Клинодактилия: фото, причины, стадии и лечение

Ряд заболеваний (так называемые ассоциированные) способны приводить к биомеханической суставной неустойчивости, в т.ч. к нарушениям нервно-мышечного характера. Такие изменения постепенно ведут к деформациям суставов и костных тканей.

Особо выделяются следующие болезни:

Классификация и физиология процесса

Обычно заболевание не вызывает болей или неудобства и лечат его в случае, когда палец очень сильно отклонен от оси и это вызывает сильный дискомфорт и затруднения в повседневной жизни.

Различают несколько типов клинодактилии:

1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Особенности проявления клинодактилии и ее лечение

Клинодактилия пальцев кисти и ног является довольно распространенной врожденной аномалией. Зачастую данное заболевание представляет собой лишь косметологический дефект, но нередки случаи, когда болезнь лишает человека возможности жить полноценной жизнью. Поэтому важно рассмотреть, каковы причины возникновения недуга, проведение каких терапевтических мероприятий рекомендовано квалифицированными специалистами.

Физиологическая природа заболевания

Клинодактилия поражает мизинцы рук, но в медицинской практике известны случаи изменения других пальцев. Верхние конечности более подвержены видоизменению, чем пальцы ног.

Недуг поражает обе руки симметрично. При клинодактилии пятого пальца осуществляется смещение оси мизинца вбок на уровне средней фаланги относительно кистей.

Фото подтверждает тот факт, что недуг сложно выявить в детской возрастной категории, ведь процесс искривления пальцев является довольно продолжительным по времени, поэтому сложно рассмотреть уже существующую деформацию. Лишь в возрасте 18–20 лет болезнь перестает прогрессировать.

Диагностировать наличие отклонений в развитии костно-суставного аппарата можно лишь путем рентгенологического исследования. Важно дифференцировать данный недуг от заболевания, обусловленного другой патологией.

При клинодактилии не возникают болезненные ощущения. Лечение проводится лишь в случае очевидного дискомфорта и повседневных трудностей, с которыми сталкивается пациент. Человек, например, не может писать или же достаточно крепко держать определенные предметы в руках.

Следует рассмотреть, какие существуют стадии развития заболевания:

1. Угол бокового отклонения пальца составляет не более 10 градусов.
2. Наблюдается незначительное укорочение мизинца.
3. Палец сильно деформирован. Угол наклона составляет 20 градусов.

Искривление происходит по причине изменения эпифиза средней фаланги, рост которой напоминает трапецию или треугольник.

Причины развития аномалии

Клинодактилия может являться самостоятельным заболеванием, а может выступать в качестве симптоматического признака различных патологий.

Следует знать, что лежит в основе возникновения недуга. Лечение клинодактилии зависит от степени тяжести протекания заболевания и от факторов, спровоцировавших его развитие.

В большинстве случаев заболевание имеет наследственную природу. Если у матери диагностировали клинодактилию 1-го типа, то у дочери может наблюдаться клиническая картина 2-й стадии развития недуга. В ходе многочисленных исследований было доказано, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

Если рассматривать клинодактилию в качестве составляющей более серьезных генетических патологий, то недуг может встречаться в следующих случаях:

• синдром Дауна;
• синдром Клайнфельтера;
• трисомия в 18-й паре хромосом;
• синдром Тернера.

Медики утверждают, что заболевание может развиться по причине спонтанной мутации гена. В данном случае сложнее всего своевременно выявить недуг и предпринять необходимые меры.

Врачи уверяют, что клинодактилию можно диагностировать при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. Женщину могут направить к генетикам, которые осуществят процедуру, заключающуюся в определении кариотипа ребенка для последующего исключения хромосомных аномалий.

Как проводится лечение?

Как уже было указано выше, главной причиной развития заболевания является наследственность, поэтому медикаментозное лечение не оказывает высокоэффективного терапевтического воздействия.

Клинодактилию невозможно вылечить, а решить эстетическую проблему (устранить внешние признаки недуга) можно только радикальным методом. Хирургическое вмешательство проводится под общим наркозом. Особых противопоказаний операция не имеет. Поэтому процедуру по выравниванию пальцев можно проводить и в детском возрасте.

Медики считают, что дети легче переносят операцию, а результат может превзойти ожидания хирурга. Поэтому родителям не стоит откладывать лечение на длительный срок.

Дефект можно устранить и в подростковом возрасте. Человек не становится инвалидом по причине недуга. Необходимость хирургического вмешательства в юном возрасте обусловлена хорошо развитой регенерирующей функцией на данном этапе физиологического развития человека. И в зрелые годы допустима операция, но костная ткань может восстанавливаться гораздо дольше.

При клинодактилии 3-го типа угол искривления слишком велик, поэтому хирургическое вмешательство должно осуществляться незамедлительно. Ведь в данном случае нарушено нормальное функционирование органа, что приводит к нарушению хватательных движений.

Не стоит применять различные мази и настойки для лечения недуга. В домашних условиях заболевание не вылечить. Поэтому важно пройти полное диагностическое обследование и обратиться к хирургу за консультацией. Только врач может назначить целесообразное лечение.

Особенности лечения клинодактилии: методы исправления дефекта, прогноз

Клинодактилия – врожденное состояние, при котором аномалия развития мышечно-сухожильного аппарата приводит к ограничению подвижности пальцев на руках или ногах. При этом сама кисть приобретает своеобразный внешний вид.

Расценивать такое состояние как дефект с эстетической точки зрения невозможно, так как искривление пальцев не бросается сразу в глаза.

Что такое клинодактилия

Данной патологии присвоен код по МКБ М20. Относится она к врожденным заболеваниям, которые развиваются из-за аномалии развития еще во внутриутробный период.

Эта аномалия достаточно распространенная у новорожденных и чаще всего проявляется либо на руках, либо на ногах. В редких случаях возможно затрагивание суставных сочленений на обоих типах конечностей.

Чаще всего пациенты имеют только эстетические проблемы с таким состоянием, так как физиологически состояние обычно не ограничивает жизнедеятельность. Только в редких случаях болезнь может существенно влиять на качество жизни и ограничивать работоспособность.

Наиболее часто проявляется болезнь в области мизинцев, но могут быть затронуты и другие суставы кистей или стоп в области пальцев. Обычно клинические проявления носят симметричный характер, затрагивая обе конечности. При проявлении патологии происходит смещение оси пальца вбок примерно на уровне средней фаланги, если соотнести состояние с осью кисти.

На фото клинодактилия мизинцев

Клиническая картина

Состояние проявляется следующими признаками:

• Первая стадия проявляется отклонением пальца на 10°;
• Далее происходит укорочение пораженного пальца, но, как правило, незначительное;
• Палец сильно деформируется;
• Угол наклона достигает 20°.

Состояние клинодактилии является врожденным. Такая аномалия обычно передается наследственным путем. Основной причиной дефекта является изменение эпифиза в области средней части пальца. Ее рост при этом начинает напоминать треугольник или трапецию.

Стоит отметить, что такое состояние может быть самостоятельным или являться частью клинической картины других патологий. К таковым можно отнести следующие патологии:

• Синдром Клайнфельтера;
• Синдром Тернера;
• Синдром Дауна;
• Трисомия у 18 пары хромосом.

Эти состояния достаточно тяжелые, а потому сама по себе клинодактилия и ее лечение, как правило, отходят на задний план. Но чаще все же патология наследственная. Причем если у одного родителя болезнь проявилась на первой стадии, то у ребенка она может дорасти до второй.

Классификация

Классифицируют состояние по причинам проявления. Первичный тип говорит о том, что болезнь является самостоятельной аномалий, которое развилось из-за наследственного фактора или случайной мутации. А вот вторичный тип обычно говорит о наличии более серьезных патологий. Соответственно у них клинодактилия – это только часть клинической картины.

Диагностика

После рождения состояние определяется с помощью визуального осмотра, а также при проведении рентгена.

В процессе также важно провести дифференцирование первичного типа от более серьезных заболеваний.

Во время беременности, как утверждают некоторые врачи, подобную аномалию у плода можно определить на скриннинге по маркеру ХА. Обычно это осуществляется на плановом УЗИ, примерно на 19 неделе.

Женщину при подозрении на подобное состояние направляют к генетику, который проводит манипуляции по определению кариотипа. Таким образом удается исключить или подтвердить хромосомные аномалии.

Рентгеновский снимок детской ручки в клинодактилией

Учитывая, что в большинстве случаев болезнь носит наследственный характер, то можно понять, что медикаменты оказываются крайне неэффективными в лечении состояния. если говорить об ЛФК и физиотерапии, то и такие меры воздействия могут давать минимальные результаты.

Клинодактилия является в большей степени эстетическим нарушением, а потому и решается вопрос устранения подобной аномалии соответствующим методом – пластической хирургией.

Хирургическое лечение фото до и после операции

При отсутствии терапии чаще всего прогнозы относительно положительные. То есть дефект будет сохраняться, но при этом сильно влиять на жизнедеятельность не будет. В редких случаях подобная аномалия может несколько ухудшить функциональность кисти, способность удержания специфических и маленьких предметов.

При проведении пластической операции эстетический дефект удается скорректировать. Прогрессирует и приводит к инвалидизации болезнь в единичных случаях.

Особенности пластической хирургии рук, рекомендации и отзывы в нашем видео:

Клинодактилия

Физиологическая природа заболевания

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Клинодактилия поражает мизинцы рук, но в медицинской практике известны случаи изменения других пальцев. Верхние конечности более подвержены видоизменению, чем пальцы ног.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Недуг поражает обе руки симметрично. При клинодактилии пятого пальца осуществляется смещение оси мизинца вбок на уровне средней фаланги относительно кистей.

Фото подтверждает тот факт, что недуг сложно выявить в детской возрастной категории, ведь процесс искривления пальцев является довольно продолжительным по времени, поэтому сложно рассмотреть уже существующую деформацию. Лишь в возрасте 18–20 лет болезнь перестает прогрессировать.

Диагностировать наличие отклонений в развитии костно-суставного аппарата можно лишь путем рентгенологического исследования. Важно дифференцировать данный недуг от заболевания, обусловленного другой патологией.

При клинодактилии не возникают болезненные ощущения. Лечение проводится лишь в случае очевидного дискомфорта и повседневных трудностей, с которыми сталкивается пациент. Человек, например, не может писать или же достаточно крепко держать определенные предметы в руках.

Следует рассмотреть, какие существуют стадии развития заболевания:

1. Угол бокового отклонения пальца составляет не более 10 градусов.
2. Наблюдается незначительное укорочение мизинца.
3. Палец сильно деформирован. Угол наклона составляет 20 градусов.

Искривление происходит по причине изменения эпифиза средней фаланги, рост которой напоминает трапецию или треугольник.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Клинодактилия мизинца и пальцев рук и ног у новорожденных скрининг УЗИ, фото, МКБ-10, лечение

Операция по избавлению от синдактилии

Хирургическое вмешательство делается несколькими способами, выбор метода зависит от особенностей патологии. Их делят на 5 групп:

• рассечение сращения с последующим наложением швов;
• хирургическое отделение соединенных пальцев друг от друга с закрытием раны местными тканями;

• разъединение сращения и проведение пластики пересаженным с другого участка кожным лоскутом;
• рассечение сросшихся пальцев, при которой используется собственная кожа конечности и пересаженный лоскут;
• многоэтапное восстановление внешнего вида и функций пальцев при помощи остеотомии, разделения сухожилий, пластики мышц и кожи.

О том, как проводят операцию по избавлению от синдактилии, смотрите на этом видео:

Операцию обычно проводят под общим наркозом. Продолжительность ее зависит от сложности патологии. Эффект состоит в возвращении конечности функций и приближении внешнего вида к обычному. Чаще вмешательства проводят на кистях рук. А стопу можно не оперировать, если ее дефекты не мешают ходьбе.

Термины, описывающие дефекты кисти и пальцев

Брахидактилия

Ахондроплазия. Короткие пястные кости и фаланги с расширенными эпифизами.

Кретинизм. Укороченные пястные кости и незначительно укороченные фаланги. Сращение эпифизарных пластинок в возрасте 26 лет.

Брахидактилия — укорочение фаланги или фаланг (фото выше).

Брахиметакарпия

Брахиметакарпия. Укороченные IV и V пястные кости справа и IV слева. Случайная находка без конституциональных отклонений.

Брахиметакарпия — укорочение пястной кости(ей) (фото выше).

Камптодактилия

Тяжелые аномалии при расщеплении кисти: 1 — камптодактилия большого пальца; 2 — аномальная форма головчатой кости со сращением головчатой и крючковидной костей: 3 — частичное сращение двух пястных костей с переломом места сращения; 4 — однофаланговый гипоплазированный палец: 5 — укороченная дистальная фаланга; 6 — аплазия двух пястных костей и пальцев кисти; 7 — центральная кость (стрелка).

Дефекты кисти и пальцев: 1 — камптодактилия указательного пальца; 2 — гипертрофированный палец с широкой проксимальной фалангой, образующей сустав с двумя прилежащими пястными костями, одна из которых имеет аномальный конусовидный эпифиз (3); 4 — укороченная дистальная фаланга большого пальца с конусовидным эпифизом.

Камптодактилия — постоянное сгибание пальца(ев) (фото выше).

Клинодактилия

Множественные аномалии в кистях 2-летнего мальчика: 1 — клинодактилия: 2 — синдактилия со сращением костей дистальньных фаланг III и IV пальцев; 3 — синдактилия со сращением только мягких тканей III и IV пальцев кисти.

Деформация Кирнера в дистальных фалангах обоих V пальцев кисти. Данное состояние обусловливает дистальную медиальную изогнутость подобно клинодактилии. Гиперпаратиреоидизм с субпериостальной туннелизацией и выраженным разрушением лучевой стороны II фаланги указательных пальцев (стрелки).

Клинодактилия — искривление (обычно V) пальца в медиальную или латеральную сторону (фото выше).

Полидактилия. Дополнительный рудиментарный VI палец.

Полидактилия — дополнительные пальцы (фото выше).

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования

Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией

Кривые пальцы на руках

Клинодактилия — врожденная аномалия развития пальцев кистей

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Руки – это часть тела, которая всегда находится на виду. Любые изменения и деформации на кистях или на пальцах рук очень заметны.

Таких аномалий достаточно много. Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Классификация и физиология процесса

Обычно заболевание не вызывает болей или неудобства и лечат его в случае, когда палец очень сильно отклонен от оси и это вызывает сильный дискомфорт и затруднения в повседневной жизни.

Различают несколько типов клинодактилии:

1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Причины развития патологии

Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

• синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
• синдром Клайнфельтера;
• трисомия в 18 паре хромосом;
• синдром Тернера.

Синдромы, связанные с генными мутациями:

• синдром Робертса;
• синдром Рассела-Сильвера;
• анемия Фанкони;
• синдром Корнелии де Ланге;
• синдром Фейнгольда;
• или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

Операция — единственный выход

Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

Существует несколько методов решения этой проблемы:

1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

Поскольку это генетическое заболевание, связанное с аномалиями костных структур, то консервативной терапии оно не подвергается.

Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.

Клинодактилия: фото, причины, стадии и лечение

клинодактилия — (clinodactylia; греч. klino наклонять, сгибать + daktyios палец) аномалия развития пальцев, при которой они расположены косо или искривлены … Большой медицинский словарь

Клинодактилия — Аномалия развития пальцев, которые могут быть деформированы, искривлены … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

КЛИНОДАКТИЛИЯ — [от греч. klino наклонять, сгибать и daktilos палец] аномалия развития пальцев, при которой они расположены косо или искривлены … Психомоторика: cловарь-справочник

Синдром Дауна — Американский актёр Крис Бурк, живущий с синдромом Дауна … Википедия

Синдром Рассела-Сильвера — МКБ 10 Q87.187.1 МКБ 9 759.89759.89 OMIM … Википедия

Улльриха синдром — (О. Ullrich, 1894 1957, нем. педиатр; син.: Бонневи Улльриха синдром, Улльриха статус) аномалия развития: наличие кожных складок на шее между сосцевидным отростком и акромионом, сочетающееся с множественными изменениями конечностей (синдактилия,… … Большой медицинский словарь

У́лльриха синдро́м — (О. Ullrich, 1894 1957, немецкий педиатр; син.: Бонневи Улльриха синдром, Улльриха статус) аномалия развития: наличие кожных складок на шее между сосцевидным отростком и акромионом, сочетающееся с множественными изменениями конечностей… … Медицинская энциклопедия

Остеохондродисплази́я — (греч. osteon кость + chondros хрящ + Дисплазия группа врожденных наследственных заболеваний скелета, характеризующихся нарушением эмбрионального развития костно хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета. В ряде случаев О.… … Медицинская энциклопедия

Половое созревание — I Половое созревание сложный процесс, включающий ряд взаимосвязанных последовательных изменений, результатом которых является половая зрелость индивидуума, способность к размножению. При этом происходит рост и морфологическое преобразование всего … Медицинская энциклопедия

Поро́ки разви́тия — стойкие морфологические изменения органа, системы или организма, которые выходят за пределы вариаций их строения и возникают внутриутробно в результате нарушений развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения… … Медицинская энциклопедия

Синдром корнелии де ланге фото

Клинодактилия — врожденная аномалия развития пальцев кистей

Руки – это часть тела, которая всегда находится на виду. Любые изменения и деформации на кистях или на пальцах рук очень заметны.

Таких аномалий достаточно много. Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Классификация и физиология процесса

Обычно заболевание не вызывает болей или неудобства и лечат его в случае, когда палец очень сильно отклонен от оси и это вызывает сильный дискомфорт и затруднения в повседневной жизни.

Различают несколько типов клинодактилии:

1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Причины развития патологии

Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

• синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
• синдром Клайнфельтера;
• трисомия в 18 паре хромосом;
• синдром Тернера.

Синдромы, связанные с генными мутациями:

• синдром Робертса;
• синдром Рассела-Сильвера;
• анемия Фанкони;
• синдром Корнелии де Ланге;
• синдром Фейнгольда;
• или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

Операция — единственный выход

Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

Существует несколько методов решения этой проблемы:

1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

Поскольку это генетическое заболевание, связанное с аномалиями костных структур, то консервативной терапии оно не подвергается.

Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.

Клинодактилия: фото, причины, стадии и лечение

Изобретение относится к области медицины, а именно к травматологии и ортопедии.

Известен способ устранения клинодактилии при деформациях I пальц. кистей, заключающийся в том, что на боковой поверхности I пальца кисти со стороны клинодактилии в проекции межфалангового сустава выкраивается симметричная фигура встречных треугольных лоскутов. После мобилизации лоскутов выделяется дельта-фаланга. В области проксимального и дистального метафизов дельта-фаланги параллельно зоне роста осуществляется двойная кортикотомия. Восстанавливается ось пальца, выполняется краевая резекция основной фаланги, костные фрагменты основной фаланги фиксируются продольной спицей, проведенной по оси пальца. Лоскуты на боковой поверхности пальца перемещаются. Швы на кожу. (Пат. РФ №2278627 от 08.04.2004.)

Недостатками данного способа являются: выкраивание фигуры встречных треугольных лоскутов, что не позволяет компенсировать дефицит мягких тканей по этой поверхности пальца и обеспечить необходимую коррекцию; требуется выполнение двух остеотомий и краевой резекции основной фаланги, что у детей младшей возрастной группы весьма проблематично из-за маленького размера костей кисти и может привести к повреждению зон роста; не позволяет устранять многоплоскостные деформации первого пальца.

Задачей изобретения является восстановление анатомической формы основной фаланги и тем самым оси первого пальца кисти у детей с врожденной клинодактилией с целью улучшения его функции и косметического вида.

Технический результат поставленной задачи достигается тем, что в способе оперативного лечения клинодактилии первого пальца кисти при акроцефалосиндактилии, формируется ротационный лоскут на тыльной поверхности первого пальца, производится остеотомия дельта-фаланги перпендикулярно локтевой поверхности, и транспозиция дистального фрагмента на кортикальную пластинку проксимального с ульнарной стороны, устраняется многоплоскостная деформация первого пальца.

На фигурах изображены:

Фиг.1 Первый луч кисти больного с клинодактилией, схема остеотомии дельта-фаланги, где 1 — дистальная фаланга, 2 — основная фаланга (дельта-фаланга), 3 — пястная кость, 4 — линия выполнения остеотомии, 5 — зона роста дельта-фаланги.

Фиг.2 Восстановление оси пальца после выполнения транспозиции фрагментов, где 6 — продольная спица, проведенная по оси пальца, 7 — позиция фрагментов основной фаланги после транспозиции.

Фиг.3 Рентгенограммы кистей до оперативного лечения, обит и вид кисти и схема разрезов.

Фиг.4 Этапы операции, где 8 — языкообразный лоскут; 9 — выделена дельта-фаланга; 10 — остеотомия дельта-фаланги; 11 — транспозиция фрагментов.

Фиг.5 Фиксация спицей и перемещение ротационного лоскута.

Фиг.6 Внешний вид конечности и рентгенограммы после операции.

Способ оперативного лечения клинодактилии первого пальца кисти при акроцефалосиндактилии с наличием дельта-фаланги в позиции основной фаланги осуществляется следующим образом. На тыльной поверхности первого пальца в зоне проекции основной и ногтевой фаланги 2 выкраивается языкообразный лоскут 8 (Фиг.3, 4). От основания лоскут разрез продлевается радиально до радиально-ладонной стороны пальца. После мобилизации лоскутов выделяется дельта-фаланга 9. Производится ее остеотомия 10 в средней трети диафиза перпендикулярно ульнарной поверхности (Фиг.1, 4) и затем дистальный фрагмент дельта-фаланги транспонируется на кортикальную пластинку проксимального фрагмента (Фиг.2, 4). Восстанавливается ось пальца, костные фрагменты основной фаланги фиксируются продольной спицей, проведенной по оси пальца (Фиг.5). Ротационный лоскут на тыльной поверхности пальца перемещается на радиальную поверхность в область дефекта тканей, возникшего после коррекции деформации. Место заимствования лоскута ушивается или замещается с помощью свободной пересадки кожи (Фиг.6). Иммобилизация фрагментов основной фаланги спицей осуществляется до появления рентгенологических признаков консолидации (в среднем 1 месяц).

Положительный эффект предполагаемого изобретения заключается в возможности сформировать анатомически правильную форму основной фаланги с двумя зонами роста, улучшить функцию и косметический вид первого пальца кисти.

Способ оперативного лечения клинодактилии первого пальца кисти при акроцефалосиндактилии, включающий остеотомию в средней трети диафиза перпендикулярно ульнарной поверхности дельта-фаланги и коррекцию оси первого пальца с фиксацией спицей, отличающийся тем, что формируют языкообразный лоскут на тыльной поверхности первого пальца в зоне проекции основной и ногтевой фаланги, от основания лоскута разрез продлевают по радиально-ладонной стороне пальца, лоскут перемещают на радиальную поверхность пальца в область дефекта тканей, возникшего после коррекции деформации; производят транспозицию фрагментов основной фаланги — дистальный фрагмент дельта-фаланги транспонируют на кортикальную пластинку проксимального фрагмента, таким образом устраняют многоплоскостную деформацию первого луча.

Склеродактилия: что это такое, причины и лечение

Склеродактилия — это затягивание и утолщение кожи пальцев. Это может привести к тому, что пальцы скручиваются внутрь, а руки образуют когтистую форму.

Системная склеродермия вызывает склеродейки, которая является аутоиммунным заболеванием и редкой формой артрита, которая поражает менее 500 000 человек в Соединенных Штатах. Не все со склеродермией получат склеродейство.

В этой статье рассматриваются причины и симптомы склеродактилия, а также варианты лечения, доступные для управления состоянием.

Признаки и симптомы

Люди со склеродермией могут заметить, что их руки опухли и опухли перед наступлением склеродактилия. Также может быть трудно согнуть пальцы.

Кожа может:

• чувствовать себя плотно или растянуто
• толстеют
• стать тяжелее
• кажутся блестящими или воскоподобными

Исходные симптомы могут:

• появляются, а затем время от времени уходят
• последние недели или годы
• быть хуже утром

В редких случаях эти симптомы в конечном итоге продвигаются до точки склеродактилия, где рука образует коготь, и человек не может двигаться пальцами.

Кроме того, лежащие в основе мягкие ткани могут начать отходить.

Как отмечалось ранее, склеродактилия вызвана системной склеродермой, аутоиммунным заболеванием. Когда у человека есть аутоиммунное заболевание, их иммунная система атакует здоровую ткань тела после того, как она принимает ее за иностранных захватчиков, таких как бактерии или вирусы.

В склеродермии организм реагирует на воспринимаемую атаку, производя слишком много коллагена, белка, обнаруженного в коже. Коллаген придает коже прочность и эластичность, а также помогает заменить мертвые клетки кожи.

Считается, что это перепроизводство коллагена происходит, потому что тело считает, что есть травма, которая нуждается в ремонте. Этот дополнительный коллаген может влиять на нормальную функцию организма, что приводит к тому, что кожа становится твердой, кожистой и блестящей.

Точная причина склеродермии неизвестна. Существует ген, который заставляет некоторых людей чаще получать состояние, чем другие, но этот ген сам по себе не вызывает заболевания.

Факторы риска

Самый большой фактор риска склеродактилия — наличие склеродермии, аутоиммунного состояния, которое поражает женщин чаще, чем мужчин.

Связанные условия

Существует несколько типов склеродермии:

Локальная склеродермия

Симптомы локализованной склеродермии обычно возникают только в нескольких местах на коже или мышцах. В общем, это состояние мягкое и редко распространяется. Люди с локализованной склеродермой обычно не развивают системную склеродермию.

Существуют две формы локализованной склеродермии: морфея и линейная склеродермия.

Morphea отмечена восковыми пятнами кожи и может вызвать утолщение кожи. Со временем патчи могут различаться по размеру или вообще исчезать.

Morphea чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Линейная склеродермия часто начинается как область закаленной кожи. Эта форма склеродермии чаще всего поражает руки, ноги, шею и лоб. В некоторых случаях это может повлиять на совместное движение.

Линейная склеродермия чаще всего развивается у детей.

Системная склеродермия

Системный склеродерм, известный также как системный склероз, представляет собой склеродермию, которая может вызвать склеродактию.

Это условие может повлиять на:

• кровеносный сосуд
• пищевая труба
• пищеварительный тракт
• сердце
• стыки
• почки
• легкие
• мышцы
• кожа

Системная склеродермия может быть диффузной или ограниченной.

В этой форме системной склеродермии кожа может быстро сгущаться и влиять на большую площадь поверхности.

Те, кто развивает диффузную склеродермию, подвергаются повышенному риску развития склероза, затвердеванию внутренних органов тела.

Более распространенная форма системной склеродермии, ограниченная склеродермия вызывает медленное и содержащее утолщение кожи, которое обычно влияет на руки и лицо.

Внутренний ущерб может иметь место, но он имеет тенденцию быть менее частым и менее тяжелым, чем при диффузной склеродермии.

Однако состояние, называемое легочной гипертензией, связано с ограниченной склеродермой. Легочная гипертензия отмечена сужением кровеносных сосудов в легких, что вызывает одышку.

Ограниченная склеродермия также известна как синдром CREST, который представляет собой первые буквы ряда симптомов, связанных с ограниченной склеродермией.

CREST означает:

• кальциноз
• Болезнь Рейно
• дисфункция пищевода
• склеродактилия
• телеангиэктазии

Некоторые из вышеуказанных симптомов, таких как кальциноз и телеангиэктазии, также могут влиять на некоторых людей с диффузной склеродермией.

Варианты лечения

Нет никакого лечения склеродактилия. Лечение нацелено на снижение симптомов и улучшение качества жизни для тех, у кого состояние.

Лечение наиболее эффективно, когда оно начинается на ранних стадиях склеродактилия, подчеркивая важность раннего действия.

Доступные варианты лечения включают:

Физиотерапия и профессиональная терапия

Ручные упражнения могут помочь некоторым людям с ранними симптомами склеродактилия, такими как отек или плотная кожа. Используемые упражнения аналогичны тем, которые предписаны людям с артритом.

Некоторые терапевты специально обучены, чтобы делать броски рук. Эти отливки можно носить постоянно, чтобы гарантировать, что если руки затвердеть, они приобретают менее строгую форму, чем характерная для склеродейности форма когтя.

Это может помочь людям с условием выполнять свою повседневную деятельность с большей легкостью.

Терапевты могут также рекомендовать использование машин с горячим воском, чтобы согреть руки и уменьшить боль и жесткость.

Ультрафиолетовый (УФ) свет

Использование УФ-терапии может помочь разрушить затвердевший коллаген в кожной ткани.За этот эффект отвечает часть ультрафиолетового излучения, известная как ультрафиолет A1 (UVA1).

UVA1 действует на определенные коллагенообразующие клетки кожи, называемые фибробластами. Свет UVA1 приводит к тому, что фибробласты разрушают дополнительный коллаген, который вызывает утолщение и герметичность кожи.

Некоторые исследования показывают, что людям, страдающим склерозирующими заболеваниями кожи, потребуется от 20 до 40 воздействий на УФ-свет до того, как они увидели результаты. Долгосрочные побочные эффекты до сих пор неизвестны.

Те, у кого склеродактилия и другие симптомы системной склеродермии, которые влияют на руки или ноги, могут пожелать рассмотреть хирургическое лечение.

Хотя операция не может полностью вылечить склеродермию, она может обеспечить облегчение симптомов и увеличить движение рук.

Хотя нет никакого лечения склеродактилия, есть несколько вариантов лечения, доступных для лечения его симптомов и улучшения качества жизни человека.

Получение раннего лечения является ключом к тому, чтобы руки не образовывали форму когтя, что уменьшало функцию рук.

Те, кто думают, что у них может быть склеродермия или склеродиактичность, должны поговорить со своим врачом как можно скорее.