Саркома Юинга — причины, симптомы, лечение и диагностика

Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).

Саркома Юинга отличается:

• быстрым и агрессивным ростом;
• ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

3. Местные изменения тканей:

• боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
• покраснение кожи;
• отек мягких тканей;
• деформация кости;
• усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
• локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
• затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).

Новообразование может иметь свои особенности, в зависимости от локализации процесса:

• опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
• поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
• распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Метастазы саркомы Юинга

Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами.
Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:
1. С током крови (гематогенно).
2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).
3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).
4. Медиастинально (по средостению).

Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.

В первую очередь опухоль метастазирует в следующие органы:

• легкие;
• костная ткань;
• костный мозг.

По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

Стадии саркомы Юинга

В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса:
1. Локализованная.
2. Метастатическая.

Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.

Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени, центральной нервной системе).

При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии:
1. Небольшая опухоль на поверхности кости.
2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.
3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.
4. Наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.

Диагностика

Если заподозрен диагноз «саркома Юинга», ее фото можно найти в Интернете на любом портале о медицине. Однако провести точную диагностику может только квалифицированный врач-онколог.

Диагноз саркома Юинга можно заподозрить на основании результатов следующих исследований:

• Рентгенография. Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
• Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
• Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография, полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).

Для подтверждения диагноза обязательным является проведение биопсии опухоли с последующим микроскопическим, иммуногистохимическим, молекулярно-генетическим исследованием.

Неспецифические изменения могут наблюдаться в лабораторных анализах. В общем и биохимическом анализах крови могут выявляться признаки анемии, воспалительные «сдвиги» (увеличение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка и другие), повышение количества ряда ферментов (в особенности лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, креатинфосфокиназы).

Лечение саркомы Юинга

Терапия саркомы Юинга включает следующие методы:
1.Консервативные:

• химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
• лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
• трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

2.Хирургическое:

• радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
• частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).

Обычно используется комплексное лечение опухоли, включающее сочетание различных методов. Например, саркома Юинга удаляется хирургически с применением пред- и послеоперационной химиотерапии. Такой подход уменьшает риск рецидива опухоли в том же месте.

В настоящее время при хирургическом лечении саркомы Юинга чаще используются органосохраняющие операции с использованием трансплантатов и суставных протезов. К ампутациям конечностей стали прибегать реже. Проведение хирургических манипуляций часто осложняется плохим заживлением и гнойными процессами из-за предшествующей химиотерапии и лучевой терапии.

Если операцию провести невозможно из-за вовлечения в патологический процесс крупных сосудов и нервов, применяются высокие дозы лучевой терапии. Химиотерапия проводится во всех случаях выявления заболевания, и направлена на предотвращение возникновения метастазов. Курс длится до 4-х недель. Для полноценного лечения необходимо 4-5 циклов. Общая продолжительность химиотерапии – до 1 года.

Известными побочными эффектами от проведения химиотерапии являются:

• тошнота и рвота;
• облысение;
• поражение слизистых оболочек;
• восприимчивость к инфекциям;
• нарушение менструального цикла и бесплодие;
• токсическое действие на сердце;
• возникновение других новообразований.

Лучевая терапия также может иметь побочные эффекты, к которым относятся нарушения роста у детей, поражение органов таза, ограничение движения суставов, головные боли и нарушение умственной деятельности (проявляется через 1-2 года после лечения), возникновение новых злокачественных опухолей при высоких дозах облучения.

Саркома Юинга: прогноз

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Причины и лечение саркомы Юинга

Возникает саркома Юинга в результате врожденных хромосомных аномалий или наследственной предрасположенности к патологии. Опухоль развивается преимущественно у детей или молодых людей возрастом от 10 до 20 лет. При этом пациент ощущает боль в месте локализации новообразования, со временем нарушается функциональная активность конечности и появляется видимая невооруженным глазом деформация костной ткани.

Прогноз для жизни при этом виде саркомы неблагоприятный, так как она характеризуется стремительным ростом и выраженной злокачественностью с ранним формированием метастазов.

Причины развития

Спровоцировать саркому Юинга может воздействие на организм человека таких факторов:

• травма;
• перенесенное оперативное вмешательство на кости;
• наследственная предрасположенность;
• бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
• гормональный дисбаланс;
• переутомление;
• несбалансированное питание;
• вредные привычки.

Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костей и возникает преимущественно в трубчатых костных элементах, ребрах, тазу, лопатке и ключице. Опухоль очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастазов и плохим прогнозом выживаемости. Основным фактором, что способствует росту новообразования, является наследственная предрасположенность или мутация генов, это вызывает появление атипичных клеток с бесконтрольным ростом и делением. Болезнь чаще всего манифестирует в возрасте от 10 до 20 лет. Подвержены ему значительнее люди белой расы, мальчики болеют намного чаще, чем девочки.

Разновидности

В зависимости от гистологических особенностей атипичных клеток в биоптате, выделяют такие формы саркомы Юинга:

• классический тип;
• периферическая примитивная нейродермальная опухоль;
• опухоль грудной стенки или Аскина;
• внекостная форма болезни.

Выделяют две основные фазы саркомы. Они зависят от распространения опухолевого образования в другие органы из первичного очага:

Основные симптомы

Саркома Юинга имеет такие характерные клинические признаки:

• значительная боль в пораженной кости;
• усиление симптоматики в ночное время;
• ограничение движений суставом;
• появление патологических переломов;
• деформация кости;
• повышение температуры тела;
• отсутствие аппетита;
• слабость;
• потеря массы тела;
• припухлость и покраснение в районе опухоли;
• расширение подкожных вен.

Первым признаком заболевания является выраженная боль в кости, что усиливается ночью и нарушает функциональную активность конечности, так как приводит к реактивному поражению сустава. Позже кожа в области новообразования изменяется, а сама поверхность кости деформируется. В этом месте могут возникать патологические переломы, что вызвано замещением костной ткани раковыми клетками.

Методы диагностики

Установить диагноз саркомы Юинга можно по наличию у пациента характерных для этого заболевания клинических признаков. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести рентгенологические исследования, помогающие визуализировать опухоль. Показана также ангиография и магнитно-резонансная томография. Больному делают аспирационный забор тканей костного мозга, а также проводят биопсию новообразования с последующим гистологическим и цитологическим лабораторным исследованием. Важно также сдать общий и биохимический анализ крови.

Лечение патологии

Если диагностирована саркома Юинга, то необходим комплексный подход к терапии больного. В случае возможности удаления новообразования одним конгломератом выполняется оперативное вмешательство. При эффективном проведении операции выживаемость пациентов довольно высокая, а прогноз наиболее благоприятный. В случае распространенного поражения злокачественными клетками используется многокомпонентная химиотерапия. Она также применяется после хирургического вмешательства и включает такие препараты: «Винкристин», «Ифосфамид», «Актиномицин», а также «Циклофосфан». Кроме этого, возможно проведение прицельной лучевой терапии. Такое лечение замедлит рост и размножение атипичных клеток и поможет уменьшить размеры опухоли. Кроме этого, больному необходимо симптоматическое воздействие, которое включает использование обезболивающих, противорвотных и противотошнотных средств.

В случае выявления саркомы Юинга на поздней стадии показано паллиативное лечение, что направлено на устранение неприятных симптомов и продление жизни пациента.

Прогноз и профилактика

Патология имеет неблагоприятный прогноз для жизни, так как опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним формированием отдаленных метастазов. Однако при выявлении заболевания на начальной стадии и выполнения оперативного вмешательства пациенты живут довольно долго. Так как саркома Юинга у детей обусловлена наследственной предрасположенностью или мутацией генов, то предотвратить заболевание невозможно.

Понятие саркомы Юинга

Саркома Юинга — достаточно редкое онкологическое заболевание, возникающее обычно в детском возрасте. Большинству заболевших не более 15 лет, пик приходится на период полового созревания, однако подобное образование возникает и у новорожденных, и у детей дошкольного и школьного возраста, и даже у взрослых и пожилых людей. Саркомы Юинга наиболее часто диагностируются у мальчиков и юношей.

Что это такое

Так называется новообразование костных тканей злокачественного характера. Опухоль поражает нижние отделы трубчатых костей, тазовую область, ребра, позвонки, лопатки и ключицы. Отличается крайне агрессивным характером течения. До применения эффективных способов лечения появлением метастазов заканчивалось 90% случаев заболевания. Саркома Юинга у детей наиболее часто метастазирует в легкие, костный мозг, кости. Около половины пациентов на момент выявления опухоли имеют вторичные очаги в отдаленных органах.

У еще большего количества пациентов имеются микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. Лимфогенное метастазирование саркомы Юинга встречается реже, оно является причиной плохого прогноза заболевания. Встречается перитонеальное и медиастинальное распространение раковых клеток. У 2% заболевших выявляются метастазы в костном и головном мозге на ранних этапах развития опухоли и практически всегда — на поздних. Кроме того, у больных саркомой Юинга обнаруживается поражение костного мозга и мягких тканей.

В случае обнаружения саркомы прогноз зависит от своевременности начала лечения и степени распространенности раковых клеток в организме. Неблагоприятным он является для пациентов, имеющих неоперабельные формы опухоли и метастазы в отдаленных органах. Средняя 5-летняя выживаемость при поражении костного мозга и легких (при использовании облучения, химиотерапии и трансплантации костного мозга) не превышает 30%. При раннем выявлении саркомы Юинга прогноз на полное выздоровление оказывается благоприятным.

Причины возникновения

Некоторые специалисты считают, что подобная опухоль наиболее часто возникает у людей, имеющих врожденные пороки скелета — костную кисту, энхондрому и другие нарушения внутриутробного развития опорно-двигательного аппарата. Связь между возникновением онкологического заболевания костей и радиационным облучением не доказана. Выделяют следующие причины появления саркомы Юинга:

1. Генетическая предрасположенность. Новообразования возникают у пациентов, родственники которых имели подобные заболевания.
2. Детский и юношеский возраст.
3. Принадлежность к европеоидной расе.
4. Наличие доброкачественных новообразований костей и мягких тканей.
5. Полученные ранее травмы.

Стадии саркомы

Выделяют 2 степени остеосаркомы:

1. Локализованную. Характеризуется наличием единственного опухолевого очага. Возможно поражение окружающих мягких тканей.
2. Метастатическую. Развиваются подобные патологические процессы в результате распространения метастазов на другие органы.

При постановке точного диагноза онкологи пользуются расширенной классификацией, включающей следующие стадии:

1. Наличие небольшого новообразования на поверхности кости.
2. Распространение клеток опухоли вглубь тканей.
3. Наличие метастазов в ближайших тканях.
4. Появление отдаленных опухолевых очагов.

Первые 2 степени считаются локализованными. Саркому Юинга 4-й стадии относят к метастатическим формам заболевания.

Диагностика

При использовании стандартных методов диагностики диагноз установить бывает сложно. Однако первые подозрения на злокачественную опухоль появляются на этапе анализа результатов рентгенологического исследования. В таком случае пациента направляют к онкологу, который назначает:

1. КТ и МРТ. Эти методы помогают обнаружить метастазы и оценить состояние костного мозга. Кроме того, с их помощью определяют степень разрушения мягких тканей, размеры и расположение костной саркомы.
2. Биопсию. Из пораженного участка кости или мягких тканей забирают образец, который отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Данные методы необходимы для уточнения стадии и характера новообразования.
3. Рентгенографию органов грудной клетки. Используется для обнаружения метастазов в легких.
4. Билатеральную трепанобиопсию. Исследование костного мозга этим методом помогает определить локальное или отдаленное его поражение.
5. Лабораторные анализы. При оценке состава крови учитывают количество лейкоцитов и концентрацию лактатдегидрогеназы. Повышение последней свидетельствует о крайне агрессивном характере опухоли.

Раковая опухоль костных тканей имеет следующие симптомы:

1. Болевые ощущения в области формирования опухоли. На ранних стадиях имеют умеренный характер и приступообразное течение. Становятся более интенсивными при проникновении клеток саркомы вглубь тканей. Боли усиливаются в вечернее время, не исчезают при фиксации повязкой и после отдыха. Источником неприятных ощущений может являться отдаленный очаг опухоли.
2. Болезненность при пальпации пораженного участка. Кожа над опухолью имеет повышенную температуру и красный цвет. Часто наблюдаются признаки отека мягких тканей и расширения поверхностных вен.
3. Нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность из-за ночного болевого синдрома.
4. Изменение контуров кости. Опухоль быстро растет, уже через полгода после появления первых признаков ее можно увидеть невооруженным взглядом.
5. Нарушение функций конечностей. Саркома, расположенная вблизи сустава, способствует снижению его подвижности.
6. Патологические переломы. Возникают на поздних стадиях развития опухоли. Явление объясняется истончением кости.
7. Интоксикация организма. Пациент ощущает слабость. На фоне отсутствия аппетита резко снижается вес. Нередко наблюдается кахексия — крайняя степень истощения организма. Температура длительное время удерживается в пределах субфебрильных и фебрильных значений. На 3-4-й стадии наблюдается поражение лимфоузлов. Анализ крови отражает снижение уровня гемоглобина.

Специфические проявления зависят от расположения новообразования. Нарушению походки способствует саркома, поражающая нижние конечности. Опухоли ребер могут сопровождаться нарушением работы органов дыхания, накоплением экссудата в плевральной полости, сильным кашлем. Рентгенологические признаки заболевания будут следующими:

• наличие очагов разрушения в костях;
• расслоение, нечеткость границ, образование пустот в кортикальном слое;
• присутствие наростов игольчатого или пластинчатого типа;
• признаки поражения окружающих тканей;
• наличие однородного образования без хрящевых включений.

При саркоме Юинга лечение подразумевает использование следующих методов:

1. Химиотерапия с использованием цитостатиков (Адриамицин, Винкристин). Действующие вещества нарушают процессы развития и деления раковых клеток, уничтожают метастазы. Препараты оказывают воздействие на весь организм. Рост новообразования замедляется. Вводятся цитостатики кратковременными курсами. Перерывы между ними длятся 14-21 день. В случае поражения костного мозга раковые клетки уничтожают высокими дозами химиопрепаратов, после чего подсаживают стволовые клетки
2. Лучевая терапия. Облучение пораженных тканей назначается как до, так и после удаления опухоли. Использование подобных методов лечения саркомы существенно увеличивает шансы на выздоровление. Терапия считается наиболее безопасной для организма пациента. Высокоэнергетическое излучение уничтожает мельчайшие раковые клетки, препятствует повторному росту опухоли. Курс длится 28-42 дня.
3. Хирургические вмешательства. Во время операции удаляются пораженные участки ребер, трубчатых и тазовых костей. Объем вмешательства определяется стадией заболевания. После резекции выполняется эндопротезирование. Операции редко завершаются ампутацией конечности.

Профилактика

Специфических мер профилактики саркомы Юинга не существует, ведь вероятность ее возникновения не зависит от образа жизни ребенка или его матери в период беременности. Единственным эффективным способом считается ведение здорового образа жизни, предотвращение травм и заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Принципы правильного питания и диеты при саркоме Юинга помогают снизить риск ее рецидива. В рацион рекомендуют включить мясные и молочные продукты, брокколи, морепродукты и яйца. Важно употребление шиповника, смородины, калины, перца и цитрусовых. Эти продукты содержат витамин С, принимающий участие в формировании соединительных тканей и выведении токсинов из организма.

Саркома Юинга

Саркома Юинга рассматривается как нозологическая клинически-онкологическая единица. Речь идет о специфической злокачественной костной опухоли, поражающей людей молодого возраста. Опухоль часто локализуется на бедре.

Симптомы и признаки

По сравнению с остеосаркомой и хондросаркомой, саркома Юинга наблюдается значительно реже. Первое место занимают поражения длинных костей, а именно бедренной кости, второе место – плоских костей (тазовые кости). Боль является первым тревожным признаком, но она никогда не достигает характера острой боли, какая бывает при большинстве остеосарком. Этот вид опухоли часто лечат как местное воспалительное заболевание мягких структур, еще чаще – как остеомиелит. Снаружи отмечается увеличение пораженной области, которое постепенно прогрессирует. Повышается число лейкоцитов.

Саркома Юинга с локализацией на длинных костях имеет цилиндрическую форму. Консистенция опухоли в большинстве случаев бывает солидной и частично напряженной. В каждом случае можно установить местную компрессивную болезненность, чаще всего в центре некротического очага опухоли.

При саркоме Юинга лопатки, подвздошной кости, нащупывается плоский инфильтрат прилегающих тканей.

Течение заболевания и судьба больных более фатальны, чем при остеогенной саркоме. Саркома Юинга, подобно ретикулосаркоме, может метастазировать в кости.

Рентгенологическая картина

Классической рентгенологической картиной саркомы Юинга считается центральный диафизарный тип. Характерные рентгенологические признаки на длинных костях следующие: локализация в средней или верхней трети диафиза длинной кости; признак периостоза по форме, напоминающей слоистость лука, является переоцененным; остеолиз локализуется больше на периферии; деструкция имеет вид поражения костной структуры. При кортикальной диафизарной форме саркомы Юинга выражена кортикальная деструкция различной степени.

Саркому Юинга можно назвать «большим имитатором костной патологии», поскольку эта саркома рентгенологически может имитировать или же напоминать самые разнообразные костные поражения – от подострого остеомиелита вплоть до остеогенной саркомы. Экстраоссальная структура саркомы Юинга довольно часто имеет характер частично солидной, частично псевдокистозной, а иногда даже кашеобразной дробящейся некротической массы.

В костной субстанции саркомы Юинга при биопсии обнаруживают следующее: в периосте выявляются очаги дегенеративного фиброзного перерождения; на наружном кортикальном слое имеется наличие узурации.

Гистологическая картина

Опухолевая ткань иногда разделена соединительнотканными тяжами на меньшие участки, но чаще она образует полностью гомогенные участки без особой структуры. Вместе с тем в некоторых случаях видно так называемую перителиальную структуру, когда опухолевые элементы скапливаются около сосуда.

Сами опухолевые клетки обычно бывают круглыми, но могут иметь и овальную форму. Иных форменных вариаций опухолевых элементов в регрессивно сохраненных неизменных частях обычно не наблюдают. Опухолевая клетка состоит почти только из ядра; протоплазму практически не видно, за исключением неопределенной, бледно окрашенной каемки около ядра. В более компактных участках, где клетки лежат густо, одна около другой, или где они сдавлены окружающей тканью, клетки могут изменять круглую форму и тогда они приобретают полигональный или продолговатый вид. Первоначальную гистологическую картину часто маскирует воспалительная лейкоцитарная инфильтрация.

При саркоме Юинга иногда встречают розеткообразные формы. Такие формы особенно характерны для невробластом; возникновение этих структур объясняется эмбриогенезом.

Для лечения саркомы Юинга показаны рентгено-, химиотерапия, а также оперативное вмешательство.

Саркома Юинга

Саркома Юинга — опухоль костных тканей. Имеет злокачественную природу. Как правило, развивается в областях лопаток, ребер, костей таза, ключиц, позвонков и в нижней зоне длинных трубчатых костей.

• генетическая предрасположенность;
• мутации;
• хромосомная транслокация;
• травмы костей;
• скелетные аномалии;
• нарушения мочеполовой системы.

Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:

• опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
• саркома Юинга кости;
• атипичная саркома Юинга;
• нейроэпителиома периферическая;
• внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
• нейроэктодермальная примитивная опухоль.

По степени распространенности и локализации патологических изменений, выделяют следующие виды болезни:

• саркома Юинга распространенная – характерно распространением нарушений на другие ткани и органы, а также формированием метастазов в них;
• саркома Юинга локализованная– характерно наличием патологического процесса, который локализованный в одном участке в пределах кости.

Согласно другой классификации данное заболевание бывает:

• саркома, поражающая только кости;
• примитивная нейроэктодермальная периферическая опухоль (pPNET) не поражает кости.

В начале болезни характерна стертая клиническая картина.

Симптомы, которые характерны для данного вида новообразований:

• болевые ощущения различной интенсивности (в начале болезни они слабые и умеренные, а к середине – носят интермиттирующий характер и могут полностью купироваться, с течением времени – усиливаются и, в основном, проявляются в ночное время;
• облегчение болевых ощущений не приносит фиксация конечностей;
• ограниченность движений близлежащих суставов из-за болевых ощущений (вплоть до контрактуры);
• снижается повседневную активность;
• нарушения сна;
• возможна быстро увеличивающаяся опухоль;
• болезненность при пальпации;
• гиперемия кожи;
• отечность кожи;
• локальное повышение температуры;
• повышение общей темпеературы тела наблюдается очень редко;
• расширенные подкожные вены;
• анемия;
• снижение веса;
• снижение аппетита (может развиваться кахексия);
• слабость;
• регионарный лимфаденит;
• образование метастазов (в лёгких, костной ткани, костном мозге);
• иногда метастазы могут встречаться в плевре, лимфатических узлах в области за брюшины и средостения, висцеральных органах, центральной нервной системе (в менингеальных оболочках);
• возможна хромота;
• возможна радикулопатия;
• недержание мочи;
• плевральный выпот;
• дыхательная недостаточность;
• кровохарканье.

Часто, диагностируется злокачественный рост новообразования (составляет около 15 % от всех случаев заболевания у детей). Для данного вида опухоли характерен довольно быстрый рост и раннее образование метастазов. Эта опухоль не продуцирует остеоид.

Саркома Юинга: симптомы и прогноз при поражении костей

В последние годы частота встречаемости злокачественных опухолей различной локализации неуклонно растет. На сегодняшний момент ранняя диагностика таких новообразований является крайне актуальной проблемой для медицины. В данной статье мы поговорим об одной из самых агрессивных опухолей, при которой поражаются костные ткани, – саркоме Юинга. Наиболее часто с этим заболеванием сталкиваются дети и подростки. Однако иногда оно может диагностироваться и во взрослом возрасте. Как же вовремя распознать саркому Юинга и чем можно помочь больному человеку?

Причины возникновения саркомы Юинга

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, происходящее из костных тканей, характеризующееся быстрым ростом и ранним метастазированием. С клинической точки зрения данная патология проявляется болями в пораженной области, местными воспалительными признаками со стороны мягких тканей и так далее. Лечение при этой болезни должно быть начато в как можно более ранние сроки. В обязательном порядке проводится комплексная терапия, включающая в себя хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.

Как мы уже сказали, наиболее часто с саркомой Юинга сталкиваются дети и подростки. Самое большое количество случаев выявляется в возрастном диапазоне от десяти до пятнадцати лет. После тридцати лет, а также у детей младше пяти лет такое новообразование практически не встречается. Примечательно то, что у мальчиков несколько чаще, нежели у девочек, выявляется эта болезнь.

Среди всех злокачественных новообразований со стороны костной ткани на долю саркомы Юинга приходится от 10 до 15%. Интересно то, что в отдельных редких случаях первичный патологический очаг локализуется не в кости, а в мягких тканях. При этом устанавливается внекостная форма данной патологии. Еще одним новообразованием из семейства саркомы Юинга является периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль.

При своевременной диагностике и раннем начале лечения выживаемость при данном заболевании составляет около 70%. Прогноз значительно ухудшается при метастазировании опухоли. Однако даже в этом случае комплексная терапия позволяет значительно повысить шансы на выздоровление.

В 2016 году были опубликованы результаты работы ученых из Республиканского научно-практического центра детской онкологии, гематологии и иммунологии г. Минск. Целью исследования был анализ долгосрочных результатов лечения пациентов детского возраста с саркомой Юинга в Республике Беларусь. В анализ был включен 161 пациент с опухолями семейства саркомы Юинга. В результате было установлено, что для всей группы пациентов 15-летняя общая выживаемость составила 60,1%, при локализованных и метастатических формах – 70,1% и 21,9% соответственно.

На сегодняшний момент единого мнения о том, почему возникает саркома Юинга, нет. Большинство ученых склоняются к значимой роли наследственной предрасположенности. Примерно у 40% пациентов можно проследить взаимосвязь с предшествующими травмами. Различные скелетные аномалии также рассматриваются в качестве предрасполагающего фактора.

Наиболее часто при таком заболевании поражаются длинные трубчатые кости. Кроме этого, нередко патологические очаги локализуются в тазовых костях, лопатках и позвонках. В подавляющем большинстве случаев при этой болезни обнаруживаются метастазы в легких. На втором месте по частоте встречаемости стоят метастазы в костном мозге и костной ткани. При длительном течении патологического процесса практически у всех пациентов наблюдается метастазирование в центральную нервную систему. Интересно то, что у практически половины больных людей на момент постановки диагноза уже имеются метастазы.

Клиническая картина при саркоме Юинга

Наиболее ранним симптомом при саркоме Юинга является резко выраженная боль в пораженной области. На начальных этапах болевой синдром имеет слабый или умеренный характер, периодически то ослабляется, то вновь усиливается. Примечательно то, что при таком заболевании характерно усиление боли в ночное время суток.

Постепенно болевой синдром становится все более интенсивным. Больной человек не может вести привычный для него образ жизни. При пальпации также определяется резко выраженная болезненность. Клиническая картина дополняется отеком и покраснением пораженной области, местным повышением температуры тела. Зачастую спустя буквально несколько месяцев от возникновения первой симптоматики опухоль достигает уже таких размеров, что ее можно прощупать сквозь мягкие ткани.

В обязательном порядке присутствует и общий интоксикационный синдром. Он включает в себя быструю утомляемость и повышенную слабость, снижение аппетита и прогрессирующую потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных или фебрильных значений. Дополнительно определяются болезненность и увеличение в размерах региональных лимфатических узлов.

Диагностика и лечение при этом заболевании

Заподозрить саркому Юинга на основании сопутствующих клинических проявлений достаточно сложно. Первоочередным методом диагностики является рентгенографическое исследование. В том случае, если по данным рентгенограммы были выявлены признаки злокачественного процесса, пациент должен быть направлен на консультацию к врачу-онкологу. Получить наиболее точные сведения можно с помощью магнитно-резонансной или компьютерной томографии. Окончательное подтверждение диагноза осуществляется с помощью биопсии и последующего гистологического исследования полученного материала.

При таком заболевании назначается комплексное лечение. В связи с тем, что это новообразование склонно к раннему метастазированию, зачастую возникает необходимость воздействовать не только на первичный патологический очаг, но и на весь организм. В пред- и послеоперационном периоде применяется химиотерапия. Дополнительно показано проведение и лучевой терапии с использованием высоких доз. Обязательным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от расположения опухоли проводится ее полное или частичное удаление.

Саркома Юинга — причины, симптомы, лечение и диагностика

Саркома Юинга представляет собой злокачественную круглоклеточную опухоль кости с неизвестной этиологией. Транслокация хромосом, характерная для клеток саркомы Юинга, обсуждается в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта).

Пик заболевания приходится на возраст 10-20 лет, и подобно остеосаркоме, опухоль чаще встречается у мужчин (1,5:1). У жителей африканских стран и у темнокожего населения Америки опухоль развивается крайне редко.

Обычные симптомы развития опухоли — боли и припухлость, причем они могут развиться за несколько месяцев до постановки диагноза. Больной обращается к врачу, в первую очередь, с легочной симптоматикой, которая связана с метастазами.

Опухоль развивается, главным образом, на плоских костях таза, реже поражаются бедренная большеберцовая и плечевая кости. Также опухоль может возникать в позвонках, ребрах и в костях черепа. Довольно часто, особенно при больших метастазирующих опухолях, больные жалуются на лихорадочное состояние и потерю веса.

Саркома Юинга:
(а) зависимость заболеваемости от возраста;
(б) локализация первичной опухоли.

Патогенез саркомы Юинга

Обычно опухоль развивается на диафизе и реже на метафизе. Опухоли эпифиза крайне редки. Гистологически опухоль состоит из мелких клеток округлой формы и напоминает лимфому неходжкинского типа, метастазирующую нейробластому и некоторые типы рабдомиосаркомы. Это следует учитывать при дифференциальной диагностике саркомы Юинга.

Используя традиционные методы гистологического анализа, практически невозможно отличить эту саркому от простых опухолей нейроэктодермального происхождения (PNET), таких как опухоль Аскина Действительно, классическая саркома Юинга и PNET, по-видимому, являются представителями семейства разновидностей круглоклеточной опухоли с различной степенью нейродифференцировки.

С помощью иммуногистохимических методов в клетках PNET можно обнаружить характерные для нейронов маркеры, например специфическую энолазу и молекулы, обеспечивающие их адгезию. При развитии PNET в кости прогноз не сильно отличается от случаев саркомы Юинга. Дифференциальная диагностика с лимфобластомой проводится с помощью антител к общему антигену лейкоцитов (при этом клетки лимфомы прокрашиваются).

Также в клетках саркомы Юинга отсутствует поверхностный иммуноглобулин. Клетки саркомы Юинга обычно прокрашиваются антителами к MIC2 — антигену, характерному для клеток опухоли.

Обычно опухоль прорастает медуллярный и кортикальный слои кости, и поэтому при планировании операции или схемы лучевой терапии необходимо учитывать, что границы иссечения опухоли или поля облучения должны быть максимально-широкими. Часто в цитоплазме клеток саркомы Юинга обнаруживается гликоген (с реактивом Шиффа), что облегчает ее дифференциальную диагностику с использованием клинических, рентгенографических и биохимических методов. Часто наблюдаются метастазы в легкие и в кости.

а — саркома Юинга правой подвздошной кости.
Размер кости увеличен, что вызвано массивным разрастанием опухоли.
б — рентгенограмма бедренной кости с саркомой Юинга.
Видно расположение опухоли на диафизе, подъем надкостницы и образование новой кости.

Обследование больных при подозрении на саркому Юинга

Диагноз ставится на основании гистологического исследования образца ткани опухоли, полученного при биопсии. На рентгенограмме плоских костей обычно видны диффузные области эрозии. Такие же области видны на диафизе длинных костей. Часто наблюдаются характерные изменения надкостницы, иногда имеющие вид «луковой кожуры», обычно с вовлечением мягких тканей, нередко обширного характера.

При дальнейшем обследовании больным делают полный анализ крови, который может показать анемию или лейкоцитоз, характерные для быстрого роста опухоли или для поздних стадий заболевания. Проводят также ренгтгенографическое обследование грудной клетки и КТ места локализации первичной опухоли и грудной клетки. При этих процедурах можно обнаружить метастазы. Обычно для обнаружения метастазов выполняют изотопное сканирование костей.

Проводят анализ лактатдегидрогеназы в сыворотке крови и пробу на функциональную активность печени. При подозрении на нейробластому назначают анализ мочи с определением ванилилминдальной кислоты. Ценная информация о степени инвазии опухоли в костную и мягкую ткань может быть получена при магнитно-резонансном исследовании. При первичном диагнозе примерно у 20% больных обнаруживаются метастазы.

Присутствие клеток саркомы Юинга в костном мозге можно обнаружить с помощью чувствительного молекулярного метода определения транслокаций t(11:22). Примерно в 50% случаев это связано с существованием крупных опухолей с неблагоприятным прогнозом.

Саркома Юинга

• Боль в суставах
• Боль на пораженном участке кости
• Головная боль
• Затрудненное дыхание
• Кровохарканье
• Ломкость костей
• Мышечная слабость
• Недержание мочи
• Ограничение подвижности сустава
• Отечность в пораженном месте
• Паралич конечностей
• Повышенная температура
• Повышенная температура в пораженной области
• Покраснение кожи в месте поражения
• Слабость
• Снижение массы тела
• Хромота
• Частые переломы

Саркома Юинга – онкологический недуг, который поражает кости скелета. В большинстве случаев опухоль развивается на нижних участках трубчатых костей, костях таза и позвоночнике. Реже она может образовываться на рёбрах, лопатках, ключице.

Данная опухоль считается самой опасной и тяжёлой патологией, поскольку она развивается очень стремительно и уже на момент обнаружения часто диагностируется 3 или 4 стадия, которая характеризуется распространением метастазов в отдалённые органы. Чаще всего болезнь поражает детей в возрасте 10–15 лет, но также встречается она и у молодых людей до 30 лет, причём преимущественно болеют саркомой Юинга мальчики и молодые мужчины. В возрасте до 5 лет и после 30 лет болезнь встречается крайне редко.

Саркома Юинга была открыта известным учёным Джеймсом Юингом в далёком 1921 году. По мнению учёного, это была опухоль, которая преимущественно поражала длинные трубчатые кости в организме человека. Однако во второй половине XX века, когда медицинская наука шагнула вперёд, описание патологии было расширено, и как выяснили учёные, опухоль могла поражать и другие органы, в частности лёгкие, а также центральную нервную систему.

Из-за того, что метастазы распространяются по крови, терапевтическое лечение патологии малоэффективно, так как у более чем 70% пациентов ещё до начала лечения болезни отмечается метастазирование опухоли в близлежащие и отдалённые органы. Именно поэтому процесс лечения крайне затруднителен и не даёт существенных результатов.

Выживаемость при такой патологии, как саркома Юинга, очень низкая, но при должном лечении медицина способна продлить жизнь пациенту от нескольких месяцев до нескольких лет. В частности, в 50% случаев пациенты проживают после постановки диагноза ещё 5 лет, но все же прогноз устанавливается индивидуально, в зависимости от формы, стадии и локализации процесса.

Причины данного онкологического заболевания до конца не изучены. Исследователи предполагают, что основную роль в развитии патологии играют наследственные факторы. Это подтверждается тем, что очень часто саркома Юинга диагностируется у родных братьев и сестёр.

Нередко, тем фактором, который провоцирует развитие заболевания, является травма – у более чем 30% пациентов в анамнезе были переломы трубчатых костей, причём часто они были получены задолго до появления опухоли.

Существуют и другие факторы, которые повышают риск развития данной патологии у человека. К ним можно отнести:

• нарушения в функционировании мочеполовой системы и врождённые аномалии её развития;
• аномалии костной системы, в том числе энхондрома, костная киста;
• наличие доброкачественных новообразований костей.

Отметим, что среди всех костных патологий онкологического характера, саркома Юинга занимает второе место по распространённости.

Классификация

Современная медицина выделяет две формы данной онкопатологии. Локализованная форма определяется редко — при осмотре и обследовании пациента на другие патологии. Она характеризуется местным поражением костной ткани, а иногда в процесс могут вовлекаться соседние ткани и мышцы.

При этом локализованная форма бывает тоже нескольких видов:

• когда поражается только внешняя оболочка кости;
• когда поражения затрагивают и внешнюю и внутреннюю часть;
• когда в процесс вовлекаются окружающие ткани.

Вторая форма – метастатическая саркома Юинга. Как ясно из названия, при этой форме метастазы распространяются по всему организму. Причём метастатическая форма также делится на два вида: крупнометастатическую и мелкометастатическую.

Основные симптомы

Самыми первыми симптомами, которые может испытывать человек с такой опухолью, как саркома Юинга, являются симптомы общего характера. Это головная боль и слабость, повышение температуры до субфебрильных цифр и снижение массы тела.

Обычно такая симптоматика не ассоциируется у врачей с саркомой Юинга, поэтому с данными жалобами пациента направляют на общее обследование по поводу других заболеваний. Случайным образом при таком обследовании может быть установлен правильный диагноз – и это счастливый случай, когда болезнь определяется на ранней стадии – тогда у человека есть шанс на выздоровление.

Симптомами же, которые присущи именно данной онкопатологии, являются:

• боль на поражённом участке кости – она не стихает в покое, в отличие от боли воспалительного характера. При прогрессировании заболевания в болевой процесс вовлекается близлежащий сустав, а также нарушается его подвижность;
• покраснение кожи на поражённом участке;
• развитие отёка мягких тканей в области поражения;
• локальное повышение температуры – поражённый участок ощущается как горячий на ощупь.

Показательным симптомом, по которому может диагностироваться саркома Юинга, является чрезмерная ломкость костей. Вследствие этого пациент часто сталкивается с переломами, которые возникают даже без чрезмерного воздействия на кости. Кроме того, наблюдается выраженный лимфаденит вблизи локализации опухолевидного процесса.

При определённых видах локализации опухоли, могут также отмечаться индивидуальные симптомы. Например, если саркома расположена на костях или мягких тканях грудной клетки, пациент будет жаловаться на затруднённое дыхание, а также может развиться кровохарканье и появиться выпот в плевральную полость. Когда опухоль располагается на ноге, это может спровоцировать хромоту. А в том случае, когда саркома поражает позвоночник, отмечается параплегия (снижение рефлексов и слабость мышц), паралич конечностей, а также нарушение работы органов малого таза, например, недержание урины.

Как уже было сказано выше, основной путь распространения метастазов при саркоме Юинга – гематогенный, то есть по крови. Однако не исключены и другие варианты. Так, иногда метастазы распространяются по лимфотоку или же по забрюшинному пространству. В некоторых случаях путь распространениях медиастинальный, то есть по средостению.

В первую очередь метастазы поражают лёгкие, затем костную ткань и костный мозг. Если у пациента диагностируется 3 или 4 стадия заболевания, то кроме первоначального источника опухоли, развивается саркома Юинга мягких тканей.

Диагностика

Важное значение в диагностике заболевания играет дифференциация патологии от других костных опухолей и опухолей мягких тканей.

С этой целью назначается рентгенография, которая может показать точное место локализации опухолевидного процесса и происходящие в костях изменения. Также хорошие результаты даёт компьютерная томография и магнитно-резонансная. С помощью данных исследований можно выявить все метастазы в организме, включая совсем маленькие.

Биопсия опухоли тоже позволяет дифференцировать патологию и установить, какая у неё стадия. Вспомогательными методами диагностики являются УЗИ, ангиография, позитронно-эмиссионная томография и другие современные методы.

Лечебные мероприятия

Лечение саркомы Юинга состоит из двух этапов:

При терапевтическом лечении пациентам назначается курс химиотерапии, с применением нескольких сильнодействующих препаратов. Кроме того, им показана лучевая терапия.

При хирургическом лечении происходит иссечение поражённых участков кости и рядом локализующихся тканей. Или же частичное иссечение, если устранить всю опухоль целиком не представляется возможным.

Но даже такие серьёзные методы борьбы с патологией не гарантируют выживаемость пациента. Поэтому в случае раннего обнаружения и эффективного лечения, пациент становится на пожизненный учёт, который позволяет врачам в любой момент времени выявить возможные рецидивы заболевания или вовремя распознать побочные эффекты от тяжёлой терапии данной патологии.

Симптомы развития саркомы Юинга и методы ее лечения

Саркома Юинга — злокачественное заболевание костей, характеризующееся быстрым образованием метастатических очагов. Болеют преимущественно молодые люди и дети. В большинстве случаев поражаются кости нижних конечностей. Опухоль более чем у половины больных обнаруживается в длинных трубчатых костях. Также могут поражаться таз, ребра, лопатки, позвоночник и ключицы.

Причины появления патологии

Точные причины возникновения саркомы неизвестны. К возможным предрасполагающим факторам относятся:

• отягощенная наследственность;
• механическое повреждение костной ткани;
• доброкачественные новообразования костей (эндохондрома);
• врожденные аномалии развития;
• гипоспадия (патологическое смещение отверстия уретры);
• молодой возраст;
• воздействие на организм канцерогенов.

Характерная симптоматика

Для данного злокачественного заболевания характерны следующие симптомы:

1. Признаки интоксикации организма (субфебрильная температура тела, слабость, снижение веса, утомляемость, снижение аппетита). Данные признаки могут возникать уже на ранних стадиях опухоли. Симптомы неспецифичны и могут маскировать инфекционные заболевания, что затрудняет диагностику.
2. Боль. Появляется при поражении надкостницы. Боль на ранних стадиях непостоянная, слабая или умеренная, не исчезает в покое, беспокоит днем и в ночное время.
3. Затруднение движений (контрактура). Возникает на фоне интенсивного болевого синдрома.
4. Местные симптомы в виде покраснения кожи в зоне локализации опухоли, отека тканей, припухлости, болезненности при пальпации, локальной гипертермии и деформации кости. Нередко наблюдается изменение сосудистого рисунка. Возможно расширение вен.
5. Увеличение регионарных лимфатических узлов.
6. Патологические переломы. Возникают вследствие деструкции костной ткани. Переломы происходят преимущественно на поздних стадиях заболевания.
7. Признаки анемии (снижение эритроцитов и гемоглобина крови). Они включают в себя слабость, бледность кожи и головокружение. Анемия обусловлена нарушением эритропоэза, который происходит в костном мозге. Последний содержится преимущественно в костях таза, губчатом веществе трубчатых костей, грудине и костях черепа.
8. Нарушение походки в виде хромоты.
9. Слабость мышц и снижение рефлексов (наблюдаются при локализации опухоли в позвоночнике). У таких людей развивается параплегия.
10. Паралич конечностей.
11. Расстройства функций тазовых органов в виде недержания мочи и непроизвольной дефекации. Они обусловлены сдавливанием нервов опухолью.
12. Дыхательные нарушения. Появляются при метастазировании опухоли в легкие и бронхи. Появляются признаки дыхательной недостаточности, боль в груди, кашель и кровохарканье.

Этапы развития заболевания

В развитии болезни выделяют 2 этапа: локализованный и распространенный (метастатический). На первом этапе формируется только одна злокачественная опухоль. Она не выходит за пределы органа и не дает метастазов. Возможно поражение сухожилий, связок и мышц. Вначале опухоль располагается на поверхности кости, а затем проникает вглубь.

На этапе метастазирования образуются вторичные злокачественные очаги. Поражаются легкие, другие кости, костный мозг, органы средостения, центральная нервная система (головной и спинной мозг), а также лимфатические узлы. Происходит это в результате распространения раковых клеток по крови или лимфе. Около половины больных обращаются к врачу уже на стадии метастазирования.

В международной классификации выделяют 4 стадии развития этой онкологической патологии. На 1-й стадии опухоль имеет небольшой размер и располагается снаружи. На 2-й стадии новообразование прорастает в кость и затрагивает мягкие ткани. На 3-й стадии поражаются лимфатические узлы, а на 4-й при проведении компьютерной томографии, МРТ и рентгенографии обнаруживаются отдаленные метастазы.

Методы диагностики

При наличии боли и подозрении на онкологию требуется обратиться к врачу (терапевту или травматологу). Для постановки диагноза проводятся:

1. Опрос. Врач определяет возможные факторы риска, жалобы и давность появления симптомов.
2. Внешний осмотр. Могут обнаруживаться местные изменения.
3. Физикальный осмотр (пальпация, перкуссия и выслушивание).
4. Рентген. Простой, доступный и эффективный метод исследования. На фото можно увидеть признаки разрушения костной ткани, нечеткие контуры кортикального слоя кости, изменение окружающих мягких тканей и расслоение пластинок. Опухоль выглядит как округлое новообразование. В случае поражения надкостницы определяются небольшие новообразования игольчатой или пластинчатой формы.
5. КТ или МРТ. Наиболее точные методы диагностики саркомы. Они применяются при рентгенологических признаках опухоли для уточнения диагноза. Для выявления метастазов наиболее информативна позитронно-эмиссионная томография. При помощи КТ или МРТ можно обнаружить вторичные опухолевые очаги размером 5–10 мм.
6. УЗИ.
7. Остеосцинтиграфия.
8. Биопсия. Берется фрагмент тканей кости вблизи костномозгового канала.
9. Трепанобиопсия (извлечение костного мозга вместе с компактным и губчатым веществом).
10. Иммуногистохимический анализ. Выявляет злокачественную трансформацию тканей.
11. Молекулярно-генетическое исследование.
12. Полимеразная цепная реакция. Позволяет выявить микрометастазы.
13. Общий анализ крови. При саркоме снижается уровень эритроцитов, увеличивается количество лейкоцитов, ускоряется СОЭ и повышается уровень C–реактивного протеина.
14. Биохимический анализ крови. Возможно повышение щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы.

При необходимости (в случае поражения позвоночника и нервов) требуется консультация невролога с полным неврологическим исследованием. Дифференциальная диагностика проводится с артритами, доброкачественными опухолями, гемартрозом, остеоартрозом, болезнью Педжета, остеомиелитом и периоститом (воспалением надкостницы).

Способы лечения

Болезнь лечится консервативно или хирургически. К консервативным методам относятся:

1. Химиотерапия (применение препаратов, убивающих раковые клетки). Может быть самостоятельным методом лечения или же проводиться перед и после операции. Чаще всего применяется сразу несколько лекарств. Эффективны такие химиопрепараты, как Доксорубицин, Доксорубицин–Эбеве, Ифосфамид, Холоксан, Веро–Ифосфамид, Циклофосфан и Эндоксан. После курса химиотерапии проводится контрольное гистологическое исследование. Выявление менее 5% живых злокачественных клеток свидетельствует об успешности лечения.
2. Лучевая терапия. Облучению подлежит первичный очаг. Облучение эффективно при метастазах в легочной ткани.

Операция предполагает удаление саркомы вместе с окружающими тканями. Она проводится под общим наркозом. Наиболее часто выполняются органосохраняющие операции. При необходимости устанавливаются протезы. Нередко проводится частичная резекция, когда удаляется часть пораженной кости.

Реже проводятся ампутация и экзартикуляция (отсечение пораженной конечности), так как эти вмешательства являются калечащими и резко снижают качество жизни. При множественных метастазах операция малоэффективна. Возможна пересадка стволовых клеток.

Общая выживаемость при своевременной комбинированной терапии достигает 70%. После лечения больные нуждаются в долгой реабилитации и часто утрачивают на время трудоспособность. При метастазах только 20–30% больных живут 5 лет и дольше. После операции возможен рецидив. Само лечение также может сопровождаться нежелательными последствиями в виде облысения (при химиотерапии), бесплодия, нарушения менструального цикла, снижения иммунитета, кардиомиопатии и нарушения роста костей. При лечении на ранних стадиях больные могут вести полноценную жизнь.

Саркома Юинга

Содержание

Мало кто знает, что раковая патология Юинга – это онкологическое заболевание, при котором злокачественная опухоль образовывается в костном скелете. В большинстве случае такая патология поражает нижние конечности, ребра, позвонки, ключицу, тазобедренные кости и лопатку. Открыта такая болезнь была в 1921 году Джеймсом Юингом, в честь которого и названо.

На сегодняшний день это онкологическое заболевание считается одним из самых опасных, поскольку оно имеет агрессивное течение. Опасность заключается в том, что в 90% случаев метастазы распространяются до того как человек обнаруживает патологию. При этом метастазы достаточно быстро поражают костный мозг, легкие и кости. Саркома Юинга опасна еще и тем, что метастазы сразу начинают поражать внутренние органы, то есть на лимфатические узлы они не распространяются.

Такой вид саркомы нельзя назвать возрастным, поскольку он очень редко поражает людей старше 30 лет. Пиковым периодом развития злокачественной опухоли такого типа считается возраст 10-15 лет и это делает такой недуг еще более опасным.

Важно! Раковая патология поражающая костные ткани всегда характеризуется быстрым ростом и ранним распространением метастаз. При этом стоит отметить, что такой вид рака очень часто встречается у детей старше 5 лет.

Причины и особенности недуга

Несмотря на то, что обозначить точную причину саркомы Юинга специалистам так и не удалось, было доказано, что в большинстве случаев такая патология вызвана травматизмом. Помимо этого, очень высокая вероятность того, что такая злокачественная опухоль может развиться в результате скелетных аномалий, а также аномалий мочеполовой системы. Также стоит отметить, что есть определенная группа людей, которая больше других подвержена возникновению такого недуга:

1. такая раковая патология чаще встречается у парней, чем у девушек;
2. в большинстве случаев болезнь развивается в возрасте от 10 до 20 лет;
3. белое население больше подвержено развитию такого недуга.

Итак, можно сделать вывод, что саркома Юинга – это болезнь, которая в большинстве случае возникает у молодых людей и детей, даже без видимой на то причины. Патология сопровождается возникновением уплотнения, которое является недифференцированным. Но, несмотря на это, встречались случаи, когда такая патология воздействовала на мягкие ткани человека, такой вид болезни называют экстраоссальной.

Главные признаки болезни

Симптомы саркомы Юинга носят достаточно выраженный характер, первым признаком недуга считается боль, которая может носить постоянный характер и особенно усиливаться в ночное время суток. Болевые ощущения не становятся менее интенсивными, даже если пораженный участок находится в состоянии покоя. Естественно, что в процессе развития недуга симптомы могут становиться интенсивными и выраженными, так как опухоль начинает воздействовать на близлежащий сустав, на поздней стадии недуга могут даже наблюдаться паталогические переломы костей.

Особенно быстро прогрессирует злокачественная опухоль Юинга у детей, уже на третий месяц после возникновения уплотнения, может сильно ухудшаться подвижность сустава, что будет сопровождаться повышением температуры тела, а также прощупываемым уплотнением. Видимыми симптомами недуга могут стать: расширение венозной сетки в области пораженного участка, покраснение и припухлость кожи, лихорадка и так далее.

Поскольку чаще всего этот вид онкологического недуга поражает тазобедренные, берцовые, плечевые кости, ребра, лопатку и позвонки, к болевым ощущениям в этих областях нужно относиться с особой осторожностью. При возникновении тревожных симптомов нужно как можно быстрее обратиться к специалистам, поскольку, чем раньше группа по исследованию саркомы Юинга проведет полное обследование и начнет лечение, тем больше вероятность побороть недуг.

Как диагностируется и лечится патология?

Комплексная диагностика является обязательным этапом лечения раковой патологии. Для постановления точного диагноза могут применяться следующие методики:

• биопсия;
• рентгенография пораженного участка и внутренних органов;
• остеосцинтиграфия;
• компьютерная томография;
• ангиография;
• УЗИ-обследование.

Комплексный подход к диагностированию патологии необходим для того, чтобы определить все особенности заболевания. К примеру для того чтобы лечение опухоли Юинга третьего ребра было эффективным, нужно правильно определить расположение опухоли, установить стадию его развития и предположительную причину возникновения. Только при комплексном исследовании уплотнения можно определить все эти показатели. Более того, на этапе диагностики очень важно обозначить иммунофенотип рака Юинга, а также наличие метастаз в других внутренних органах.

После того как сданы вес анализы и проведены другие диагностики, специалисты могут назначить лечение патологии. Именно от правильности лечения зависит выживаемость при саркоме Юинга, именно поэтому очень важно, чтобы оно было комплексным. Зачастую терапия такой патологии происходит в три этапа, а именно с применением химиотерапии, лучевой терапии и хирургического вмешательства. Многокомпонентная химиотерапия необходима для того чтобы уменьшить количество живых раковых клеток, соответственно применяться она может, как для подготовки к операции, так и в послеоперационный период для предотвращения рецидива.

Лучевая терапия считается очень эффективной при распространении метастаз в легкие, так как с ее помощью можно снизить их численность. Что касается операции, то она поможет существенно улучшить прогноз при раковой патологии Юинга, особенно эффективной она будет в комплексе с лучевой и химиотерапией. Применяя комплексное лечение можно не только приостановить развитие злокачественного образования, но и снизить вероятность возникновения местного рецидива.

Самым радикальным методом лечения, который применяется, если у больного наблюдается распространение метастаз в костный мозг и ткани, является интенсивная химиотерапия с применением больших доз препаратов. При таком лечении происходит тотальное облучение тела, после чего проводится трансплантация костного мозга и стволовых клеток. Такой подход позволяет на 30% увеличить шанс на выздоровление.