Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечение

Эозинофильный (диффузный) фасциит: фото и лечение

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ), или болезнь Шульмана, склеродермоподобное заболевание, характеризующееся уплотнением верхних и нижних конечностей, преимущественно предплечий и голеней, часто сопровождающееся увеличением эозинофилов в периферической крови (эозинофилия).

ДЭФ встречается чаще у мужчин, в возрасте 26-60 лет. Выявлена четкая связь с чрезмерной или необычной физической нагрузкой.

В Институт ревматологии имени В.А. Насоновой обеспечивается системный подход к диагностике и терапии данного заболевания, накоплен большой опыт дифференциальной диагностики с другими заболеваниями склеродермической группы.

Симптомы

Основными признаками ДЭФ являются:

Связь с предшествующим физическим перенапряжением.

Острое начало с двусторонним симметричным уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней, а иногда и всех конечностей, исключая кисти, с ограничением движений; может уплотняться живот.

Развитие сгибательных контрактур, преимущественно локтевых и голеностопных суставов, иногда и суставов кистей.

Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».

Эозинофилия в периферической крови до назначения глюкокортикоидной терапии.

Зачем нужна консультация ревматолога?

Несмотря на четкую клинико-лабораторную картину заболевания, диагноз ДЭФ устанавливается поздно и нередко ошибочно, что ухудшает его прогноз.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания, назначит дополнительные лабораторные и инструментальные обследования, а при необходимости — биопсию фасции поврежденной области. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Насколько эффективно лечение ДЭФ?

При своевременной диагностике и рано начатой терапии ДЭФ успешно лечится глюкокортикоидами и антифиброзными препаратами вплоть до полного исчезновения патологической симптоматики. Терапия должна быть длительной (не менее года), осуществляться под наблюдением врача-ревматолога.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту по телефону +7 495 109-29-10 доб. 1, 2; +7 495 109-39-99

Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана)

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — относительно редкое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Как самостоятельная нозологическая форма заболевание выделено в 1974 г. L. Е. Shulman из склеродермической группы болезней. ДЭФ развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет, хотя возможно возникновение заболевания в детском и пожилом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Среди провоцирующих факторов, способствующих развитию ДЭФ, отмечают чрезмерную или необычную для больного физическую нагрузку (физическое перенапряжение), в частности поднятие тяжестей, спортивные перетренировки. Из других предшествующих факторов следует отметить переохлаждение, травмы, операции, нервно-психическое перенапряжение и стрессы. Предполагается также роль генетической предрасположенности. В патогенезе ДЭФ центральное место занимают иммунные нарушения, что подтверждается наличием гипергаммаглобулинемии, повышением содержания иммуноглобулинов, особенно иммуноглобулина G, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях.

Заболевание обычно начинается остро с возникновения характерных изменений в течение первого месяца (и даже недели), хотя возможно и постепенное начало с медленным прогрессированием заболевания. Начало болезни может совпадать с физическим перенапряжением.

В клинической картине преобладает уплотнение мягких тканей верхних и нижних конечностей, главным образом в области предплечий и голеней. Кисти и стопы при этом, как правило, не поражаются. Возможно распространение процесса на туловище, редко — на шею и лицо. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении кожи (при максимальном разгибании конечности). Могут также наблюдаться диффузная или очаговая гиперпигментация кожи в пораженных участках, кожный зуд, сухость и явления гиперкератоза.

Пораженные ткани отечны и напряжены. Несмотря на то, что кожные покровы над ними не вовлечены в процесс, кожа в этих участках выглядит сморщенной. При эозинофильном фасциите нередко развиваются сгибательные контрактуры локтевых и коленных суставов, редко — пальцев кистей. У части больных отмечаются полиартралгии.

Вовлечение внутренних органов не наблюдается. Специфические лабораторные изменения отсутствуют. Не присуща заболеванию и сосудистая патология, лишь изредка имеют место сосудистые нарушения в виде «стертого» синдрома Рейно. Тесты на ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отрицательны. У некоторых больных выявляется значительная эозинофилия (до 50%). Увеличение числа эозинофилов обнаруживается и в участках воспаления.

Из лабораторных показателей диагностическим признаком болезни считается эозинофилия (до 50%). Периферическая и тканевая эозинофилия выявляется обычно в раннем периоде заболевания, а в дальнейшем может уменьшиться или полностью исчезнуть, особенно при назначении ГКС. Могут также наблюдаться: увеличение СОЭ, наличие СРБ, гиперα₂— и γ-глобулинемия, повышение содержания в сыворотке крови серомукоида, фибриногена, церулоплазмина, иммуноглобулинов G и М, ЦИК, повышение титра антинуклеарных и ревматоидного факторов. Это отражает воспалительную и иммунологическую активность заболевания.

При морфологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. В раннем периоде ДЭФ утолщенная и отечная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистиоцитами и эозинофилами. Аналогичная инфильтрация выявляется в подкожной клетчатке, нижних слоях дермы и участках мышцы, прилегающих к фасции. В поздних стадиях наблюдается преобладание склероза и гиалиноза в фасции и прилегающих тканях, уменьшение или исчезновение клеточной инфильтрации и экссудативных процессов.

Диагноз ДЭФ основывается в первую очередь на сочетании характерных клинических (уплотнение тканей преимущественно в области предплечий и голеней с нарушением объема движений и развитием сгибательных контрактур) и лабораторных (эозинофилия, гипергаммаглобулинемии) признаков болезни. При постановке диагноза следует также учитывать связь с предшествующим физическим перенапряжением, преимущественное поражение мужчин и острое начало заболевания. Диагноз ДЭФ должен быть подтвержден морфологическим исследованием биоптатов фасции и прилежащих тканей.

Лечение ДЭФ должно быть длительным и систематическим. Терапия более эффективна в раннем периоде болезни. Прежде всего назначаются кортикостероиды, главным образом преднизолон в начальной дозе 20-40 мг в сутки. После достижения клинического эффекта доза постепенно снижается до поддерживающей — 5-10 мг в сутки. В такой дозе преднизолон может применяться в течение многих месяцев и даже лет. Лечение стероидами может комбинироваться с НПВП (мелоксикам, диклофенак и др.) и аминохинолиновыми производными. При неэффективности гормонотерапии дополнительно назначаются иммуносупрессоры, преимущественно азатиоприн по 150 мг в сутки в течение нескольких месяцев.

Показано применение при ДЭФ антифиброзных средств, в частности тиоловых соединений и димексида.

Д-пеницилламин назначается по 450-600 мг в сутки, унитиол вводится внутримышечно ежедневно по 5-10 мл 5% раствора в течение 30-40 дней или методом суперэлектрофореза с димексидом (20-25 ежедневных сеансов на курс лечения). Используются также аппликации 50% раствора димексида.

Определенный клинический эффект оказывает используемая в последние годы карбогемосорбция. При невысокой активности патологического процесса проводится массаж и лечебная физкультура.

Проявления и терапия диффузного эозинофильного фасциита

Содержание:

Диффузный эозинофильный фасциит – системное поражение соединительной ткани, когда в большинстве случаев целью становятся фасции конечностей. Это сопровождается очень сильным отёком, сгибательными контрактурами, эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Чаще всего патология диагностируется у мужчин в возрасте от 26 до 60 лет.

К сожалению, выяснить причины этого заболевания пока не удалось. Возможно есть некоторая связь с большой постоянной физической нагрузкой, травмой, инфекцией или аллергией. Но всё же точно известно, что в основе патологического процесса лежит иммунное воспаление, которое приводит к поражению фасций, мышц, подкожной клетчатки и кожи.

Клиническая картина

Диффузный фасциит начинается чаще всего с ощущения набухания, распирания и уплотнения в предплечьях и голенях. Иногда отмечается слабость, ограничение в движениях и повышение температуры тела.

Если пациента осмотрит врач, то он без труда обнаруживает уплотнение предплечий и голеней, которое симметрично на обеих руках и ногах. Также возможно вовлечение в процесс и других частей тела – туловища и бёдер. Что же касается лица и шеи, то здесь воспаление отмечается довольно редко.

Как правило, кисти и стопы в патологию не вовлекаются, однако у некоторых пациентов могут быть диагностированы теносиновиты и синдром карпального канала. Также отмечается утолщение ладонного апоневроза.

В области плечевых и локтевых суставов выявляются контрактуры, возможна также гиперпигментация кожи и чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса. При отведении рук в стороны можно увидеть и другие изменения кожи на внутренней стороне предплечий и плеч. Здесь она больше напоминает апельсиновую корку.

Симптомы диффузного фасциита включают в себя и нарушения в работе внутренних органов. При этом страдают лёгкие, кишечник, пищевод, селезёнка и печень. При обнаружении таких симптомов необходима тщательная дифференциация с другим заболеванием – системной склеродермией.

К общим признакам, которые могут насторожить, стоит отнести лихорадку, чаще всего это повышение температуры до 37, 5 градусов, слабость и похудение.

Диагностические критерии

1. Наличие предшествующей физической нагрузки;
2. Острое начало;
3. Наличие контрактур сгибателей;
4. Повышение эозинофилов в крови;
5. Хороший эффект от использования глюкокортикоидов;
6. Благоприятный прогноз.

Что касается дифференциальной диагностики, то её следует проводить с такими системными заболеваниями, как системная склеродермия, которая чаще всего поражает женщин, очаговой склеродермией, где нет чётких разделений по полу, и паранеопластической склеродермией.

Для подтверждения диагноза необходимо провести следующие обследования: анализ крови и мочи, анализ на общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, а также провести биопсию кожи и мышц.

Консервативное лечение

Симптомы диффузного фасциита требуют длительного и систематического лечения. Самая эффективная терапия в самом начале развития заболевания. Здесь на первый план в лечении выступают кортикостероиды. Препаратом выбора становится преднизолон в первоначальной дозе 20 – 40 мг в течении суток.

После того, как нужный положительный эффект будет достигнут, дозу постепенно снижают и оставляют на уровне поддерживающей, которая составляет около 5 – 10 мг в сутки. Такая доза назначается пациенту на протяжении длительного периода – месяцы, и даже годы.

Терапия кортикостероидами может совмещаться с приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов, например, мелоксикама, диклофенака и многих других. Также к лечению подключают аминохинолиновые производные — делагил, резохин, хингамин, плаквенил.

При отсутствии лечения, что часто наблюдается на позднем этапе заболевания, назначаются препараты из группы иммуносупрессоров. Преимущественно это азатиоприн в дозировке 150 мг в сутки. Принимается препарат на протяжении нескольких месяцев.

Среди других препаратов:

1. Д-пеницилламин по 40 – 600 мг в сутки;
2. Унитиол по 5 – 10 мг внутримышечно;
3. Аппликации с димексидом;
4. Электрофорез с димексидом и унитиолом;

В некоторых случаях хороший клинический эффект может дать процедура карбогемосорбции. При этом такой экстракорпоральный метод гемокоррекции помогает вывести из крови пациента токсические соединения, как эндогенной, так и экзогенной природы.

При начальном этапе заболевания свою эффективность доказали регулярный массаж и лечебная физкультура.

ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ это Что такое ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ

Ревматическая полимиалгия

В периферической крови у многих больных ревматической полимиалгией (РП) выявляется гипохромная анемия. Важным диагностическим критерием РП является увеличение СОЭ до 40 50 мм/ч, ее уровень обычно соответствует выраженности болевого синдрома и нарушению движений. В крови при РП имеются умеренно положительные признаки острофазового воспаления — увеличение содержания СРБ, фибриногена, а2- и у-глобулинов.

Положительная динамика лабораторных показателей после назначения преднизолона (15 мг/с) в течение 2-3 недель подтверждает диагноз РП. при отсутствии эффекта от лечения диагноз РП маловероятен.

Синовиальная жидкость заинтересованных суставов чаще бывает без признаков воспаления, повышение цитоза до 10-20 тыс/мм3 свидетельствует о его наличии. При артроскопии возможно обнаружение элементов очагового синовита.
Биопсия скелетных мышц при РП не информативна, морфюлогически мышцы не изменены.

Рецидивирующий полихондрит

Лабораторные показатели заболевания неспецифичны и малоинформативны. В общем анализе крови иногда выявляется анемия, увеличение СОЭ. В крови возможно увеличение количества а2- и у-глобулинов, незначительное повышение титров РФ, ЦИК, обнаруживаются антитела к коллагену IX и XI типа и к хрящу.

При биопсии хряща морфологически выявляются признаки деструктивных изменений в области хрящевого стыка и воспалительные инфильтраты.

В случаях, когда выявляются более значительные отклонения лабораторных показателей, необходимо исключить другие аутоиммунные и гематологические заболевания, с которыми рецидивирующий полихондрит ассоциируется в 30% случаев.

Палиндромный ревматизм

В остром периоде болезни в общем анализе крови возможно увеличение СОЭ до 35 мм/ч, в формуле крови — эозинофилия и относительный лимфоцитоз (до 50%). Если увеличенная СОЭ сохраняется в межприступный период, не исключается трансформация болезни в ревматоидный артрит. При палиндромном ревматизме биохимические и иммунологические исследования крови отклонений не выявляют, сывороточный комплемент и уровень мочевой кислоты в пределах нормы, РФ не увеличен.

В биоптатах синовиальной ободочки и капсулы суставов, околосуставных тканей обнаруживаются признаки неспецифического воспаления. Синовиальная жидкость содержит небольшое количество клеточных элементов, преимущественно лимфоцитов. Биопсия кожных узелков помогает дифференцировать палиндромный ревматизм и ревматоидный артрит. При палиндромном ревматизме в узелках отсутствуют морфологические признаки центрального некроза, окруженного регикуло-эндотелиальными клетками.

Синдром фибромиалгии

В общем анализе крови при фибромиалгии отклонений не выявляется, у 95% больных СОЭ не превышает 20 мм/ч, у остальных она слегка увеличена. Уровень КФК и других мышечных ферментов в крови умеренно повышен, возможна гипокалиемия. Содержание в крови гормонов (Т3, Т4, ЛКТГ, СТГ, половых гормонов, кортизола) нормальное.

Иммунологические показатели без отклонений, лишь у 23% больных с синдромом Рейно и «сухим» синдромом выявляется АНФ.

В биоптатах мышц и связок морфологических признаков воспаления и дегенеративных изменений не обнаруживается.
Интермиттирующий гидрартроз. Лабораторные показатели воспаления в общем анализе крови отсутствуют, лишь в период выраженного обострения возможно незначительное увеличение СОЭ. СРВ, фибриноген, серомукоид, РФ в крови не выходят за пределы нормы.

В синовиальной жидкости имеются нерезко выраженные признаки экссудата, возможно помутнение, снижение вязкости, увеличение цитоза.

В биоптатах синовиальной оболочки выявляются признаки, напоминающие картину хронического синовита, местами — ревматоидного артрита (отек синовии, утолщение синовиальной мембраны, инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, пролиферация ворсин, хрящ не изменен).

Заболевания околосуставных тканей

Выбор методов, объем и результаты лабораторных исследований при заболеваниях околосуставных образований (синовиальные сумки, влагалища, сухожилия, фасции, суставные сумки, мышцы) будут зависеть от того, являются ли они самостоятельным процессом, или это проявление какого-то основного заболевания (РА, СКВ, ПМ и др.). При ограниченном самостоятельном процессе показатели острофазового воспаления будут либо нормальными, либо незначительно и кратковременно изменены.

При бурсите, выпоте в синовиальное влагалище сухожилий проводится диагностическая и лечебная пункция. Содержимое исследуется лабораторно, оно может иметь признаки воспаления, вплоть до нагноения. При подозрении на нагноение производится бактериологическое исследование, его необходимо проводить и для исключения специфических инфекций, сочетая с серологическими пробами. Биопсия при бурсите, тендовагините показана для исключения опухоли.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

В общем анализе крови у 10-30% больных болезнью Бехтерева (ББ) отмечается гипохромная анемия, более важным критерием болезни является увеличение СОЭ, достигающее порой 60 мм/ч. Центральная форма ББ может протекать без увеличения СОЭ. Иногда увеличение СОЭ может быть выявлено у больного случайно, задолго до появления клинических признаков болезни.

В крови у части больных ББ возможно повышение содержания СРВ, а2-и у-глобулинов. Количество СРВ отражает степень активности процесса. Уровень ДФА повышен у 30-40% больных ББ, АНФ и РФ, как правило, не увеличены.

Важным диагностическим показателем ББ является повышение активности лизосомальных ферментов: кислой фосфатазы, кислой гиалуронидазы, протеазы, дезоксирибонуклеазы и др. У больных ББ отмечается повышение активности лактатдегидрогеназы, трансаминазы, глутаминопировиноградной, щавелево-уксусной и холиновой эстераз в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

У 90% больных обнаруживается такой иммунологический показатель, как антигены HLA класса I (IILA-B27). Оценивая этот тест, надо учитывать, что в популяции он встречается у 6-8% обследованных, нередко он выявляется у больных с проявлениями сакроилеита при псориазе, болезни Рейтера и др. У больных Б Б отмечается повышение уровня IgA, показатели которого коррелируют с показателями СРБ и отражают степень активности процесса.

И.А. Реуцкий, В.Ф. Маринин, А.В. Глотов

Опубликовал Константин Моканов

Дифференциальная диагностика эозинофильного диффузного фасциита

Эозинофильный диффузный фасциит дифференцируется со склеродермией системной, дерматомиозитом. В отличие от склеродермии поражение при эозинофильном диффузном фасциите менее дистально, отсутствует синдром Рейно, кожа и внутренние органы в процесс не вовлекаются. В отличие от дерматомиозита при эозинофильном диффузном фасциите нет мышечной слабости, миоциты без особенностей, сывороточные ферменты (креатининкиназа, лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза, трансаминазы) в норме.

Консервативное лечение

Симптомы диффузного фасциита требуют длительного и систематического лечения. Самая эффективная терапия в самом начале развития заболевания. Здесь на первый план в лечении выступают кортикостероиды. Препаратом выбора становится преднизолон в первоначальной дозе 20 – 40 мг в течении суток.

После того, как нужный положительный эффект будет достигнут, дозу постепенно снижают и оставляют на уровне поддерживающей, которая составляет около 5 – 10 мг в сутки. Такая доза назначается пациенту на протяжении длительного периода – месяцы, и даже годы.

Терапия кортикостероидами может совмещаться с приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов, например, мелоксикама, диклофенака и многих других. Также к лечению подключают аминохинолиновые производные — делагил, резохин, хингамин, плаквенил.

При отсутствии лечения, что часто наблюдается на позднем этапе заболевания, назначаются препараты из группы иммуносупрессоров. Преимущественно это азатиоприн в дозировке 150 мг в сутки. Принимается препарат на протяжении нескольких месяцев.

Среди других препаратов:

1. Д-пеницилламин по 40 – 600 мг в сутки;
2. Унитиол по 5 – 10 мг внутримышечно;
3. Аппликации с димексидом;
4. Электрофорез с димексидом и унитиолом;

В некоторых случаях хороший клинический эффект может дать процедура карбогемосорбции. При этом такой экстракорпоральный метод гемокоррекции помогает вывести из крови пациента токсические соединения, как эндогенной, так и экзогенной природы.

При начальном этапе заболевания свою эффективность доказали регулярный массаж и лечебная физкультура.

Больным показаны глюкокортикостероидные препараты до затухания клинических симптомов и нормализации уровня эозинофилов (начальная доза – 40-50 мг). Прогноз благоприятный. Возможно самопроизвольное выздоровление.

Воспаление подошвенной фасции – причины фасциита

Фасция – это оболочка из соединительной ткани. Она покрывает мышцы в каждой части тела и выполняет очень важные функции. Участвует в формировании перегородки между мышцами.

Одной из патологий, включающих воспаление фасции, является диффузный фасциит с эозинофилией. Эозинофилия означает, что в организме происходит рост уровня эозинофилов в крови, т.е. одного из видов белых кровяных клеток. Совершенно другим состоянием является воспаление фасции.

Что это диффузное воспаление фасции с эозинофилией

Эозинофильный диффузный фасциит – это заболевание, которое вызывает сильное шелушение кожи, а также подкожной клетчатки. Причины возникновения этого заболевания не были определены, а редкость заболевания мешает собрать достаточно статистических данных.

Факторами, влияющими на развитие фасциита, можно считать чрезмерные физические нагрузки, травмы, действие химических веществ, местные инфекции. Случается, что в случае определенных заболеваний, которые нарушают функционирование иммунной системы человека, то есть рака, иммуноопосредованных заболеваний или иммуносупрессивной терапии, также развивается эозинофильный диффузный фасциит.

Симптомы и лечение воспаления фасции с эозинофилией

В случае возникновения воспаления фасции с эозинофилией развиваются воспалительные отёки и фиброз в пределах фасции, подкожной клетчатки, мышц и кожи. Это редкое заболевание, наблюдается около 40 года жизни.

Диффузное воспаление фасции проявляется внезапно. Общие симптомы – это слабость, лихорадка, боли в суставах. Со временем доходит до затвердевания кожи на конечностях и теле. Наиболее часто поражаются суставы, которые могут даже потерять подвижность.

Диагностика заболевания основана на обнаружении отвердевшей кожи и подкожной клетчатки, а также росте показателей воспаления в крови.

Лечение воспаления фасции основано на применении глюкокортикоидов. Начинается с достаточно больших доз, которые постепенно уменьшаются. Кроме того, важна правильная реабилитация. Иногда получается эффективно затормозить прогрессирование заболевания, однако, бывает что воспаление фасции и контрактуры сохраняются навсегда.

Трудно говорить о какой-либо профилактике воспаления фасции мышц с эозинофилией, потому что слишком мало описанных случаев заболевания и не известны какие-либо определенные причины возникновения, чтобы иметь возможность их устранить.

Воспаление подошвенной фасции

Воспаление фасции подошвы, связанное с болью в области пятки, то есть подошвенный апоневроз. Боль возникает после пробуждения и не позволяет нормально ходить. В момент стояния или ходьбы появляется невыносимая боль.

Лечение воспаления подошвенной фасции основано на ограничении физической активности, холодном массаже по 15 минут 2 раза в день. Очень важным элементом лечения и реабилитации является растяжение ноги. Его нужно выполнять несколько раз в день.

Очень полезно выполнение комплекса упражнений:

поочередное катание стопой ноги теннисного мячика;

захват пальцами стопы мелкого предмета (например, игрального кубика);

складывание расстеленного полотенца в «гармошку» с помощью пальцев стопы, не отрывая подошвы от пола;

• вращение подошвы и свободная работа пальцев приподнятой ноги.

При затяжном воспалении и стойкой боли необходимым бывает применение нестероидных противовоспалительных препаратов.

Люди, страдающие от воспаления фасции должны уменьшить массу тела. Это как профилактическое, так и лечебное мероприятие, потому что каждый потерянный килограмм веса снижает нагрузку на подошвы.