии.
Лечение:
- введение анальгезирующих средств в комбинации с гормонами (кортикостероидами);
- нежное растяжение стопы. Процедура позволяет повысить эластичность ткани соединительного типа;
- регулярный массаж. Лечебное растирание позволяет эффективно избавиться от сильной боли. Прикасаться к узловым структурам категорически запрещено, контакт сопровождается болью. Акцентировать внимание следует на мягких тканях;
- систематическое выполнение лечебной физкультуры (ЛФК). Упражнения назначаются врачом, исходя из состояния больного. Подошва должна постепенно разминаться;
- фасциэктомия. Хирургическое вмешательство (устранение ткани фасциального типа). Для снижения риска повторения болезни рационально провести курс лучевой терапии;
- диметилсульфоксид (ДМСО). Химическое вещество в виде водного раствора (10-50%) или мази подходит для обезболивания и устранения воспаления пораженного участка стопы;
- йод и мед (народный способ). Соединения оперативно проникают в кожу, восстанавливая соединительные ткани.
Можно ли предотвратить и возможные осложнения
Больным, которые предрасположены к развитию болезни Леддерхоза (контрактура), проводят профилактическое лечение.
Препараты можно приобрести в аптеке. Схема лечения состоит из приема:
- «Пирроксан» — 0,015 г трижды в день (до 2-х недель).
- «Изоптин» — 0,04 г два раза в день (15 суток).
- «Тавегил» — 1 таблетка дважды в день (на протяжении 15-и дней).
- «Тестостерон пропинат» — 0,025 мг 2 раза в неделю (до 2-х месяцев).
- Витамин «Е» по 100 мг каждый день (15 суток) – универсальное средство.
Эффективный вариант использования ультразвука на стопе в комплексе с гепариновой мазью. Применение тепловых процедур в виде радоновых и сульфидных ванн даст надежный профилактический эффект. Подходит целебная мазь. С целью избегания болезни медики рекомендуют придерживаться правил:
- использовать качественную, удобную обувь, создающую дискомфорта при ходьбе;
- придерживание правил гигиены;
- придерживаться здорового образа жизни;
- воздержаться от курения сигарет и употребления алкогольных напитков;
- не перегружайте ноги + проводите расслабляющие упражнения для стоп;
- сформируйте сбалансированное питание.
Осложнением подошвенного фиброматоза (фиброма) является разрастание узлов, ведущее к нарушению ходьбы. Пальцы ног воспалятся, станут неподвижным. Лечение проводится немедленно.
Болезнь Олье: особенности течения, причины развития, симптомы, методика лечения, осложнения и прогноз
Болезнь Олье поражает костные структуры (кроме ключицы и костей свода черепа) с формированием на них хрящевых образований. Для заболевания характерно нарушение роста и развития костей.
Вовлеченные в патологический процесс сегменты деформируются, укорачиваются или нарушается их функциональность. Выявляется расстройство в период активного роста костного скелета (у детей 2-10 лет).
Особенности заболевания
Болезнь Олье или как она еще называется – дисхондроплазия или хондроматоз костей – относится к врожденным патологиям.
Вероятность развития патологии одинакова у обоих полов. От всех заболеваний костного скелета болезнь Олье диагностируется не более, чем в 4%-ах случаях.
Изменениям чаще всего подвергаются кости, проходящие хрящевую стадию при внутриутробном развитии.
Причины развития патологии
Ее точные причины появления не установлены, предполагается только наследственность по аутосомно-доминантному признаку или же спонтанные мутации. Медицине известны случаи диагностирования Болезни Олье у пациентов, не имеющих в роду родственников с данной патологией. Это ставит под сомнение и наследственную предрасположенность к заболеванию.
Заболевание может и не проявляться у ребенка при рождении. Очевидной она становится на этапе активного роста скелета, примерно начиная с 2-хлетнего возраста.
Первой причиной, по которой родители обращаются к врачам, становится неравномерное или одностороннее искривление конечности.
Вызвано это искривлением при росте одного или нескольких сегментов костной ткани.
Боли при этом ребенок не испытывает, ее появление отмечается только при развитии серьезных осложнений, которые вызывает Болезнь Олье.
С течением времени симптоматика становится более выраженной. В области поражения кости образуются вздутия, появляется ограниченность в двигательной активности. Крайне редко заболевание имеет скрытую клиническую картину. При поражении фаланг происходят следующие изменения:
- Пальцы утолщаются
- На ощупь фаланги более плотные
- Происходит нарушение функциональности кисти
- Ограничивается подвижность руки
- Пальцы при пальпации безболезненные
На фото кисти пораженные хондроматозом
Как лечится Болезнь Олье?
При подозрениях на Болезнь Олье обращаться следует к травматологу. Он проводит осмотр пациента, опрашивает его на предмет беспокойств, уточняет интересующие данные у родителей или родственников. Для определения длины деформации могут быть произведены дополнительные измерения. Более точным методом диагностики является рентген.
После постановки диагноза на основе рентгенологической картины травматолог переходит к назначению лечения. С ним дела обстоят несколько сложнее. Особые трудности возникают при значительных размерах деформаций, множества очагов костных поражений и явного укорочения конечностей. Упор на коррекцию нарушенной функциональности не делается, в повышении иммунной реактивности организма целесообразности тоже нет.
Операцию делать целесообразно в подростковом периоде. Как правило, это краевая резекция с целью замещения дефектного участка аутотрансплантатом.
Еще одной методикой при удлинении конечности выступает аппарат наружной фиксации. Но использование этого метода требует специальных показаний, так как у пациента могут иметься очаги с измененными тканевыми структурами. Злокачественные новообразования следует удалять, замещая участок эндопротезом. При поражении фаланг, пальцы полностью ампутируют, а на их место устанавливают аутотрансплантаты.
В чем опасность заболевания?
Болезнь Олье неизбежно приводит к деформационным изменениям суставов. Отсюда развитие вторичных контрактур. У взрослых они проявляются чаще всего вторичным артрозом.
Истончение костных структур повышает вероятность патологических переломов костей.
Наиболее уязвимыми участками для этого выступают тазовые кости, кости кистей рук, стопы и длинные трубчатые кости.
Болезнь Олье не представляет угрозы для жизни. Для улучшения качества жизни и адаптации больному следует правильно выбирать род профессиональной деятельности, чтобы ограничение трудоспособности не сказывалось на качестве выполняемых работ.
Нарушение двигательной активности зависит от степени поражения и места локализации очага. Профилактических мероприятий по Болезни Олье нет, так как не установлена точная причина развития патологии.
Избежать злокачественности костных поражений позволит регулярное наблюдение у врача и определение прогрессирования заболевания по рентгеновским снимкам.
Об особенностях развития болезни Олье, смотрите в нашем видео:
-0 Комментарий-