Проблемы с сердцем не всегда удается обнаружить сразу. Боль в груди это не единственный тревожный признак. Одним из заболеваний сердца является губчатая кардиомиопатия. Это крайне редкое заболевание, но знать, что собой представляет патология, как она проявляется и чем ее лечить, все же нужно.

Причины и механизм развития патологии

Некомпактный миокард – очень редкое заболевание сердечной мышцы. Возникает патология еще в период эмбрионального развития. Мышечная ткань на этом этапе начинает уплотняться, но иногда этот процесс нарушается, и тогда развивается патология. Зачастую мышечные трабекулы и тяжи не прилегают друг другу в левом желудочке. Губчатая кардиомиопатия в правой сердечной камере диагностируются достаточно редко.

Почему развивается патология в медицине, пока остается неизвестным. Эта патология часто сопровождается другими болезнями сердца. Несовершенство физиологического процесса образования и развития эмбриона грозит изменениями миокарда, это и принято считать основным провоцирующим фактором.

Некомпактный миокард – это очень редкая патология, сопровождающаяся поражением сердечной мышцы

Существует три гена, которые могут вызвать генетический сбой:

• TAZ (тафаззин);
• ZASP (белок Z-диска саркомера);
• дистрофин.

Некомпактный миокард левого желудочка протекает со следующими заболеваниями:

• сужение легочной артерии;
• врожденный порок сердца;
• слабость сердечной мускулатуры;
• миотубулярная кардиомиопатия;
• аномалия перегородки сердца.

Клинические симптомы

Патология может развиваться как у эмбриона во внутриутробном периоде, так и у взрослого человека.

Некомпактный миокард у детей проявляется в виде:

• плохого набора веса;
• синюшности кожи и слизистых;
• дисморфических признаков на лице (целлюлит).

Клинические симптомы у взрослых различаются. Иногда болезнь протекает скрыто и является случайной находкой при прохождении обследования.

Учитывая то, что нарушения имеют место уже на этапе эмбрионального развития, проявляться они начнут сразу после рождения ребенка

Но чаще клиника состоит из трех синдромов:

1. Сердечная недостаточность. Проявляется этот синдром в виде затрудненного и поверхностного дыхания. Больной может жаловаться на кашель и одышку, которая после физической нагрузки обостряется. Если сердце не может качать кровь в достаточном объеме, то появляется отечность нижних конечностей и кожи, синюшность кожи, боль в груди и печени.
2. Аритмия. Неправильная структура миокарда приводит к нарушению работы сердца, а именно: желудочковой аритмии, фибрилляции предсердий и АВ блокаде.
3. Тромбоэмболические нарушения. Сократительная способность сердца нарушается, а это приводит к застою крови в сердечных полостях. Это является благоприятной средой для образования кровяных сгустков. Они могут появиться в сосудах или сердце. Тромбоэмболические нарушения угрожают жизни пациента. При закупорке витальных сосудов может развиться инсульт, инфаркт или наступить смерть.

Диагностика

Если губчатая кардиомиопатия протекает бессимптомно, то отклонений со стороны работы сердца нет. В таком случае патологические изменения незначительны и не влияют на функциональную способность сердца.

С появлением высокоспецифических методов обследования обнаружить не компактный миокард не сложно.

Если у человека отмечаются признаки некомпактного миокарда, ему следует пройти полное обследование

В ходе диагностики используются:

1. Электрокардиограмма. Применяется 12-канальная электрокардиограмма, которая позволяет распознать признаки миокардиальной ишемии.
2. ЭХО КГ. Этот метод является ключевым. С помощью этого обследования врач определяет, есть ли утолщение перегородок, размер левого желудочка, наличие сопутствующих заболеваний сердца.
3. Холтеровский мониторинг. Это регистрация работы сердца в течение 24, 48 или 72 часов.
4. МРТ. Это обследование помогает выявить у пациента миокардиальный фиброз.
5. УЗИ с контрастным веществом. Специальное вещество вводится внутривенно. При ультразвуковом исследовании врач определяет четкие границы эндокарда.

Лечение

Общей схемы лечения патологии нет. Медикаментозная терапия ориентирована на:

• устранение симптомов сердечной недостаточности;
• восстановление сократительной функции миокарда;
• стабилизацию сердечного ритма;
• предотвращение тромбоэмболии.

Схему и курс лечения подбирает врач для каждого больного в индивидуальном порядке, исходя из возраста, выраженности симптомов и степени тяжести патологии. Препаратами выбора считаются «Варфарин» (предотвращающий образование кровяных сгустков) и антикоагулянты. Сопутствующим препаратом для детей является «Карведилол», снижающий предсердечную нагрузку.

Учитывая тот факт, что причины заболевания определить очень сложно, при его диагностировании проводится симптоматическая терапия

Если медикаментозная терапия не приносит результатов и состояние пациента продолжает ухудшаться, то врачи прибегают к радикальному способу лечения – операции. В ситуациях, когда существует угроза жизни человека, проводят пересадку сердца. Для устранения хронической сердечной недостаточности в ходе операции устанавливают кардиостимулятор.

Прогноз

Несмотря на редкость патологии, при своевременно начатом лечении прогноз для пациента благоприятный. Даже если губчатая кардиомиопатия стала случайной находкой, то благодаря новым лекарственным препаратам и современному оборудованию шанс вернуться к привычной жизни у пациента остается большим. Но все еще зависит от симптомов сердечной недостаточности, области поражений сердечной мышцы и способности миокарда сокращаться.

Отзывы

Роман, 29 лет:

«На здоровье никогда не жаловался. Занимался спортом (футбол, плаванье). После университета моя активность заметно поубавилась. Появилась одышка, отечность ног. Первое время старался не обращать внимания, но когда стал ощущать боль в груди, решил пройти обследование. Врачу не понравилось мое сердцебиение, и он отправил меня на ЭХО КГ. В заключении – некомпактный миокард. Вот эта новость меня шокировала. Но врач успокоила и назначила лекарства. Сейчас принимаю таблетки, и симптомов пока нет».

Карина, 40 лет:

«Впервые диагноз «некомпактный миокард» я услышала, когда сын проходил комиссию в военкомате. До этого каких-либо признаков не было. Служить с таким диагнозом его не отправили. Мы нашли хорошего врача, который все подробно рассказал о патологии и назначил лечение. Паника уже стихла. Жить с такой болезнью можно, главное ее правильно лечить».