Полидактилия: причины, симптомы и оперативное лечение

Полидактилия

Полидактилией принято называть врожденную анатомическую аномалию, характеризующуюся наличием дополнительных пальцев на руках и/или ногах.

Что касается частоты встречаемости такой патологии, то данные в этом отношении разноречивы: по сведениям разных авторов, многопалость встречается у одного новорожденного на 630-3300, причем с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек.

Полидактилия, становясь причиной нарушения функции конечности, ограничивает физическое развитие ребенка, отрицательно влияет на его психику, требует ношения специальной обуви (если аномалия на ноге) и даже ограничивает выбор профессии.

Классификация полидактилий

По локализации полидактилию подразделяют на:

• Радикальную – удвоение сегментов большого пальца;
• Центральную – дупликация указательного, среднего и безымянного пальцев;
• Ульнарную – удвоение мизинца.

По типу удвоения многопалость может представлять такие образования:

• Рудимент – нефункциональный палец, состоящий из мягких тканей без костей и держащийся на кожной ножке;
• Раздвоенный основной палец – образующийся вследствие удвоения кости (плюсневой или пястной), почти всегда имеющий меньшее число фаланг и являющийся недоразвитым;
• Полноценный добавочный палец – имеющий нормальную форму и размеры.

Доминантным признаком полидактилии, влияющим на хирургическую тактику, является отсутствие или наличие деформации основного пальца.

Чаще всего многопалость встречается на руках, реже – на ногах, хотя медицине известны случаи и сочетания полидактилии на руках и ногах.

Согласно статистике, односторонняя многопалость преобладает над двусторонней (примерное соотношение 65% / 35%), а правосторонняя – над левосторонней (в 2 раза).

Причины полидактилии

Этиология данной патологии изучена не до конца. Однако достоверно установлено, что самой распространенной причиной является наследственность. Семейный тип наследования полидактилии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, т.е. носителями мутационного гена может быть один из родителей – мать или отец, но при этом оба они могут быть здоровыми. Тем не менее, вероятность унаследования аномалии составляет порядка 50%.

По другой версии полидактилия является одним из симптомов генных синдромов (Эллиса-Ван Кревельда, Меккеля, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.) и сложных хромосомных синдромов (например, синдрома Патау). Всего генетика насчитывает около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией.

Причину изолированной многопалости установить не удается. Обусловлена она, предположительно, увеличением числа мезодермальных клеток и возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза.

Симптомы полидактилии

Доминантный признак полидактилии, как уже стало понятно, – наличие у ребенка лишних пальцев на кистях или стопах.

При этом стоит отметить, что многопалость не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, в частности с дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев (укорочением или сращением сухожилий, рубцовым перерождением ладонного апоневроза и др.), синдактилией (сращением двух или нескольких пальцев), брахидактилией (укорочением пальцев) и т.д.

Диагностика полидактилии

Генетическая диагностика заболевания подразумевает проведение генеалогического анализа, установление типа наследования полидактилии, а также прогнозирование риска рождения ребенка с патологией в конкретной семье. Если многопалость ассоциируется с генными или хромосомными синдромами, особое внимание уделяется пренатальной диагностике (во время беременности или сразу после рождения ребенка) – акушерскому УЗИ, амниоцентезу (исследованию внутриутробной жидкости) или биопсии хориона с кариотипированием (микроскопическому исследованию) плода.

Если у плода диагностирована изолированная полидактилия, беременность сохраняют. В том случае, если выявляется тяжелая хромосомная патология, ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Клиническая диагностика многопалости предполагает осмотр новорожденного травматологом-ортопедом, определение вида деформации, выявление функциональных и других анатомических нарушений. Также ребенка обязательно осматривает генетик.

Диагностические мероприятия включают и рентгенологическое обследование с целью оценки анатомических соотношений костно-суставного аппарата, а также МРТ кисти либо стопы для оценки состояния хрящевых, костных и мяготканных структур.

Немаловажное значение имеют электрофизиологические методы диагностики полидактилии – они позволяют оценить состояние регионарного кровотока и мышц.

При многопалости стопы дополнительно проводят биомеханические исследования, направленные на определение статической нагрузки на конечность.

Лечение полидактилии и профилактика развития патологии

Единственным методом лечения полидактилии является хирургическое удаление лишнего (лишних) пальца. Если он представляет собой рудимент, т.е. соединяется только посредством кожной мембраны, его удаление проводят в первые месяцы жизни новорожденного. Во всех остальных случаях операцию откладывают до достижения малышом 1 года.

В зависимости от типа деформации различается и хирургическое лечение полидактилии. Это может быть:

• Удаление добавочного пальца без операции на основном;
• Иссечение лишнего сегмента с корригирующей остеотомией (пересечением кости для исправления деформации) основного пальца;
• Удаление добавочного пальца с выполнением сухожильной, кожной и даже костной пластики.

Реабилитационные послеоперационные мероприятия включают массаж, физиотерапевтические процедуры (ИК-облучение, магнитотерапию) и занятия лечебно-физической культурой.

Профилактика полидактилии предполагает:

• Тщательное планирование беременности;
• Медико-генетическое консультирование пар, особенно тех, в чьих семьях имелись случаи многопалости;
• Исключение всех неблагоприятных факторов в первом триместре.

Как проявляется и лечится полидактилия у ребенка?

Полидактилия — это врожденная аномалия, когда у новорожденного присутствуют дополнительные пальцы на ногах или кистях. Причем их количество бывает разное. Дополнительные пальцы могут быть как нормально развиты, так и иметь форму придатков, неспособных функционировать.

Причины и виды аномалии

Полидактилия не является редким заболеванием. Встречается она у детей обоих полов. Основной причиной анатомической аномалии медики называют генетическую предрасположенность. Если один из родителей является носителем гена мутации, то в 50% случаев он передается и ребенку.

Другая причина проявления полидактилии — наличие такого заболевания, как синдром Патау, при котором наблюдается тяжелое хромосомное нарушение. Также многопалость могут вызывать различные болезни, связанные с мутацией генов. В медицине насчитывается более 100 генных синдромов.

Генные мутации — основные причины проявления многопалости. Однако некоторые специалисты считают, что полидактилия у ребенка может возникнуть из-за нездорового образа жизни женщины во время беременности.

Чаще всего многопалость имеет место на кисти правой руки. На левой руке аномалия проявляется реже. Полидактилия стоп и сочетание многопалости встречаются не так часто.

По локализации дефекта болезнь разделяют на:

• преаксиальную;
• центральную;
• постаксиальную.

При преаксиальной полидактилии наблюдается удвоение сегментов большого пальца любой из конечностей. Второй вид заболевания самый редкий, так как аномалии подвержены от 2 до 4 пальцев. Постаксиальная полидактилия характеризуется удвоением мизинца. Чаще всего встречаются первый и третий типы заболевания. Кроме того, выделяют следующие типы удвоения:

• добавочный палец-рудимент в виде небольшого кожного отростка;
• раздвоение основных пальцев;
• наличие полноценных сегментов с костью и сухожилием, способных функционировать наравне с другими пальцами.

Диагностика и симптоматика

Диагностировать заболевание достаточно просто, так как анатомическая аномалия видна уже у новорожденного малыша. Нередко к моменту рождения дополнительный палец уже полностью сформирован, хотя он может быть и в виде кожного отростка. Чаще всего дополнительные пальцы небольшого размера с уменьшенным количеством фаланг. Очень редко встречается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Однако после выявления полидактилии на руке или ноге врач обязан провести дополнительное обследование, так как заболевание влечет за собой деформацию костей и суставов и нередко сочетается с другими опасными болезнями. В детском возрасте это не очень заметно, однако со временем ситуация только усугубляется.

У людей с синдромом Патау отмечается:

• искажение ушных раковин;
• помутнение роговицы;
• различные пороки развития;
• заболевания внутренних органов, таких как сердце, почки, селезенка и поджелудочная железа.

Люди с синдромом Эллиса-Ван Кревельда имеют множественные дефекты, к которым относятся:

• пороки сердца;
• асимметрия обеих стоп;
• косолапость;
• низкорослость;
• укорочение конечностей и др.

При синдроме Лоуренса-Барде-Муна-Бидля полидактилия сочетается с:

• умственной отсталостью;
• недоразвитием половых признаков;
• увеличением веса;
• деформацией черепа.

Чтобы получить полную картину болезни, пациент должен пройти все этапы диагностики. На первом этапе ребенка обследуют такие специалисты, как детский травматолог, хирург, ортопед и педиатр. Они изучают историю болезни родителей, проводят тщательный осмотр пациента, консультируются со специалистом по генетике, который подтверждает или исключает хромосомное влияние.

Лабораторные исследования при полидактилии не дают важных результатов. А вот инструментальные обследования показывают подробную картину. Для выявления и оценки дефектов костно-суставного аппарата проводят рентгенографию кистей и стоп.

Для более детального изучения костных, хрящевых и мягких тканей пациента направляют на МРТ. Дополнительно могут быть проведены такие обследования, как стабилография и реовазография. Они помогают определить состояние мышц, кровоток и нагрузку на конечности.

Особое значение имеет генетическая диагностика. При генных и хромосомных синдромах особую важность приобретают перинатальные исследования.

Биопсия хориона и акушерское УЗИ выявляют наличие у плода полидактилии. Если патология характеризуется тяжелой формой, то ставится вопрос о прерывании беременности. Кроме того, генетическая диагностика может еще до беременности определить риск рождения ребенка с патологией.

Профилактика и лечение

Полидактилия относится к тем заболеваниям, которых невозможно полностью избежать, проведя ряд профилактических мероприятий. Однако снизить вероятность рождения ребенка с патологией вполне возможно.

Профилактические меры особенно важны для родителей, которые являются носителями гена многопалости. К таким ним относятся:

• консультации у специалиста по генетике перед планированием и во время беременности;
• регулярное посещение гинеколога;
• ведение здорового образа жизни во время беременности.

Ликвидируют многопалость только хирургическим путем.

Если патология носит изолированный характер, то она полностью излечивается после операции. Однако при наличии других заболеваний, лечение может проводиться в течение длительного времени. Дети после операции по удалению многопалости до 15 лет наблюдаются у врача-ортопеда, так как в этот период происходит интенсивный рост организма. Регулярные наблюдения помогают свести к минимуму риск деформации конечностей.

Сама операция может проводиться в разное время. В легких случаях, когда дополнительный палец соединен с основным лишь кожной перепонкой, операцию проводят в первые месяцы после рождения. Но обычно врачи откладывают хирургическую коррекцию минимум на год.

Варианты удаления многопалости различны. В одних случаях удаляют только дополнительный сегмент, в других проводят операцию на основном пальце с выполнением кожной и костной пластики.

Период реабилитации включает в себя проведение таких процедур, как массаж, инфракрасное облучение, магнитотерапия, физические занятия.

Полидактилия

Полидактилия – это врожденная патология развития пальцев, которая выражается в увеличении их количества. Чаще наблюдается на руках, но может затронуть и пальцы ног, или одновременно верхние и нижние конечности.

Как правило, этот анатомический дефект наследуется как доминантный признак при полидактилии у одного из родителей. Он не опасен для жизни, но может стать причиной психологической травмы, нарушить функции конечностей, а также замедлить физическое развитие и ограничить выбор профессии в будущем.

Согласно статистике, полидактилия встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. По различным данным, она отмечается у одного из 660-3300 младенцев и может сочетаться с другими наследственными нарушениями опорно-двигательного аппарата, такими как синдактелия, брахидактилия и дисплазия суставов.

Причины полидактилии

Этиология развития полидактилии недостаточно изучена, но основной причиной считается генетическая предрасположенность. Вероятность передачи аномалии по наследству составляет 50%, поскольку доминантный признак полидактилии характеризуется низкой степенью пенетрантности. Таким образом, у носителя гена может родиться и здоровый ребенок.

По некоторым версиям, патология может возникать у эмбриона на 5-8 неделе развития из-за неравномерного увеличения количества мезодермальных клеток. Кроме того, иногда это лишь один из симптомов серьезных генных или хромосомных нарушений. Медицине известно около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией, среди которых можно назвать:

• Синдром Рубинштейна-Тайби;
• Синдром Карпентера;
• Синдром Смит-Лемли-Опиц;
• Синдром Лауренс-Мун-Биедл;
• Хондроэктодермальная дисплазия;
• Трисомия 13;
• Торакальная дистрофия с асфиксией.

Зачастую установить точную причину возникновения дополнительных пальцев не представляется возможным.

Классификация полидактилии

Полидактилию классифицируют по локализации и типу удвоения. В зависимости от того, какие именно пальцы дублируются, различают три вида аномалии:

• Преаксиальную (радиальную) – большой палец;
• Центральную – указательный, средний и безымянный;
• Постаксиальную (ульнарную) – мизинец.

Добавочные пальцы, как на руках, так и на ногах, могут формироваться разными способами, от которых зависят их качественные характеристики и функциональность. Смотря по тому, какого типа удвоение имело место, они могут представлять собой следующие образования:

• Рудимент. Состоит из мягких тканей, без костей. Держится на кожной ножке. Нефункционален;
• Раздвоенный основной палец. Образуется в результате удвоения соответствующей пястной или плюсневой кости. Почти всегда недоразвит и имеет меньшее число фаланг;
• Полноценный палец. Имеет нормальные размеры и форму.

При полидактилии в месте поражения нередко наблюдается деформация костей и суставов, которая со временем способна прогрессировать и приводить к вторичным изменениям костно-суставного аппарата.

Диагностика патологии

Диагностику полидактилии проводят с помощью клинических, генетических, рентгенологических, биомеханических и других методик исследования. Клинический осмотр ребенка осуществляется педиатром, ортопедом и генетиком для того, чтобы выявить функциональные и анатомические нарушения развития, а также установить тип наследования полидактилии. Обязательно делается рентгенография пораженной кисти или стопы, чтобы оценить состояние суставного и костного аппарата. При необходимости осмотра хрящевых структур и мягких тканей, проводится магнитно-резонансная томография. Дополнительные методы, такие как стабилография и электромиография, позволяют дополнить полученные результаты.

Генетический анализ направлен на составление прогноза вероятности рождения у данной пары ребенка с анатомической аномалией. Поскольку наиболее характерен аутосомно-доминантный тип наследования полидактилии, для развития болезни достаточно, чтобы мутантный аллель передался от одного из родителей.

В случае если шестипалость представляет собой симптом хромосомного или генетического отклонения, то необходима тщательная пренатальная диагностика, которая включает амниоцентез и биопсию хориона, а также ультразвуковое исследование. При изолированной полидактилии беременность рекомендуют сохранить, а при хромосомных нарушениях – прервать.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится исключительно хирургическим путем. Если дополнительные пальцы состоят из мягких тканей, то их удаляют в первые месяцы после рождения. В остальных случаях к оперативному вмешательству прибегают не раньше, чем через год. Это нужно для того, чтобы изучить состояние основных пальцев, что невозможно сделать у новорожденного.

Клинические данные свидетельствуют, что после обычного удаления добавочных фаланг в 70% случаев развивается повторная деформация. Поэтому во время операции устранение добавочных фаланг может сочетаться с исправлением деформации основных пальцев или с их восстановлением при помощи удаленных тканей. От этого зависит и длительность восстановительного периода. Иногда для нормализации функций кистей или стоп может потребоваться несколько лет.

Изолированная полидактилия лечению поддается лучше всего в раннем возрасте. Если же эта патология является следствием хромосомного или генного синдрома, то прогноз зависит от тяжести основного заболевания.

Профилактика полидактилии состоит в проведении генетических консультаций во время планирования беременности, а впоследствии – в осуществлении пренатальной диагностики.

Видео с YouTube по теме статьи:

Полидактилия (многопалость): признаки, лечение и ген полидактилии

17 февраля 2020

Полидактилия (многопалость, гипердактилия) — это заболевание, характерным признаком которого является наличие лишних пальцев на нижних либо верхних конечностях. Врождённая патология наблюдается у людей, кошек, собак и лошадей. Полидактилия у человека является распространённым наследственным заболеванием конечностей.

Ген полидактилии

Многопалость включена в список 120 генетических недугов. Если у одного человека доминирует ген полидактилии над нормальным строением конечности, а другой человек имеет только нормальный ген, то вероятность рождения ребёнка с многопалостью у этой пары составляет 50%. Многопалость имеет доминантный признак, а не рецессивный. Это значит, что полидактилия или шестипалость у человека определяется доминантным геном. Как доминантные признаки передаются, к примеру, не только полидактилия или многопалость, но и отсутствие малых коренных зубов.

Полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с определённым процентным соотношением. Саму мутацию определяет генная или геномная полидактилия.

Причины полидактилии

Исходя из МКБ (международной классификации болезней) полидактилия представляет собой анатомическую аномалию. Досконально о всех причинах появления заболевания не известно даже врачам. Причины многопалости: генетическая предрасположенность, хромосомные болезни, мутации на генном уровне. Особенность недуга состоит в наследовании аномалии. Болезнь полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с малой пенетрантностью (процентным соотношением). Это означает то, что наследуемый ген может быть задействован у одного из родителей, хотя он сам может не иметь данного заболевания. Зачастую недуг считается спровоцированным серьёзным хромосомным нарушением.

Полидактилия имеет виды в зависимости от формы удвоения:

• 1 тип — лишний отросток состоит только из мягких тканей;
• 2 тип — нарушение проявляется из-за раздвоения основного пальца;
• 3 тип — лишний палец считается сформированным и полноценным.

Классификация полидактилии: преаксикальная, постаксиальная, центральная.

Преаксикальная полидактилия — это дефект со стороны большого пальца. Постаксиальная полидактилия — это дефект со стороны мизинца.

Признаки полидактилии

Первые признаки можно обнаружить уже у новорождённого ребенка в виде добавочных пальцев. Полидактилия — это генная мутация, какая передаётся по наследству. Лишние пальцы могут быть представлены как в виде мягких отростков, так и иметь полноценную костную структуру. Мягкотканное образование является отростком без признаков функционирования. Пальцы могут иметь одинаковый размер с нормальными или же отличаться от них. Чаще всего, дополнительные отростки обладают меньшим размером.

Ещё одним признаком патологии является нарушение со стороны костно-суставной системы отростков. Наряду возможны аномальные нарушения грудной клетки, отклонения сердца, низкий рост. По мере взросления данная проблема может усугубиться. Люди, имеющие такое заболевание, зачастую вынуждены подбирать себе ортопедическую обувь.

Интересный факт! Синдром Лоуренса-Барде-Муна-Бидля сочетает в себе многопалость и отклонение в развитии. Присутствует большой лишний вес, деформация черепа, недоразвитость со стороны половых органов.

Полидактилия у детей

Полидактилия или шестипалость у человека — это пример наличия доминантного гена, носителем которого был один из родителей. Статистика показывает, что синдром полидактилия встречается у 1 ребёнка из 5000 родившихся детей. Многопалость является относительно редким заболеванием. С одной стороны кажется, что помимо эстетической составляющей этот недуг не несёт в себе негативных последствий. Патология оказывает отрицательное воздействие на качество жизни ребёнка и на его психологическое состояние, вплоть до ограничения в выборе специальности. Зачастую болезнь провоцирует отклонение в развитии конечностей и проблемы в функционировании опорно-двигательной системы.

Интересный факт! Индийский мальчик Акшат Саксен занесён в «Книгу мировых рекордов Гиннеса» как обладатель самого большого числа пальцев в мире. У 8-ми летного ребенка имеется 34 пальца, за исключением наличия больших.

Полидактилия у детей чаще всего наблюдается на руках. На ногах данная патология бывает немного реже. Однако, есть случаи, когда болезнь проявляется и так, и так. Недуг начинает формироваться в момент внутриутробного развития ребёнка, однако полидактилия может исчезнуть к 32 неделям.

Принимать решение об операции или отказаться от неё — дело индивидуальное. Однако, если наличие лишних пальцев мешает нормальному функционированию, то рекомендуется оперативное вмешательство, чтобы избежать отсталости в развитии. Болезнь оказывает негативное влияние на моторику рук и функциональную составляющую ног.

Если лишние пальцы не мешают при ходьбе и не препятствуют удобному ношению обуви, то операцию можно отметить или отложить. По достижению ребёнка взрослого возраста, он сам решит, необходима ли для него операция в косметических целях или нет. Необходимо отметить, что у 90% детей с наличием недуга нет прочих заболеваний.

Интересный факт! Если тест выявил отсутствие генетической наследственности заболевания, то болезнь может быть спровоцирована негативными факторами на 6-8 неделе беременности. К негативным факторам относятся: инфекции; вредные привычки; запрещённые при беременности лекарства; облучение.

Негативные причины могут оказать отрицательное влияние на формирование костной системы ребенка и развитию недуга. Для правильного формирования костного скелета и избегания болезни необходимо придерживаться здоровому образу жизни и исключить негативные факторы.

Полидактилия кисти

Полидактилия кисти характеризуется увеличением числа фаланг и трубчатых костей. Этот недуг наблюдается у людей чаще, чем аномалия стоп. Делится по мере локализации на: центральную (2-4 пальцев), радиальную (удвоение сегментов первого луча), ульнарную (пятого пальца). Патология может стать причиной порока развития или наследственных заболеваний.

Полидактилия стоп

Полидактилия стопы характеризуется наличием добавочных пальцев на ногах. Несмотря на то, что болезнь чаще всего затрагивает руки, есть меньший процент детей с полидактилией ног. Ещё реже можно встретить случаи смешанной формы болезни, где аномалия проявила себя как на верхних конечностях, так и на нижних.

Диагностика полидактилии

Для первичной диагностики необходим осмотр врача. Обычно новорождённых осматривают в роддоме. В осмотре ребёнка принимают участие несколько врачей, включая генетика, педиатра и ортопеда. Если в сведении об истории болезни присутствуют наследственные заболевания, то такой ребенок исследуется наиболее тщательным образом.

Для определения вида заболевания производится ряд обследований, включая рентгенологическое и генетическое. Для определения состояния мягких тканей проводится магнитно-резонансная томография. Полидактилия, имеющая аутосомно-доминантный тип наследования, может обнаружиться уже в первом триместре протекания беременности с помощью УЗИ. Тщательность выявления будет завесить от профессиональных навыков врача-узиста и от расположения плода.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии во всех случая носит исключительно оперативный характер. Если у младенца имеется несформированный палец из мягкой ткани, то его можно без проблем удалить в ближайший месяц. Однако, если палец полностью сформирован и функционален, оперировать ребёнка можно спустя год после рождения. Годовалый малыш считается оптимальным пациентом для такого вида хирургии и безопасного удаления. В таком возрасте кости ребёнка считаются достаточно сформированными, а здоровье стабильным. Оперирование назначается человеку после полной диагностики. Преаксикальную полидактилию оперируют методом удаления пальца, а вместе с ним всех связок, костей и сухожилий. При центральной полидактилии используется наиболее сложный вариант оперирования, может потребоваться даже не одна операция и реконструкция для того, чтобы полностью восстановить функциональность кисти. При постаксикальной полидактилии соединённый мягкой перегородкой с кистью палец удаляется в раннем возрасте с помощью однократной операции. При хорошо сформированном дополнительном пальце производится ряд операций по реконструкции мягких тканей, сухожилий и костей.

В послеоперационный период пациенту назначается комплекс лечебной физкультуры, физиопроцедуры (магнит, инфракрасное облучение), сеансы массажа. Если операция произведена вовремя, то неблагоприятный прогноз маловероятен. Период реабилитации зависит от индивидуальных особенностей организма, заживления и способа хирургического вмешательства. В запущенных случаях, после оперативных вмешательств, на восстановление может понадобиться несколько лет.

Если на УЗИ у ребёнка обнаружили полидактилию, то это не повод для сильного беспокойства и паники. Полидактилия, что значит наличие гена, отвечающего за присутствие лишнего пальца или дополнительного отростка, без проблем оперируется без серьезных последствий. Современная медицина предоставляет возможность безопасного оперативного вмешательства по удалению аномалии. Однако, стоит понимать, что если у одного из родителей всё же была болезнь полидактилия до оперативного вмешательства, а ребенок родился без неё, то он всё равно является носителем. Полидактилия — это не приговор, а лишь нестандартное строение конечности.

Полидактилия — виды, причины, операция

Под полидактилией понимается состояние, когда количество пальцев на ногах или руках человека превышает нормальное. Полидактилия имеет множество видов, к примеру, на одной руке рядом с остальными пальцами может отмечаться наличие очень маленькой выпуклости, или возможно раздвоение на конце одного пальца. В некоторых случаях кисть в целом может выглядеть нормально, за исключением того, что помимо большого пальца на ней имеется еще 5 пальцев. Лечение подразумевает под собой проведение операции. Рассмотрим виды, причины и лечение с помощью операции полидактилии.

Виды полидактилии

В зависимости от уровня удвоения выделяют следующие виды полидактилии:

• полифалангия;
• полидактилия;
• удвоение луча.

По локализации полидактилия может быть:

• радиальной (или преаксиальной);
• центральной;
• ульнарной (или постаксиальной).

Наиболее часто диагностируется полидактилия первого луча кисти. Подавляющее большинство случаев полидактилии большого пальца кисти отмечает сочетание с деформацией основного и (или) дополнительного сегмента.

Причины полидактилии

Проявление полидактилии обнаруживается еще во время внутриутробного развития в период формирования кисти руки. У плода иногда может появиться слишком много пальцев, а в некоторых случаях отсутствует разделение пальцев должным образом. Такое состояние носит название синдактилии. Иногда у одного человека могут одновременно присутствовать признаки полидактилии и синдактилии, к примеру, возможно, что лишний палец будет сращен с соседним пальцем. Причины полидактилии пока неизвестны. Установлено, что в некоторых случаях полидактилия может быть вызвана генетическими факторами — иногда она может наблюдаться у представителей нескольких поколений одной семьи.

Операция полидактилии

В первую очередь, при принятии решения о лечении полидактилии пациенту или его родителям следует решить вопрос о его необходимости, поскольку само по себе заболевание не представляет собой серьезное нарушение. Детьми с полидактилией успешно выполняются руками те же задачи, что и их сверстниками, у которых на каждой руке по 5 пальцев. Но, с другой стороны, полидактилией могут быть вызваны некоторые психологические проблемы, поэтому лечение заболевания представляется целесообразным. В некоторых случаях наличие лишних пальцев может быть признаком иных нарушений в организме, в связи с чем необходимо особо тщательное обследование ребенка с полидактилией.

Для лечения полидактилии применяется только хирургический способ. Перед хирургом стоит задача не только удаления лишнего пальца, но и восстановления кисти после этого. В результате операции полидактилии кистью должна быть сохранена ее функциональность. В зависимости от расположения дополнительного пальца (или пальцев) и его связи с другими пальцами операция может быть разной степени сложности.

Если дополнительный палец соединился с основным пальцем посредством образования тонкого кожного мостика, то его удаление возможно уже в первые месяцы жизни ребенка. В остальных случаях операция проводится в возрасте не ранее 1 года.

Хирургическое вмешательство в зависимости от того, какова степень недоразвития основного и дополнительного сегментов пальца, может подразумевать под собой:

• необходимость удаления дополнительного сегмента без проведения вмешательств на основном пальце;
• необходимость удаления дополнительного сегмента, при которой исправляется деформация основного пальца. При этом ткани дополнительного сегмента могут быть использованы или не использованы;
• необходимость удаления дополнительного сегмента, когда его ткани используются для того, чтобы осуществить реконструкцию других пальцев кисти.

Восстановление после операции

После операции период восстановления может занять несколько недель, а может затянуться и до нескольких месяцев. Результаты операции наиболее удовлетворительны в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Специально для luxmama.ru Васильева Ирина

Шесть пальцев. Полидактилия. Решила поделиться своей историей т.к. по этой теме слишком мало информации. И попавшим в такую ситуацию не просто найти что-то дельное. Итак, начнем с хорошей новости. Я счастливая мама годовалого малыша. С количеством пальцев на всех конечностях у него теперь все в порядке. Но родился он шестипалым. У него было шесть пальцев на ногах. Раздвоенным был мезинец. причем на одной ноге шестой пальчик болтался на коже (не было сустава). А на другой шестой был на суставе. Я думаю если вы читаете данную историю, то прекрасно понимаете что я почувствовала в тот момент когда мне сказали, что у меня малыш с особенностью. Первый долгожданный ребенок. Шесть пальцев. Полидактилия. Ужас! Что делать? Я даже друзьям не сразу написала, что родила. Только самым близким написала, что родила малыша. Про остальное думать не могла. В голове только и крутилось что делать…что делать?. На следующий день решила что-что? принимать поздравления!. В общем взяла себя в руки. Хотя конечно не совсем было понятно как с этим быть и на сколько все это серьезно. Опущу свои рассуждения по этому поводу. Могу сказать только одно. Ежедневно, к большому сожалению, рождаются дети с более серьезными патологиями. Отклонениями физического или интеллектуального порядка. Жаловаться на полидоктрию, на этом фоне, не стоит. Да, это случилось с вами. Разумеется, это не приятно. Но это не катострофа. И не смертельная болезнь. И даже не особо серьезная патология. Теперь пишу по шагам что я делала. 1. приходим в себя. Радуемся малышу. 2. Идем в местную детскую поликлинику к хирургу берем направление на консультацию в местной больнице, где занимаются подобными проблемами. Я живу в Москве. Здесь много клиник, куда можно обратиться. Есть больница Зацепина, есть РАМН, есть Филатовская дкб. Можно взять несколько направлений и сходить в несколько больниц. Посмотреть где больше понравится. Пообщаться с врачами и после этого выбрать где будите оперироваться. Я ходила вначале в РАМН, а потом в Филатовскую. В Филатовской была у зав.отделением хирургии Тарасова Николая Ивановича. Он сказал, что тот пальчик, что без сустава можно удалить под местным наркозом прямо сейчас. Делается это лазером. Никакой крови нет. В итоге мы решили приехать в другой день. Тоже очень переживали. Как ребенок это переживет. В итоге его унесли на 5 мин. И вернули довольного. Он даже и не заметил. На месте пальчика осталось пятнышко типа того, какое бывает когда прижигают родинку. Оно его вообще не беспокоило. Через неделю отвалилось. Осталась болячка. А по поводу второго пальчика, что был на суставе, мы получили от Тарасова Н.И. направление на госпитализацию в Филатовскую дкб. Он нам посоветовал удалять оставшийся шестой палец в 7-8 мес.До того, как ребенок начнет ходить. С учетом этого мы и выбрали дату госпитализации. Собрали всю необходимую кипу справок и документов на малыша и на меня, т.к. с маленькими ложаться мамы. И мы поехали. Про волнения-переживания опускаю. В общем палец удалили. Под общим наркозом. Малыш все перенес хорошо. Операция заняла 30-40 мин. Но его вернули не сразу, где-то через час. Они там ждут, чтобы он в себя пришел. Когда мне его вернули, он еще был вяленький. Заснул. Проспал где-то 1,5 часа. Потом проснулся и как ни в чем не бывало. Наркоз еще действовал. Когда наркоз отошел, он начал беспокоится. Нам дали Нурофен и жизь опять наладилась. Нурофен мы пили еще раза 2. Через день уже и обезболивающего не давали. Его это больше не беспокоило и нас выписали. Через пару недель сняли шов. Остался небольшой шрамик. А так — как будто и не было ничего. Большое спасибо всему персоналу д.к.б. №13 им.Филатова и лично зав.отделением хирургии Филатову Н.И. За вашу работу, терпение и мужество. Вот такая история. Надеюсь кому-то поможет.

вот у нас тоже на ручке есть дополнительный пальчик нам сказали в 6 мес приходите под общи наркоз сделаем вот теперь ждем волнуемся

А у вас на ножке или на ручке?

Здравствуйте.А вот стоимость операции?Полидактилия у ребенка.На большом пальчике на ручке

Полидактилия

Симптомы полидактилии

Этиология развития полидактилии недостаточно изучена, но основной причиной считается генетическая предрасположенность. Вероятность передачи аномалии по наследству составляет 50%, поскольку доминантный признак полидактилии характеризуется низкой степенью пенетрантности. Таким образом, у носителя гена может родиться и здоровый ребенок.

По некоторым версиям, патология может возникать у эмбриона на 5-8 неделе развития из-за неравномерного увеличения количества мезодермальных клеток. Кроме того, иногда это лишь один из симптомов серьезных генных или хромосомных нарушений. Медицине известно около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией, среди которых можно назвать:

• Синдром Рубинштейна-Тайби;
• Синдром Карпентера;
• Синдром Смит-Лемли-Опиц;
• Синдром Лауренс-Мун-Биедл;
• Хондроэктодермальная дисплазия;
• Трисомия 13;
• Торакальная дистрофия с асфиксией.

Зачастую установить точную причину возникновения дополнительных пальцев не представляется возможным.

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа. Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Лечение полидактилии

Единственным методом лечения полидактилии является хирургическое удаление лишнего (лишних) пальца. Если он представляет собой рудимент, т.е. соединяется только посредством кожной мембраны, его удаление проводят в первые месяцы жизни новорожденного. Во всех остальных случаях операцию откладывают до достижения малышом 1 года.

В зависимости от типа деформации различается и хирургическое лечение полидактилии. Это может быть:

• Удаление добавочного пальца без операции на основном;
• Иссечение лишнего сегмента с корригирующей остеотомией (пересечением кости для исправления деформации) основного пальца;
• Удаление добавочного пальца с выполнением сухожильной, кожной и даже костной пластики.

Реабилитационные послеоперационные мероприятия включают массаж, физиотерапевтические процедуры (ИК-облучение, магнитотерапию) и занятия лечебно-физической культурой.

Профилактика полидактилии предполагает:

• Тщательное планирование беременности;
• Медико-генетическое консультирование пар, особенно тех, в чьих семьях имелись случаи многопалости;
• Исключение всех неблагоприятных факторов в первом триместре.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Полидактилия у ребенка. Лечение, диагностика, прогнозы, реабилитация.

Что такое полидактилия?

Порок развития кисти или стопы, при котором отмечается наличие одного или нескольких добавочных пальцев, называется полидактилией. Размер этого пальца может быть различным — от небольшого бугорка на коже, до полноценного и функционирующего пальца кисти или стопы. В большинстве случаев, однако, добавочные пальцы меньше, чем другие и не так хорошо сформированы.

Кисть ребенка с добавочным пальцем, расположенным снаружи от мизинца (ульнарная полидактилия).

Иногда добавочный палец выглядит неразвитым и связан с кистью или стопой лишь посредством тонкого кожного мостика. Если палец сформирован лучше, то он может иметь в своем составе все ткани, присущие нормально сформированному пальцу, — такие, как кости, мышцы, кровеносные сосуды и нервы и имеет более полноценную связь.
Выделяют три типа полидактилии, различающиеся расположением добавочного пальца.
Расположение добавочного пальца в центральной части кисти или стопы называется центральной полидактилией.
Когда добавочный палец расположен снаружи от большого пальца кисти, то это преаксиальная или радиальная (лучевая) форма полидактилии. Если-же добавочный палец расположен снаружи от большого пальца стопы, то это называют тибиальной (большеберцовой) полидактилией.
Когда расположен снаружи от мизинца на кисти, это постаксиальная или ульнарная (локтевая) форма полидактилии. Если-же дополнительный палец расположен снаружи от мизинца на стопе, это называется фибулярной (малоберцовой) формой полидактилии.
Синонимами полидактилии являются «Добавочный палец» или «Удвоение пальца» (Например: «Удвоение первого пальца кисти», «Добавочный пятый палец стопы» и т.д.).

Полидактилия у детей

Кисть ребенка с добавочным пальцем, расположенным снаружи от большого пальца (преаксиальная полидактилия).

Полидактилия – часто распространенный порок развития среди детей. Он встречается примерно в одном случае на 1000 новорожденных детей. В некоторых семьях он передается по наследству, однако чаще всего он встречается только у одного человека в семье из-за генетических особенностей.
Обычно дополнительный палец появляется лишь на одной руке или одной ноге. В некоторых случаях дети рождаются с дополнительным пальцем на обеих кистях или обеих стопах — и, в редких случаях, на обеих руках и обеих ногах.
У многих детей с полидактилией не встречается никаких других заболеваний. Но также полидактилия может сочетаться с синдактилией (тогда заболевание называют полисиндактилией) или с другими генетическими синдромами.

Обследование при полидактилии

Если ваш ребенок родился с добавочным пальцем, врач внимательно осмотрит ребенка. Во время осмотра, он будет искать другие особенности развития, чтобы решить, есть ли у вашего ребенка более сложные заболевания.
Ребенку, возможно, потребуется произвести рентгенографию, чтобы посмотреть, есть — ли кости в добавочном пальце, каким образом они сформированы и как прилежат к другим костям кисти/стопы. Если врач считает, что у вашего ребенка могут быть и другие генетические синдромы, он может направить вас на консультацию к генетику.
В большинстве случаев, врачи удаляют дополнительный палец в раннем детстве. Цель лечения – достижение максимального функционального и эстетического результатов. Порой приходится решать и практические проблемы, такие как удаление добавочного пальца стопы, мешающего ношению обуви.

Методы лечения полидактилии

Способ удаления добавочного пальца зависит от того, расположен-ли он на кисти или на стопе, и каким образом прикреплен к ней – тонким кожным мостиком или — же полноценно развит.
Сосудистая клипса, нить.
Если палец плохо сформирован и не содержит кости, порой применяется следующий метод лечения – ребенку нитью, или сосудистой клипсой, перетягивают кожный «мостик». Это останавливает приток крови к пальцу, и вскоре он отпадет, как пуповина после рождения.

Хирургический метод лечения полидактилии

Если добавочный палец ребенка сформирован более полноценно, требуется операция. Последняя производится в раннем возрасте. Сложность ее зависит от степени развития добавочного пальца. Порой требуется произвести частичное удаление кости, перенести место прикрепления сухожилия, произвести капсулопластику сустава, удалить сосуд или нерв. Также часто требуется произвести различные виды кожной пластики, чтобы достичь максимального эстетического результата.
После операции, некоторое время потребуется носить гипсовую лонгету до момента заживления послеоперационной раны и формирования кисти. В это время потребуется наблюдение оперировавшего врача а также различные виды физиотерапии для уменьшения рубцевания и полноценного развития функции кисти.

Лечение полидактилии в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Полидактилия является одним из наиболее распространенных заболеваний, с которыми обращаются в наше отделение.
Наши хирурги и физиотерапевты имеют обширный опыт лечения полидактилии. Каждый год мы встречаем большое количество детей с этим заболеванием в нашем отделении, и мы разрабатываем индивидуальный подход для лечения каждого из них, для получения лучших результатов.
Для большинства из пациентов, лечение полидактилии оперативное, порой операции технически довольно сложны в исполнении. Использование в операциях оптического увеличения, владение микрохирургической техникой и бережное отношение к тканям позволяет получить достойный клинический результат.
При необходимости, мы также назначаем детям физиотерапевтическое лечение.

Автор статьи: Сотрудники отделения реконструктивной и пластической микрохирургии

Полидактилия

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Общие сведения

Полидактилия — анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация полидактилии

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, — его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Прогноз и профилактика полидактилии

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Полидактилия: причины, симптомы и оперативное лечение

Люди привыкли видеть себя стандартными – с 5-ю пальцами на руке и ноге. Но существуют такие патологии, которые существенно видоизменяют людей. Одной из таких является полидактилия, чем называют анатомическую аномалию врожденного типа. У людей с полидактилией имеются лишние пальцы на руках и ногах. По статистическим исследованиям, рождение детей с этой патологией – 1 на 5000 новорожденных.

Как правило, лишние пальцы удаляются сразу после рождения хирургическим путем. Заболевание существенно нарушает функции конечностей, поэтому сказывается на психическом состоянии ребенка, тормозит его физическое и эмоциональное развитие, принуждает носить специальную обувь, ограничивает возможность самореализации.

Классификация патологии

В зависимости от локализации дополнительного пальца патологию подразделяют на:

1. Радикальную, характеризующуюся удвоением большого пальца.
2. Центральную – двойной указательный, безымянный или средний палец.
3. Ульнарную – двойной мизинец.

Также полидактилию классифицируют по типу удвоения:

1. Рудимент – палец нефункциональный – это мягкая ткань на кожной ножке без костей.
2. Раздвоенный основной палец – образуется за счет удвоения кости, но недоразвит с меньшим количеством фаланг.
3. Полноценный добавочный палец – имеет нормальное строение и размеры.

Лишние пальцы в большинстве случаев отмечаются на руках. Но бывают случаи, когда патология привела к формированию лишнего пальца на руках, и на ногах одновременно.

Причины развития полидактилии

Причины патологии изучены не полностью. Но точно установлено, что главным фактором выступает генетическая предрасположенность. Носителями мутационного гена может быть один из родителей. При этом сами они могут быть здоровыми – это и вызывает многочисленные споры и суждения в изучении причин. Несмотря на генетические вопросы, вероятность наследования патологии составляет 50%.

Другая версия предполагает, что полидактилия возникает, как симптом некоторых генных или хромосомных синдромов. Примерно 120 типов нарушений генетического или хромосомного характера могут привести к развитию патологии.

Изолированная многопалость, по предположению ученых, возникает на 5-8 неделе развития эмбриона. Дальнейший рост лишнего пальца спровоцирован увеличенным количеством мезодермальных клеток.

Симптоматика

К основному симптому относят наличие у малыша лишних пальцев на кистях рук или стопах ног. Важно знать, что патология не всегда является отдельно выраженной проблемой. Чаще всего она сочетается с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата, где выделяют:

• дисплазию тазобедренных суставов;
• сгибательные контрактуры пальцев — укороченные или сросшиеся сухожилия и прочие патологии;
• синдактилию – патология сросшихся пальцев;
• брахидактилию – характерное укорачивание пальцев.

Приведенные патологии могут оказаться второстепенными либо, наоборот, выступать в качестве основных, в результате чего развитие малыша будет протекать еще медленнее, а его становление в обществе наткнется на непонимание и насмешки.

Диагностика

Для определения причин возникновения лишнего пальца проводится генетическая диагностика, которая включает проведение генеологического анализа с целью спрогнозировать риск рождения малыша с полидактилий у пары.

Если полидактилия возникает по вине хромосомного или генного синдрома, женщина во время беременности проходит комплексное и дополнительное обследование. Здесь проводят УЗИ плода, исследование внутриутробной жидкости или биопсию. В том случае, если выявлена изолированная многопалость, беременность сохраняется. В случае выявления тяжелой хромосомной патологии женщине предлагается искусственное прерывание беременности.

Также проводятся клинические обследования ребенка уже после рождения. Проводится рентгенологическое обследование с целью оценки костно-суставного аппарата, обязательно проведение МРТ для оценки состояния хрящевых, костных и мягких тканей. Электрофизиологические исследования дают информацию о состоянии кровотока и мышц.

Лечение и профилактика

В качестве лечения многопалости приводится только хирургическое удаление лишних пальцев. Если палец является рудиментом – не имеет кости – его удаляют в первые месяцы жизни ребенка. Во всех других случаях операцию откладывают до годовалого возраста малыша. В зависимости от вида деформации различаются и хирургические вмешательства, где выделяются:

1. Добавочный палец удаляется без операции на основном.
2. Иссечение лишнего пальца с пересечением кости для исправления деформации.
3. Удаление с выполнением пластики.

После операции проводятся реабилитационные мероприятия, которые включают физиотерапию, массаж, занятия лечебной физкультурой.

В профилактических целях рождения ребенка необходимо тщательно планировать свою беременность, провести все медико-генетические экспертизы. В группу риска попадают пары, где в семьях уже были рождены дети с полидактилией.

Полидактилия – это патология, которая не угрожает жизни ребенка, а после операции он ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но такие дети должны наблюдаться у врача-ортопеда до достижения 15 летнего возраста — до этого времени происходит рост конечностей. Не стоит паниковать при появлении ребенка с аномалией. Медицина настолько ушла вперед, что справиться с этой проблемой для нее не составит ничего сложного. У вашего малыша будут красивые и здоровые ручки и ножки.

Полидактилия

Полидактилия или многопалость – это патология, которую можно описать как наличие на конечностях (на руках или ногах), лишних пальцев. Чаще всего распространяется патология на большой палец или мизинец.

Полидактилия, причины возникновения которой до сих пор медициной досконально не изучены, относится к врожденным аномалиям. Однако многие ученые утверждают, что многопалость может развиться наследственно.

Полидактилия у человека наиболее часто проявляется как удвоение мизинца на кисти руки либо как второй мизинец. Таким образом, на руке образуется не пять, а шесть пальцев. Часто случается, что дополнительный палец не до конца развит, в нем присутствуют лишь три фаланги, которые отходят от шестой пястной кости. Нередко встречаются даже одно- и двуфаланговый шестой палец.

Также встречается такое проявление полидактилии как кожный довесок, внутри которого отсутствуют костные образования. При такой патологии существенно нарушается моторная функциональность руки – такое возникает в случае развития дополнительного образования со стороны большого пальца.

Диагностика

Диагностировать полидактилию достаточно просто – доктору нужен лишь визуальный осмотр пациента, как правило, это проводится еще в роддоме при осмотре младенца.

Особое внимание врачи уделяют ребенку, в анамнезе которого присутствуют данные о различных наследственных патологиях.

Для того чтобы определить место отхождения добавочного пальца, или чтобы отличить кость от кожного довеска, нужно сделать новорожденному рентген.

Если подтверждается полидактилия, лечение может быть только хирургическое. При операции удаляется добавочный палец или кожный довесок. Необходимо провести операцию сразу после диагностирования, ведь патология может негативно отразиться на дальнейшем психологическом развитии ребенка или повлиять на мелкую моторику и функциональность конечностей.

Иногда может возникнуть вопрос, какой из пальцев лучше удалить – иногда диагностируют добавочный большой палец с хорошим развитием. Тогда удаляют тот, который расположен с внешней стороны кисти – так ей проще придать эстетичный вид.

Исход операции практически всегда благоприятный, но очень важно сделать ее вовремя, тогда ребенок сможет нормально развивать моторику конечностей.

Профилактика

Определенных методов профилактики многопалости нет, потому что полностью не выявлены причины, которые вызывают патологию, и факторы, которое способствуют ее развитию